пухлини гіпофіза

1. Загальні відомості
2. Причини пухлин гіпофіза
3. Класифікація пухлин гіпофіза
4. Симптоми пухлин гіпофіза
5. Діагностика пухлин гіпофіза
6. Лікування пухлин гіпофіза
7. Прогноз при пухлинах гіпофіза

Пухлини гіпофіза - група доброякісних, рідше - злоякісних новоутворень передньої долі (аденогіпофіза) або задньої долі (нейрогипофиза) залози. Пухлини гіпофіза, за статистикою, становлять близько 15% новоутворень внутрішньочерепної локалізації. Вони однаково часто діагностуються у осіб обох статей, зазвичай у віці 30-40 років. Переважна більшість пухлин гіпофіза складають аденоми, які поділяються на кілька видів залежно від розмірів і гормональної активності. Симптоми пухлини гіпофіза є поєднанням ознак об'ємного внутрімозкового процесу і гормональних порушень. Діагностика пухлини гіпофіза здійснюється проведенням цілого ряду клінічних і гормональних досліджень, ангіографії та МРТ головного мозку.

Загальні відомості

Пухлини гіпофіза - група доброякісних, рідше - злоякісних новоутворень передньої долі (аденогіпофіза) або задньої долі (нейрогипофиза) залози. Пухлини гіпофіза, за статистикою, становлять близько 15% новоутворень внутрішньочерепної локалізації. Вони однаково часто діагностуються у осіб обох статей, зазвичай у віці 30-40 років.

Гіпофіз є залозою внутрішньої секреції, що здійснює регулятивно-координуючу функцію щодо деяких інших ендокринних залоз. Гіпофіз розташований в ямці турецького сідла клиноподібної кістки черепа, анатомічно і функціонально пов'язаний з відділом головного мозку - гіпоталамусом. Разом з гіпоталамусом гіпофіз становить єдину нейроендокринну систему, що забезпечує сталість гомеостазу організму.

У гіпофізі виділяють дві частки: передню - аденогіпофіз і задню - нейрогипофиз. Гормонами передньої частки, що виробляються аденогипофизом, є: пролактин, який стимулює секрецію молока; соматотропний гормон, що впливає на зростання організму через регуляцію білкового обміну; тиреотропний гормон, стимулюючий метаболічні процеси в щитовидній залозі; АКТГ, що регулює функцію надниркових залоз; гонадотропні гормони, що впливають на розвиток і функцію статевих залоз. У нейрогіпофіз утворюються окситоцин, який стимулює скоротливу здатність матки, і антидіуретичний гормон, який регулює процес реабсорбції води в канальцях нирок.

Аномальне розростання клітин залози призводить до утворення пухлин переднього або заднього відділу гіпофіза і порушення гормонального балансу. Іноді в область гіпофіза проростають менінгіоми - пухлини мозкових оболонок; рідше заліза уражається метастатичними відсівами злоякісних новоутворень інших локалізацій.

Причини пухлин гіпофіза

Достовірні причини розвитку пухлин гіпофіза до кінця не вивчені, хоча відомо, що деякі види новоутворень можуть бути обумовлені генетично.

У число факторів, що привертають до розвитку пухлин гіпофіза, входять нейроінфекції , хронічні синусити , черепно-мозкові травми , Гормональні зміни (в тому числі внаслідок тривалого застосування гормональних препаратів), несприятливий вплив на плід в період вагітності .

Класифікація пухлин гіпофіза

Пухлини гіпофіза класифікуються з урахуванням їх розмірів, анатомічного розташування, ендокринних функцій, особливостей мікроскопічного фарбування і т. Д. В залежності від розміру новоутворення виділяють мікроаденоми (менше 10 мм в максимальному діаметрі) і макроаденоми (при найбільшому діаметрі більше 10 мм) гіпофіза.

