Поренцефалія - патологія, характерною особливістю якої є наявність кістозного простору, що знаходиться в головному мозку. У перекладі з грецької мови назва патології перекладається як «прохід», «отвір» і «мозок».
Вперше поняття було впроваджено в середині дев'ятнадцятого століття вченим на ім'я Р. Гешля. Він описав не придбання порушення півкуль мозку людини, що поширюється від кори мозку до стін бічних шлуночків. Через сто років вживання поняття вирішили обмежити тільки кістозними порожнинами вродженої природи. У нейрохірургії термін поренцефалія означає штучним чином з'являється повідомлення між підпавутинного порожниною і бічним шлуночком.
Через дефектів процесу морфогенезу, через зміни процесу циркуляції крові або в результаті мозкового крововиливу, в мозку плода виникають кістозні простору. Крім проблем з кровообігом, таке захворювання може виникнути через перенесених травм, інфекційних захворювань, запальних процесів і пухлин або інших патологій, що роблять негативний вплив на сіре і біле мозкову речовину. Порожнини з'являються частіше у новонароджених, але бувають випадки і більш пізнього появи поренцефаліческой кісти головного мозку.
Щира й помилкова
Буває дві форми поренцефаліческой кісти - помилкова і справжня.
Справжня поренцефалія може з'єднуватися з шлуночками головного мозку, при цьому зрідка досягаючи зовнішньої кори його півкулі. Іноді кістозні порожнини б не з'єднувалися з шлуночками. Розмір порожнин може дуже сильно відрізнятися, деякі з них можуть досягати величезних розмірів, заповнюючи половину і більше півкулі мозку. Внутрішня поверхня порожнини зазвичай гладка і покрита шаром, схожим на епіндемний. У разі повідомлення порожнини з шлуночками, кіста містить в собі рідину спинного мозку, в іншому варіанті - рідина має жовтий відтінок з домінуючим кількістю білка.
На поверхні кістозної порожнини за допомогою мікроскопа можна спостерігати ділянки, що виникають із-за невірного будови кори мозку. Там же в деяких випадках можна виявити сліди місцевих крововиливів або мікроскопічні аноксичного некрози.
Через вплив поренцефалії відбувається деформація бічних шлуночків мозку немовляти. Мозкові звивини можуть бути спрямовані всередину поренцефалії або взагалі бути відсутнім, а замість них буде перебувати тільки тонка пластина з мозкової речовини, при розтині порожнини утворювати подібні кратерів ямки. Розташовані поряд з кістозної порожнечею звивини сильно змінюючись, характеризуються неправильним орієнтуванням клітинних шарів, яскравим розрідженням ганглеозних клітин. Всі подібні ознаки говорять про появу саме істинної поренцефалії.
Хибна поренцефалія - це кіста, яка перебуває в мозковій тканині, але на відміну від справжньої поренцефалії, що не досягає кори головного мозку і не з'єднується з його желудочками. Помилкові порожнини можуть перебувати тільки в одній півкулі або обох відразу, розташовуються в основному в білій речовині. З'єднуються між собою, але бувають і поодинокими. В даному випадку звивини головного мозку не деформуються, на внутрішній поверхні виникає рубцева тканина.
Максимально серйозна форма поренцефалії - міхурово мозок. В освіті цього захворювання беруть участь обидві півкулі, базальні ядра і стовбур. Назва хвороби від його виду - два величезних міхура на голові, заповнених рідиною. Кістозні порушення мозочка є вкрай рідко.
Для захворювання в постнатальний період (післяпологовий) у немовляти характерна затримка в психічному розвитку, параліч і парези рук і ніг, зрідка напади епілептичного характеру. Спостерігаються ознаки порушення роботи екстрапірамідної системи . Також в деяких випадках можливе неповне розвиток мозолистого тіла, випадання невеликої частини мозкової речовини, асиметрична форма черепа з вираженим вибухне скроневої частки в області поразки, мікроцефалія і інші дефекти розвитку органів людини.
постановка діагнозу
Діагностика поренцефалії утруднена складністю диференціювання -какая саме форма захворювання присутній у хворого. Буває так, що кістозні порожнини, навіть в множинної формі, виражаються вогнищевими симптомами, але без психічних дефектів. Захворювання діагностується на підставі клінічної симптоматики органічного ураження мозку та інформації, отриманої в ході пневмо-енцефалографіческіх обстеження.
Пневмо-енцефалографія при виявленні істинної форми захворювання візуалізує кістозні простору, що з'єднуються з мозковими шлунками. У цьому випадку вони повинні бути наближені до місця ураження мозкової тканини. Також визначення захворювання можливо за допомогою:
- УЗД;
- КТ
- магнітно-резонансної томографії (МРТ).
Місце з'єднання кистозной порожнечі і шлуночків відображається в даних обстеження тоді, коли відстань між ними становить не менше двох міліметрів.
Кістозні порожнини, що з'єднуються з шлунками малою відстанню і знаходяться далеко в мозку, виявляються за допомогою рентгенограм.
Несправжньої поренцефалії розрізняють при зміщенні шлунків - це допомагає визначити місцезнаходження закритою порожнини і її обсяг.
Ангіографія використовується для пошуку зміщення судин голови пропорційно місцезнаходженням кістозного простору і її розмірами.
лікування
Призначається фахівцями лікування буде залежати від безлічі факторів, таких як, ступеня порушення тканин головного мозку, області в якій розташовується кістозна порожнина, її розміру.
Найчастіше у хворих хвороба проявляється в слабкій формі для нервової системи - тому симптоматика не відбивається на психічному розвитку.
У разі наявності слабкої форми, фахівці призначають терапію медикаментозними препаратами, наприклад, препарат енцефабол, фізіотерапію, а також можуть лікувати за допомогою ортопедичних занять.
Якщо стан хворого погіршився, почастішали епілептичні припадки, з'явилися інші наслідки прогресу хвороби - потрібне проведення хірургічної операції. Мета операції - розсічення поренцефальних кістозних порожнин і висічення дефектних мозкових тканин, посипаних судинними зв'язками і розташовуються в глибині поренфцефаліі. Проте при великій ділянці ураження, прогноз захворювання є несприятливим, аж до смерті хворого.
Вроджена поренцефалія також має малі шанси на хороший прогноз життя після хвороби. При наявності кістозних порожнин маленького обсягу у пацієнтів відбувається затримка в розвитку, крім епілепсії і парезу рук і ніг. У разі помилкової форми захворювання, при виникненні хвороби в результаті інфекційних, запальних процесів або перенесеної травми, до моменту прогресування поренцефалії новонароджений або дитина більш старшого віку розвивається нормально.
Якщо лікування не дає позитивного ефекту після проведення хірургічного втручання, то в післяопераційний період проводиться дренування шлуночків через накладення вентрікулоатреального або вентрікулоперітоніального шунта.
