Пухлина наднирників: симптоми, ознаки, діагностика та лікування

1. особливості недуги
2. Класифікація пухлин
3. Різновиди пухлин надниркових залоз
4. причини
5. діагностика
6. лікування

Пухлина наднирників може мати доброякісну або злоякісну природу, це утворення характеризується активним розростанням тканин наднирників. Пухлина може складатися з мозкового і коркового шарів, при цьому існують різні різновиди, які володіють різними клінічними проявами, морфологічної та гістологічної структурами. Виявляється приступообразно пухлина надниркових залоз, симптоми і лікування мають ряд особливостей, які залежать від різних факторів.

особливості недуги

Пухлина наднирників незалежно від своєї етіології є суто негативним явищем, тому що освіта порушує процес функціонування практично всіх систем людського організму, а починається все з сечовидільної. Наднирники є ендокринні залози, що мають складну гістологічну анатомію і виконують функцію синтезу важливих гормонів. Утворюються залози двома шарами - зовнішнім і внутрішнім, кірковим і мозковим відповідно, вони різні як в ембріологічному, так і в морфологічному відношенні.

Кора наднирників призначена для виробництва всіляких стероїдних гормонів, до їх числа відносяться наступні найменування:

1. Мінералокортикоїди (дезоксикортикостерон, альдостерон). Вони беруть участь в регуляції водно-сольового обміну.
2. Глюкокортикоїди (кортикостерон, 11-дезоксікортізол, дегідрокортікостерон, кортизол). Ці гормони беруть активну участь в білково-вуглеводних перетвореннях.
3. Андростероіди (естрогени, прогестерон, андрогени). Вони зумовлюють виникнення вторинних статевих ознак у жінок і чоловіків. Прогестерон наднирники виробляють в невеликій кількості.

Пухлина наднирників за своїм походженням має доброякісну або злоякісну природу

Внутрішній (мозковий) шар наднирників синтезує катехоламіни (Дотаїну, адреналін, норадреналін), які виконують роль нейромедіаторів, вони передають нервові сигнали і прямим чином впливають на обмін речовин. Виникнення новоутворень надниркових залоз характеризується ураженням шарів залоз, що порушує їх функціонування і призводить до надмірного впливу виробляється гормону.

Класифікація пухлин

За місцем свого розташування пухлини надниркових залоз діляться на дві великі різновиди, які істотно відрізняються одного від одного. У першій пухлина утворюється в корі надниркових залоз, а в другому - в мозковій речовині залози. Освіти зовнішнього кортикального шару зустрічаються дуже рідко, до них відносяться:

• альдостерома;
• кортикоестрома;
• Андростерома;
• кортикостерома і інші змішані форми.

У внутрішньому мозковому шарі формуються новоутворення з нервової або хромафинної тканини, наприклад, феохромоцитома або гангліоневрома, перший варіант діагностується набагато частіше. Ті пухлини, які розвинулися в кірковій і мозковій речовині можуть бути як доброякісними, так і злоякісними.

Класифікація пухлин

Доброякісні мають невеликі розміри, виявляють себе не яскраво, тому їх діагностують випадково, наприклад, під час планового обстеження або при підтвердженні іншого діагнозу. А ось при злоякісної етіології збільшення в розмірах відбувається досить стрімко, а пацієнт відчуває симптоматику подібну з ознаками отруєння. Можна зустріти два різновиди злоякісних пухлин - первинну і вторинну, в першому випадку утворення використовує власні тканини залози, а в другому - злоякісні клітини виникають з сусідніх органів.

Слід зазначити, що первинна пухлина може бути гормонально-неактивними або продукують у надмірній кількості який-небудь гормон, іншими словами гормонально-активні. Дослідження показали, що найчастіше доброякісні утворення є гормонально-неактивними, вони виникають в рівному співвідношенні у чоловіків і жінок різного віку, цьому передує цукровий діабет, гіпертензія і ожиріння. Набагато рідше можна зустріти гормонально-неактивні пухлини злоякісного типу, до таких належить пірогенний рак, тератома і меланома.

Гормонально-активними пухлинами кори надниркових залоз є андостерома, кортикостерома, альдостерома і кортикоестрома, а ось феохромоцитома розвивається в мозковому шарі. Ще новоутворення можна класифікувати по патофізіологічному фактору, в цьому випадку вони діляться на такі різновиди:

• альдостероми - призводять до збою водно-сольового балансу;
• андростеромах - мають Маскулінізірующіе вплив;
• кортикостерома - викликають метаболічні збої;
• кортікоандростероми - володіють комбінованими обмінно-вирильная проявами;
• кортикоестрома - надають фемінізується ефект.

