Поради при вродженої діафрагмальної грижі

1. 1. Які типи вродженої діафрагмальної грижі найбільш поширені? Відомі 3 типи діафрагмальної грижі...
2. 3. Що підтверджує діагноз діафрагмальної грижі?
3. 4. Які пороки розвитку супроводжують вродженої діафрагмальної грижі?
4. 5. Які терапевтичні заходи повинні передувати транспортуванні дитини і операції?
5. 6. Що таке період уявного благополуччя?
6. 7. Які принципи хірургічної корекції вродженої діафрагмальної грижі?
7. 8. Яке найнебезпечніше ускладнення вродженої діафрагмальної грижі? Усунути воно, і як?
8. 9. Який рівень виживання при вродженої діафрагмальної грижі?
9. 10. Чи грають якусь роль в лікуванні вродженої діафрагмальної грижі внутрішньоутробні втручання?

1. Які типи вродженої діафрагмальної грижі найбільш поширені?

Відомі 3 типи діафрагмальної грижі - заднебоковая (грижа Бохдалека (Bochdalek)), парастернальна (грижа Морганьи) і центральна (Френ-перикардіальна)). Грижа Бохдалека - найбільш частий варіант, вона зустрічається в 80% випадків. Внаслідок заднебоковая дефекту діафрагми кишечник переміщається в грудну клітку, легке здавлюється і розвивається його гіпоплазія.

2. Яка клінічна картина вродженої діафрагмальної грижі?

Основний симптом вродженої діафрагмальної грижі - порушення дихання. З народження або в перші години життя у новонародженого виникає важка задишка, втягнення міжреберних просторів на вдиху, ціаноз. При об'єктивному огляді виявляється різке ослаблення дихальних шумів на боці ураження. Топи серця краще вислуховувати па протилежної йому стороні. Через те, що новонароджений дихає із зусиллям, повітря проникає в кишечник. Останній розширюється і ще більше порушує дихання.

Надана природній течії диафрагмальная грижа призводить до зміщення середостіння, порушення венозного повернення і серцевого викиду.

3. Що підтверджує діагноз діафрагмальної грижі?

Діагноз діафрагмальної грижі підтверджується виявленням на рентгенограмі грудної клітки в прямій проекції множинних петель кишечника, наповнених газом, на стороні грижі. Однак, якщо рентгенографія робиться до того, як повітря проник в кишечник, виявляються тільки зміщення середостіння, незвичайне розташування серця і затемнення в одній половині грудної клітини.

Для підтвердження діагнозу рентгенографію повторюють після введення через пазогастральний зонд повітря або контрастної речовини.

4. Які пороки розвитку супроводжують вродженої діафрагмальної грижі?

У 50% випадків діафрагмальної грижі є супутні вади розвитку. При множинних важких супутніх вадах виживає менше 10% хворих. У випадках, коли вроджена діафрагмальна грижа виявляється ще у внутрішньоутробному періоді (до 25 тижнів вагітності), пороки розвитку часто бувають потенційно смертельними.

Крім незавершеного повороту кишечника і гіпоплазії легенів, особливо часто зустрічаються пороки серця (63%), далі по частоті слідують вади сечових шляхів і статевих органів (23%), шлунково-кишкового тракту (17%), центральної нервової системи (14%) і додаткові вади легень (5%).

5. Які терапевтичні заходи повинні передувати транспортуванні дитини і операції?

Можливо, найпростішою і найбільш ефективної паліативної мірою є декомпресія шлунка шляхом постановки пазогастрального зонда. Вона запобігає подальше розтягнення кишечника і покращує легеневу вентиляцію. Ендотрахеальний інтубація дозволяє забезпечити адекватну легеневу вентиляцію і оксигенацію. Крім того, вона також запобігає подальше розтягнення кишечника.

Так як гіпоплазія легень призводить до їх баротравмі, тиск на вдиху не повинно перевищувати 30 мм ртутного стовпа. Адекватність ШВЛ забезпечують за рахунок збільшення частоти дихання до 40-60 в 1 хвилину. Крім того, необхідно забезпечить венозний доступ, достатнє введення рідини і корекцію ацидозу.

6. Що таке період уявного благополуччя?

У той час як 65% дітей з вродженою діафрагмальної грижею народжуються мертвими або вмирають невдовзі після народження, у 25% цей порок розвитку діагностується після 28 днів життя. Діти, у яких симптоми вродженої діафрагмальної грижі розвиваються після перших 24 годин життя, виживають майже в 100%. Тяжкість порушень дихання залежить від ступеня гіпоплазії легенів. Відсутність або слабка вираженість дихальних порушень у новонародженого свідчить про достатній, сумісному з життям обсязі легенів.

Період уявного благополуччя - це той відрізок часу, протягом якого у новонародженого вентиляція легенів і оксигенація залишаються адекватними без інтенсивної терапії. Незважаючи па подальшу декомпенсацию, наявність цього періоду свідчить про сумісну з життям функції легень.

7. Які принципи хірургічної корекції вродженої діафрагмальної грижі?

До операції необхідно домогтися стабілізації стану дитини. Оптимальний термін операції не встановлено. вроджена діафрагмальна грижа викликає фізіологічні порушення в легенях, які самі по собі відновлення цілості діафрагми не усувають, так що немає необхідності проводити її екстрено. У кооперативному дослідженні сучасного стану проблеми хірургічної корекції вродженої діафрагмальної грижі Кларк з співавторами встановили, що середній вік, в якому вона проводилася, перевищував 1 добу життя.