За локалізацією в залозі розрізняють пухлини аденогіпофіза і нейрогипофиза. Пухлини гіпофіза з топографії щодо турецького сідла і оточуючих його структур бувають ендоселлярнимі (що виходять за межі турецького сідла) і інтраселлярно (розташованими в межах турецького сідла). З урахуванням гістологічної структури пухлини гіпофіза підрозділяються на злоякісні і доброякісні новоутворення ( аденоми ). Аденоми виходять із залозистої тканини передньої долі гіпофіза (аденогіпофіза).

За функціональної активності пухлини гіпофіза діляться на гормонально-неактивні ( «німі», інсіденталоми) і гормонально-активні аденоми (що виробляють той чи інший гормон), які зустрічаються в 75% випадків. Серед гормонально-активних пухлин гіпофіза виділяють:

Соматотропінпродуцірующіе аденоми:

• соматотропного аденома
• соматотропінома - пухлина гіпофіза, що синтезує соматотропин - гормон росту;

Пролактинсекретуючих аденоми:

• пролактіновая аденома
• пролактінома - пухлина гіпофіза, що синтезує гормон пролактин;

Адренокортікотропінпродуцірующіе аденоми:

• кортикотропного аденома
• кортікотропінома - пухлина гіпофіза, секретирующая АКТГ, що стимулює функцію кори надниркових залоз;

Тіротропінпродуцірующіе аденоми:

• тіротропного аденома
• тіротропінома - пухлина гіпофіза, секретирующая тіротропного гормон, стимулюючий функцію щитовидної залози;

Фоллтропінпродуцірующіе або лютропінпродуцірующіе аденоми (гонадотропні). Ці пухлини гіпофіза секретують гонадотропіни, що стимулюють функцію статевих залоз.

Гормонально-неактивні пухлини гіпофіза і пролактиноми зустрічаються найбільш часто (в 35% випадків відповідно), соматотропінпродуцірующіе і АКТГ-продукують аденоми - в 10-15% випадків від усіх пухлин гіпофіза, інші види пухлин утворюються рідко. За особливостями мікроскопії розрізняють хромофобние пухлини гіпофіза (гормонально-неактивні аденоми), ацидофілін (пролактиноми, тіротропінома, Соматотропінома) і базофільні (гонадотропінома, кортікотропінома).

Розвиток гормонально-активних пухлин гіпофіза, що продукують один або кілька гормонів, може призводити до розвитку центрального гіпотиреозу , Синдрому Кушинга, акромегалії або гігантизму і т. д. Пошкодження гормонопродуцірующіх клеткок при зростанні аденоми може викликати стан гіпопітуарізма (Гіпофізарної недостатності). У 20% пацієнтів відзначається безсимптомний перебіг пухлин гіпофіза, які виявляються лише при аутопсії. Клінічні прояви пухлин гіпофіза залежать від гіперсекреції того чи іншого гормону, розмірів і швидкості росту аденоми.

Симптоми пухлин гіпофіза

У міру збільшення пухлини гіпофіза розвиваються симптоми з боку ендокринної та нервової систем. Соматотропінпродуцірующіе аденоми гіпофіза призводять до виникнення акромегалії у дорослих пацієнтів або гігантизму, якщо вони розвиваються у дітей. Пролактинсекретуючих аденоми характеризуються повільним зростанням, проявляються аменореей , гинекомастией і галактореєю . Якщо такі пухлини гіпофіза продукують неповноцінний пролактин, то клінічні прояви можуть бути відсутні.

АКТГ-продукують аденоми стимулюють секрецію гормонів кори надниркових залоз і ведуть до розвитку гіперкортицизму (Хвороби Кушинга). Зазвичай такі аденоми ростуть повільно. Тіротропінпродуцірующіе аденоми нерідко супроводжують протягом гіпотиреозу (функціональної недостатності щитовидної залози). Вони можуть викликати завзятий тиреотоксикоз , Надзвичайно стійкий до медикаментозного і хірургічного лікування. Гонадотропні аденоми, що синтезують статеві гормони, у чоловіків приводять до розвитку гінекомастії і імпотенції , У жінок - до порушення менструального циклу і маткових кровотеч .