Для звичайного пацієнта ці терміни та визначення несуть мало інформації. Однак для фахівця вони представляють величезне значення, оскільки від цього залежать симптоми пухлини надниркових залоз і методи подальшого лікування. Саме тому так важливо попередньо пройти ряд клінічних досліджень.

Різновиди пухлин надниркових залоз

Кожна різновид новоутворень надниркових залоз має ряд особливостей, що проявляється в їх клінічній симптоматиці, габаритах, ступеня ураження організму і подальше лікування. Саме тому перед призначенням лікувальної терапії слід визначити вид новоутворення. Попередньо зробити висновок з приводу захворювання може фахівець за симптомами пухлини надниркових залоз, але без діагностичних заходів не обійтися.

Попередньо зробити висновок з приводу захворювання може фахівець за симптомами пухлини надниркових залоз

Найбільшу небезпеку становлять гормонально-активні освіти, саме тому слід розглянути їх більш детально. До основних представникам належать такі різновиди:

1. Альдостерома. Це утворення активує синтез альдостерону, утворюється пухлина із зони кори і призводить до виникнення альдостеронизма первинного типу, який інакше називається синдромом Конна. Альдостерон проводить в організмі коригування мінерально-сольового балансу. Надмірна кількість альдостерону призводить до розвитку м'язової слабкості, гіпертензії, гіпокаліємії, а також алкалоза, який характеризується ощелачиванием тканин і крові. У більшості випадків альдостероми є поодинокими утвореннями, але в 10-15% випадків розвиваються множинні ураження. Злоякісні різновиди зустрічаються вкрай рідко, тільки у 3% пацієнтів.
2. Глюкостерома. Новоутворення призводить до вироблення глюкокортикоїдів, утворюється в пучковій зоні кори і викликає розвиток синдрому Іценко-Кушинга, при якому відбувається ожиріння, раннє статеве дозрівання у дітей і таке ж раніше її згасання в дорослому віці, артеріальна гіпертензія. Кортикостерома можуть бути злоякісними (кортікобластоми і аденокарциноми) і доброякісними (аденома). Цей різновид є найпоширенішою, її діагностують у більшості пацієнтів.
3. Кортікоестерома. Виробляє естрогени, пухлина виходить з сітчастою і пучкової зон кори, призводить до утворення естроген-генітального синдрому, який викликає статеву слабкість і фемінізацію чоловіків. Цей різновид зустрічається рідко, як правило, в зоні ризику знаходяться чоловіки у молодому віці, мають злоякісний характер і емоційне збільшення зростання.
4. Андростерома. Займається синтезом андрогенів, виходить з сітчастою області кори або ектопічної тканини, наприклад, яєчників, клітковини заочеревинної частини, зв'язки матки широкого типу, сім'яних канатиків і інших елементів. Дана пухлина призводить до виникнення андроген-генітального синдрому, який характеризується раннім статевим дозріванням хлопчиків, проявами вірілізації у дорослих жінок, псевдогермафродитизмом дівчаток. У 50% випадків Андростерома має злоякісну природу, причому вона може метастазировать в печінку, легені і лімфовузли. У зоні ризику знаходяться чоловіки і жінки у віці 20-40 років, проте, у представниць слабкої статі діагностують цю недугу в 2 рази частіше. Важливо відзначити, що андростеромах є рідкісними новоутвореннями, на них припадає не більш 3% від загальної кількості пацієнтів.
5. Феохромоцитома. Ця пухлина призводить до активного продукування катехоламіни, виходить освіту з хромафинних клітин мозкової тканини наднирників в більшості випадків, а в 10% випадків виникає з нейроендокринної системи, тобто з сонячного сплетення, гангліїв і симпатичних сплетінь. Супроводжується новоутворення вегетативними кризами. Найчастіше морфологічно феохромоцитома має доброякісну природу, тільки у одного з десяти пацієнтів вона буде злоякісної, як правило, формується освіту поза надниркової залози. Зустрічається набагато частіше у жінок у віці 30-50 років.

