- патогенез
- Класифікація
- симптоми
- діагностика
- Програма обстеження при первинної легеневої гіпертензії
- лікування
Первинна легенева гіпертензія - захворювання, яке характеризується стійким підвищенням тиску в легеневій артерії, причина якого невідома. В основі хвороби - гіпертрофія медії легеневої артерії і її гілок, концентричний фіброз, множинні артеріо-венозні анастомози.
Причина та патогенез первинної форми ЛГ медиками не встановлюються.
патогенез
На сьогоднішній день існують дві теорії патогенезі первинної легеневої гіпертензії. Перша говорить, що хвороба передається по генам, а в основі її розвитку знаходиться порушення центральної регуляції судинного тонусу. Друга теорія стверджує, що хвороба виникає при вродженому або придбаному порушення вироблення активних судинозвужувальних речовин: ендотеліну, серотоніну, ангіотензину II, і в підвищеній агрегації тромбоцитів, через що в мікроциркуляторному руслі легень формуються мікротромби. Відбувається ремоделирование легеневих судин.
Класифікація
У 1994 році дослідниками Чазов і Бєлєнкова були виділені чотири морфологічних типу первинної ЛГ:
- рецидивна легенева тромбоемболія
- плексогенная легенева артеріопатія (є оборотним процесом)
- легеневий капілярний гемангиоматоз
- легенева веноокклюзіонная хвороба
симптоми
Хворий скаржиться на задуху під час навіть невеликого навантаження. Він швидко втомлюється, іноді в загрудинної області виникають болі. Також серед типових скарг:
- непритомність
- серцебиття
- напади запаморочення
При огляді лікар фіксує:
- виражений дифузний ціаноз
- задишку
- зміна кінцевих фаланг у вигляді «барабанних паличок»
- відсутність продуктивного кашлю
- форма нігтів «годинникові скельця»
Часто спостерігаються гіпертонічні кризи в малому колі кровообігу, докладніше про які можна дізнатися в матеріалах про легеневому серці. Об'єктивні симптоми первинної легеневої гіпертензії діляться на ознаки легеневої гіпертензії і прояви гіпертрофії міокарда правого шлуночка.
Остання група включає такі прояви:
- розширення межі серцевої тупості за рахунок правого шлуночка
- систолічна пульсація правого шлуночка в області епігастрію
- типові рентгенологічні симптоми
- зміни на електрокардіограмі
- зміни на ЕхоКГ
Рентгенологічні симптоми, які говорять про гіпертрофії міокарда ПШ - випинання шляхів відтоку правого шлуночка - легеневого стовбура в правому передньому косому положенні пацієнта. Все більше збільшується висота дуги правого шлуночка в передньому лівому косому положенні. Про дилатації серця говорить випрямлення серцево-діафрагмальних кутів і збільшення серця вліво і вправо. У міру розвитку захворювання розвиваються і ознаки збільшення правого передсердя в результаті відносної недостатності тристулкового клапана. При розвитку правошлуночкової недостатності спостерігається збільшення печінки, асцит, поява набряків.
Ознаки легеневої гіпертензії:
- розширення легеневої артерії (визначається перкуссионного методом)
- акцент і розщеплення другого тону на легеневої артерії
- рентгенографические виявляється виступаніє стовбура легеневої артерії, розширення головних гілок і звуження більш дрібних
- діастолічний шум над легеневою артерією, який пояснюється відносною недостатністю клапанів легеневої артерії
діагностика
Точний діагноз первинної легеневої гіпертензії можна поставити тільки після того, як він буде підтверджений катетеризацією серця і легеневої артерії, а також ангіокардіопульмонографіей. За допомогою названих методів лікарі мають можливість виключити вроджений порок серця, який диференціюють з первинної ЛГ. Вони визначають ступінь гіпертензії малого кола кровообігу і перевантаження правих відділів серця, визначають показники загального легеневого опору (які є завищеними при даній хвороби) при нормальному легенево-капілярному тиску.