У випадках, коли застосовувалася екстракорпоральна мембранна оксигенація, вік склав 170 годин, в інших - 73 години. Застосовують як трансабдомінальний, гак і трансторакальний доступ. Трансабдомінальні доступ кращий з таких міркувань:
(1) він полегшує повернення внутрішніх органів в черевну порожнину;
(2) дозволяє усунути дефект діафрагми при достатньому огляді і без натягу;
(3) полегшує виявлення і корекцію супутніх пороки розвитку, в тому числі порушують прохідність кишечника і
(4) якщо початкові розміри черевної порожнини недостатні, щоб вмістити внутрішні органи, дозволяє збільшити їх або створити грижової мішок черевної стінки за допомогою клаптя-протеза.

Трансторакальний доступ використовують в основному при рецидивуючій діафрагмальної грижі і у дітей старше 1 року.

8. Яке найнебезпечніше ускладнення вродженої діафрагмальної грижі? Усунути воно, і як?

При вродженої діафрагмальної грижі одне або обидва легенів гіпопластична. Їх кровоносна система розвинена недостатньо. Артерії мають потовщений м'язовий шар і мають підвищену реактивність. Без корекції вродженої діафрагмальної грижі у дитини швидко виникає персистирующий фетальний тип кровообігу, що представляє собою найбільш небезпечне ускладнення.

Персистирование фетального твань кровообігу обумовлено тривалим підвищенням тиску в легеневій артерії. Відбувається перехід крові, минаючи легені (право-лівий шунт). Неоксигенована кров повертається у велике коло кровообігу через відкритий артеріальна протока і відкрите овальне вікно. Персистирование фетального типу кровообігу призводить до гіпоксемії, глибокому ацидозу і шоку. Пусковим механізмом його формування є ацидоз, гіперкапнія і гіпоксія, які надають на кровоносні судини легких різке судинозвужувальну дію.

Для запобігання розвитку персистуючого фетального типу кровообігу використовують наступні заходи:
а) Моніторинг оксигенації крові або взяття проб артеріальної крові на предуктального (з артерій правої руки) і постдукталиюм (з артерій ніг) рівні, що виявляє скидання неоксігепіроваппой крові у велике коло кровообігу.
б) Оптимальний для запобігання гіперкапнії режим ШВЛ з високою частотою дихання і низьким тиском на вдиху; достатнє введення седативних препаратів, при необхідності - застосування міорелаксантів.
в) Адекватну штучну вентиляцію легенів газової смесио з високим, як правило 100%, вмістом кисню, що дозволяє уникнути гіпоксемії.
г) Відновлення перфузії тканин шляхом достатнього введення електролітних розчинів або крові, інотропних препаратів і бікарбонату натрію, що усуває метаболічний ацидоз.

Якщо ці заходи не дають ефекту, їх доповнюють введенням препаратів, що розширюють артерії малого кола кровообігу (окис азоту шляхом інгаляції, внутрішньовенно прісколін (priscoline) або простогландина E2); високочастотної штучною вентиляцією легенів і, нарешті, вдаються до екстракорпоральної мембранної оксигенації. Крім того, ускладнення включають баротравму легких і пневмоторакс і кровотеча, особливо при використанні екстракорпоральної мембранної оксигенації.

9. Який рівень виживання при вродженої діафрагмальної грижі?

Загальний рівень виживання - 60%. Рівень виживання визначається, в основному, ступенем гіпоплазії легенів і наявністю важких супутніх вад розвитку. У дітей, які не мали в перші дні життя важких порушень дихання, рівень виживання наближається до 100%. У тих клініках, де застосовуються такі методи інтенсивної терапії, як екстракорпоральна мембранна оксигенація або інгаляції окису азоту, рівень виживання не вище, ніж в інших.

В Мічиганському університеті (University of Michigan) після введення в практику екстракорпоральної мембранної оксигенації загальний рівень виживання знизився з 75% до 59%. При використанні спеціальних критеріїв для групи хворих, яким вона проводилася, встановлено, що цей метод підвищує на 27% виживаність хворих, які раніше вважалися невиліковними.

10. Чи грають якусь роль в лікуванні вродженої діафрагмальної грижі внутрішньоутробні втручання?

Поки внутрішньоутробна хірургічна корекція вродженої діафрагмальної грижі не вийшла за рамки експерименту. У 1997 р в проспективному дослідженні встановлено, що вона не покращує прогнозу в порівнянні із загальноприйнятою постнатальної хірургічної корекцією. Його автори вважають, що корекцію пренатально діагностованою вродженою діафрагмальної грижі треба виробляти постнатально, так як відкрита внутрішньоутробна хірургічна корекція не покращує результату і не підвищує виживання.

- Також рекомендуємо " Поради при пухлини черевної порожнини у дітей - Вільмса і нейробластоми "

Зміст теми "Поради при хірургічних хворобах.":

1. Поради при емпіємі плеври
2. Поради при раку легкого
3. Поради при виявленні вогнища в легкому
4. Поради при расслаивающейся аневризмі аорти
5. Поради при стенозі воротаря у дитини
6. Поради при непрохідності кишечника у новонароджених і грудних дітей
7. Поради при атрезії заднього проходу
8. Поради при атрезії стравоходу і Трахеопіщеводний свище
9. Поради при вродженої діафрагмальної грижі
10. Поради при пухлини черевної порожнини у дітей - Вільмса і нейробластоми