З перерахованого вище видно, що гормонально-активні пухлини становлять велику небезпеку для здоров'я, особливо злоякісні. Це обумовлено тим, що крім звичайних проявів до них ще підкріплюються ті, які виникають на тлі активного синтезу одного з гормонів. Саме тому крім звичайного лікування потрібно застосовувати терапію, дія якої буде направлено на придушення симптоматики і регуляцію гормонального фону.

причини

Точну етіологію раку надниркових залоз поки встановити не вдалося, хоча доведено взаємозв'язок захворювання з генетичною схильністю, що безпосередньо пов'язано зі спадковістю. Останні дослідження показали, що існують чинники, які побічно впливають на виникнення новоутворень в області надниркових залоз, до них відносяться:

1. Спадкова схильність. Практично 80-90% всіх пацієнтів мають погану спадковість, тобто у їх предків були подібні недуги. Наприклад, синдром Лі-Фраумені є спадковим захворюванням, у нього висока схильності до виникнення пухлини надниркової кори.
2. Проблеми зі способом життя. Шкідливі звички, нераціональне харчування з великою кількістю канцерогенів, погана екологія, пасивний спосіб життя і агресивне оточення - це основні чинники після спадковості, які призводять до виникнення раку.
3. Вікові зміни в організмі. Як правило, новоутворення залози проявляються в дитячому віці, а також у пацієнтів, вік яких входить в діапазон 40 і більше років.
4. Психоемоційний перенапруження в хронічній формі.
5. Множинні пухлинні новоутворення в ендокринній системі. Ця патологія також є спадковою, що в кінцевому підсумку викликає розвиток надниркової пухлини.
6. Травми і пошкодження сечовидільної системи.
7. Артеріальна гіпертензія.
8. Хронічні захворювання ендокринної системи.

Шкідливі звички, нераціональне харчування з великою кількістю канцерогенів можуть стати причиною неприємного захворювання

Ці чинники збільшують ймовірність виникнення не тільки пухлин надниркових залоз, а й інших не менш серйозних захворювань. Саме тому важливо налагодити свій спосіб життя і виконувати профілактичні заходи, особливо якщо в родині були проблеми з раковими захворюваннями. Важливо щорічно проводити планові обстеження хоча б один раз протягом 12 місяців, але краще проводити діагностику кожні півроку.

діагностика

Неможливо визначити різновид недуги за симптомами пухлини надниркових залоз, діагностика з цим справляється значно краще. Найбільшу цінність для лікуючого лікаря представляють ті діагностичні заходи, які дозволяють встановити місце локалізації патологічного утворення, його габарити і ступінь ураження сусідніх тканин. Саме тому крім уважного збору анамнезу захворювання і визначення рівня гормонів в кровоносній системі, застосовуються такі методи інструментального дослідження організму пацієнта:

1. Рентгенографія. Даний спосіб дозволяє візуалізувати звапніння хворого органу.
2. Екскреторна урологія. Метод здатний виявити утворення, якщо у нього великі габарити. Це обумовлено тим, що в результаті патологічного процесу змінюється положення сечоводу, а в окремих випадках це зачіпає навіть нирки .
3. Томографія. Застосовувати її можна тільки при штучному створенні умови пневморетроперітонейма. Даний результат можна досягти за рахунок введення деякої кількості кисню або азоту в клітковину черевної порожнини. Після закінчення 45 хвилин можна виробляти томографічні фото, вони дозволяють розглянути новоутворення розміром більше 2-х сантиметрів в діаметрі.
4. Ангіографія. Відрізняється підвищеною інформативністю і точністю, що дозволяє виявити осередок пухлини середнього розміру з великою розгалуженістю судин. Ця процедура має кілька різновидів: аортография черевної порожнини, селективна артеріографія, нижня кавографія і т. Д. Кожен з цих видів має ряд особливостей і позитивних якостей, вибирає найбільш доцільний варіант виключно кваліфікований фахівець.
5. Ультразвукове дослідження . За рахунок ультразвукових хвиль можна зафіксувати патологію ще на ранньому етапі розвитку. Таке обстеження відрізняється доступністю, тому активно використовується у всіх напрямках медичної практики. Саме тому хоча б раз на рік потрібно робити УЗД, щоб вчасно зафіксувати виникнення патологічного процесу.
6. Сцинтиграфія. Для її проведення використовується холестерин, який попередньо позначають йодом, цей метод дозволяє діагностувати альдостером і глюкостерому ще на ранніх етапах розвитку. Серйозним недоліком методу є неможливість визначення габаритів пухлини і ступеня ураження сусідніх тканин, але рішенням є поєднання цього методу з іншим.
7. МРТ та комп'ютерна томографія. Ці способи діагностики, звичайно ж, вважаються інформативними і достовірними для проведення топічних досліджень новоутворень різної етіології. Завдяки чому вдається визначити структуру, щільність, габарити, особливості кровообеспеченія і зв'язок з сусідніми елементами.