Збільшення розмірів пухлини гіпофіза веде до розвитку проявів з боку нервової системи. Оскільки гіпофіз анатомічно сусідить з перекрестом зорових нервів (хиазмом), то при збільшенні розмірів аденоми до 2 см в діаметрі розвиваються зорові порушення: звуження полів зору, набряк сосочків зорового нерва і його атрофія , Що ведуть до падіння зору, аж до сліпоти.

Аденоми гіпофіза великих розмірів викликають здавлення черепних нервів, що супроводжується симптомами ураження нервової системи: головні болі ; двоїння в очах, птоз , ністагм , Обмеження рухів очних яблук; судоми ; завзятий нежить; деменцію і зміни особистості; підвищення внутрішньочерепного тиску; крововиливи в гіпофіз з розвитком гострої серцево-судинної недостатності . При залученості в процес гіпоталамуса можуть спостерігатися епізоди порушення свідомості . Злоякісні пухлини гіпофіза зустрічаються вкрай рідко.

Діагностика пухлин гіпофіза

Необхідними дослідженнями при підозрі на пухлину гіпофізу є ретельне офтальмологічне і гормональне обстеження, нейровізуалізація аденоми. Дослідження сечі і крові на вміст гормонів дозволяє встановити вид пухлини гіпофіза і ступінь її активності. Офтальмологічне обстеження включає оцінку гостроти і полів зору, що дозволяють судити про залученість в процес зорових нервів.

Нейровізуалізації пухлини гіпофіза дозволяє здійснити рентгенографія черепа і зони турецького сідла, МРТ та КТ головного мозку . Рентгенологічно можуть визначатися збільшення розмірів турецького сідла і ерозія його дна, а також збільшення нижньої щелепи і пазух носа, потовщення кісток черепа, і розширення міжзубних проміжків. За допомогою МРТ головного мозку можливо побачити пухлини гіпофіза діаметром менше 5 мм. Комп'ютерна томографія підтверджує наявність аденоми і її точні розміри.

при макроаденомах ангіографія судин головного мозку вказує на зсув сонної артерії і дозволяє диференціювати пухлину гіпофізу з внутрішньочерепної аневризмою. В аналізі спинномозкової рідини може визначатися підвищений рівень протеїнів.

Лікування пухлин гіпофіза

На сьогоднішній день в лікуванні пухлин гіпофіза ендокринологія застосовує хірургічний, променевий і лікарський методи. Для кожного виду пухлин гіпофіза існує специфічний, найбільш оптимальний варіант лікування, який підбирається ендокринологом і нейрохірургом . Найбільш ефективним вважається хірургічне видалення пухлини гіпофіза. Залежно від розмірів і локалізації аденоми проводиться або її фронтальне видалення через оптичний прилад, або резекція через клиноподібну кістку черепа. Оперативне видалення пухлин гіпофіза доповнюється променевою терапією.

Гормонально-неактивні мікроаденоми лікуються за допомогою променевої терапії. Проведення променевої терапії показано при наявності протипоказань до оперативного лікування, а також пацієнтам літнього віку. У післяопераційному періоді проводиться гормонозаместительная терапія (кортизоном, тиреоїдними або статевими гормонами), при необхідності - корекція електролітного обміну і інсулінотерапія.

З лікарських препаратів використовують агоністи дофаміну (каберголін, бромокриптин), що викликають зморщування пролактін- і АКТГ-секретують пухлин гіпофіза, а також ципрогептадин, понижуючий рівень кортикостероїдів у пацієнтів з синдромом Кушинга. Альтернативним методом лікування пухлин гіпофіза є заморожування ділянки тканини залози за допомогою зонда, введеного через клиноподібну кістку.

Прогноз при пухлинах гіпофіза

Подальший прогноз при пухлинах гіпофіза багато в чому визначається розмірами аденом, можливістю їх радикального видалення і гормональної активністю. У пацієнтів з пролактиномами і Соматотропінома повне відновлення гормональної функції спостерігається в чверті випадків, при адренокортікотропінпродуцірующіх аденомах - в 70-80% випадків.

Макроаденоми гіпофіза розміром більше 2 см повністю видалити неможливо, тому можливі їх рецидиви протягом 5-річного терміну після операції.