Ангіопульмонографія - метод, який при підозрі на первинну форму легеневої гіпертензії дозволяє виявити аневрізматіческій розширений стовбур легеневої артерії, розширені її гілки, а також звуження артерій периферичних відділів легень. Метод реалізують з великою обережністю в мають спеціальне обладнання рентгенопераційних, тому що введення контрасту може викликати легенево-гіпертонічний криз, з якого пацієнта вивести дуже важко.
Радіоізотопне сканування легень - ще один застосовуваний метод при підозрі на первинну легеневу гіпертензію. Він виявляє дифузне зниження накопичення ізотопу.
Програма обстеження при первинної легеневої гіпертензії
Лікар обов'язково повинен призначити загальний аналіз крові і загальний аналіз сечі пацієнта. Проводиться також біохімічний аналіз крові, важливі такі показники:
- серомукоид,
- білок і білкові фракції,
- УРП,
- гаптоглобин ,
- сіалові кислоти.
Наступні етапи обстеження:
- ЕхоКГ
- електрокардіографія
- спірографія
- Рентгенографія серця і легенів
- Ангіокардіопульмонографія
- Катетеризація серця і легеневої артерії
- Радіоізотопне сканування легень
лікування
Етіологічна терапія не розроблена. Актуально патогенетичне лікування, основні принципи якого полягають в наступному:
- активна терапія інфекцій легенів
- обмеження изометрических навантажень
- терапія вазодилататорами
- антагоністи кальцію
найчастіше призначається дилтіазем або ніфедипін . Якщо людина чутливий до препаратів цієї групи, п'ятирічне виживання становить 95%, а при відсутності чутливості - 36%. При чутливості спостерігають поступове зворотний розвиток гіпертрофії правого шлуночка. Чутливість до антагоністів кальцію буває тільки в 26 випадках з 100.
- простациклин
Це просгагландін, який виробляється ендотелієм судин і має виражену вазоділатарующее і антиагрегантну дію. Простациклін призначають в якості терапії первинної легеневої гіпертензії, якщо інші методи ефекту не дали. Курси даного препарату призводять до стійкого зниження діастолічного тиску в легеневій артерії, легеневого судинного опору, а також підвищує виживаність пацієнтів.
- аденозин
Призначають даний препарат, якщо сталося ще більше різке підвищення тиску в системі легеневої артерії. Аденозин вводять в / в інфузійно, початкова швидкість становить 50 мкг / кг / хв, її кожні 2 хвилини потрібно підвищувати до максимально ефективною. Судинний опір в середньому знижується на 37%. Одноразове введення препарату ефективно і не несе небезпеки для хворого.
- лікування антикоагулянтами
Лікар може призначити варфарин . Добова доза ліків становить від 6 до 10 мг, її потрібно поступово знижувати, контролюючи частково активований тромбопластиновий час. Стан системи мікроциркуляції при лікуванні цим препаратом поліпшується. Антикоагулянти можна призначати, тільки якщо немає індивідуальних протипоказань до їх застосування, наприклад, виразкової хвороби 12-палої кишки і шлунка, або геморагічним діатезом. Існує точка зору про більшу доцільність лікування антиагрегантами (аспірин в дозі 0,160-0,325 на добу тривало).
- терапія діуретиками
Актуальна при ознаках правошлуночковоюнедостатності і значному підвищенні тиску в правому передсерді.
- киснева терапія
Такий вид лікування є актуальним при вираженій гіпоксемії у осіб з діагнозом первинної легеневої гіпертензії.
- добутамин при гострій правошлуночковоюнедостатності
Призначається в дозі від 2,5 до 15 мкг / кг / хв. У флакон в 250 мг порошку добутамина потрібно ввести 10 мл розчинника (5% розчин глюкози). Цю суміш переносять у флакон з 500 мл 5% розчину глюкози (в 1 мл такого розчину міститься 500 мкг препарату, в 1 краплі - 25 мкг).