Рентгенографія дозволяє візуалізувати звапніння хворого органу

Кожен метод відрізняється рядом нюансів, але найкраще комбінувати їх один з одним, щоб отримати повну обізнаність з приводу недуги. Отримані дані застосовуються для постановки точного діагнозу. Це позитивно впливає на майбутнє лікування, адже правильна діагностика збільшує шанси на успішне одужання.

лікування

Лікування новоутворень надниркових залоз проводиться виключно оперативними методами. За ними слід тривалий період реабілітації, щоб організм зміг відновитися після проведених маніпуляцій. У деяких випадках провести хірургічне втручання не вийде, цьому передують наступні протипоказання:

1. Наявність небезпечних патологій, при яких будь-інструментальне хірургічне втручання становить загрозу для здоров'я.
2. Присутні кістообразних освіти з наявністю численних віддалених метастаз.

Більшість пухлин піддаються хіміотерапевтичне дії засобів на зразок хлодитан, Лізодрена або Мітотан. Лікувальна терапія феохромоцитом в деяких випадках включає в себе радіоізотопні методи, при цьому вводять внутрішньовенно радіоактивний ізотоп, він зменшує габарити освіти, а ще зупиняє поширення метастазів.

Наднирники мають складну анатомічну локалізацію, в результаті цього боротьба з пухлинами хірургічним методом вважається складною в реалізації маніпуляцією

Хірургічне втручання застосовують при наявності таких аспектів:

1. Розмір пухлини менше 3 сантиметрів.
2. Присутні освіти з інтенсивним збільшенням в розмірах.
3. Гормонально-активні пухлини.
4. Злоякісна природа новоутворень.

Наднирники мають складну анатомічну локалізацію, в результаті цього боротьба з пухлинами хірургічним методом вважається складною в реалізації маніпуляцією. Процедуру здійснюють лапароскопічним або відкритим методом. Останній передбачає наявність розрізів на черевній порожнині, що може призвести до утворення рубців. Лапароскопічний метод реалізується через невеликий отвір, в нього вводиться інструмент і згодом виводиться пухлина.

Наднирник видаляється повністю, при наявності злоякісних клітин можуть позбутися і від лімфоузлових елементів, які знаходяться до залози найближче. Найбільшу складність у видаленні мають феохромоцитоми, оскільки існує величезна ймовірність виникнення ускладнень. Після того, як буде проведена операція і закінчився період відновлення, фахівець призначає гормональну терапію, вона буде тривати довічно. Це дозволить регулювати гормональний баланс і замінювати ті функції, з якими раніше справлялися наднирники.

Если Вчасно ВИДАЛИТИ доброякісну пухлина, то можна розраховуваті только на найспріятлівіші прогнози. При видаленні андростеромного новоутворення є ймовірність характерною низькорослості. Феохромоцітная пухлина після видалення може призвести до тахікардії і гіпертонії, які усуваються за рахунок традиційних методів лікування.

Після видалення кортикостерома доброякісного типу вже через місяць пацієнт почне змінюватися - зменшиться вага, нормалізуються репродуктивні функції, розтяжки стануть менш помітними. Якщо освіта будь-якого різновиду має злоякісну природу, тоді прогнози не найпозитивніші. Це ж стосується і прогнозу при метастазах в наднирники з сусідніх тканин і органів.

Після видалення залози пацієнту потрібно відмовитися від прийому снодійних засобів, це ж стосується і спиртних напоїв, при цьому важливо налагодити фізичний і психоемоційний стан.

Слід систематично з'являтися на огляді у ендокринолога, щоб він вчасно зміг помітити зміни в організмі пацієнта. Обов'язково потрібно повідомляти йому про виникнення нових симптомів або проявів, щоб він зробив відповідні заходи. Пухлина наднирників - це серйозне захворювання, на лікування якого піде чимало часу і сил, але це дасть свої плоди у вигляді повного одужання.