- Загальні відомості
- Патогенетичні механізми і морфологія
- Класифікація стовбурових новоутворень
- Симптоми пухлини стовбура мозку
- діагностика
Пухлини стовбура мозку - новоутворення моста, середнього і довгастого мозку. Виявляються багатьма варіативними симптомами, як то: косоокість, розлад слуху, ністагм, поперхивание, лицьова асиметрія, дискоординація та порушення ходи, запаморочення, нижній або верхній монопарез, геміпарез, лікворної-гіпертензійного синдром. Єдиним інформативним на сьогоднішній день методом діагностики новоутворень стовбура, що дозволяє визначити наявність пухлини, її характер і поширеність, виступає МРТ головного мозку. Можливість хірургічного лікування існує лише в 20% випадків стовбурових пухлин. В інших пацієнтів застосовується радіо- і хіміотерапія. Прогноз несприятливий, основна маса хворих гине в перший рік від маніфестації захворювання.
Загальні відомості
Пухлина стовбура мозку зустрічається переважно в дитячому віці. Діти до 15 років становлять близько 70% пацієнтів оперованих з цим діагнозом. Пік народження припадає на 5-6-й рік життя. Серед церебральних пухлин у дітей стовбурові новоутворення займають 10-15%, переважна більшість (90%) з них представлено глиомами головного мозку . Локалізація новоутворень в структурах мозкового стовбура розподіляється наступним чином: пухлини моста - 40-60%, пухлини середнього мозку - 15-20%, пухлини довгастого мозку - 20-25%. Складнощі ранньої діагностики і лікування, захворюваність в дитячому віці, висока летальність - всі ці фактори ставлять стовбурові пухлини в ряд найбільш актуальних проблем онкології , неврології , педіатрії і нейрохірургії.
Патогенетичні механізми і морфологія
Стовбур головного мозку виконує безліч завдань, загальний результат яких зводиться до інтеграції роботи всіх відділів ЦНС з периферичної НС для регуляції основних функцій організму: рухи, дихання, серцевої діяльності, судинного тонусу і т. П. Подібна взаємодія досягається за рахунок провідних шляхів, що йдуть від мозочка, мозкової кори і часток мозку через ствол в спинний мозок. Крім того, в стовбурі мозку розташовуються ядра III-XII пар черепно-мозкових нервів. Життєво важливе значення стовбура обумовлено наявністю в ньому серцево-судинного і дихального центрів.
Різноманіття як ядерних, так і провідних структур церебрального стовбура обумовлює велику варіабельність симптомів його поразки. Однак, на відміну від пухлин мозочка , Пухлина стовбура мозку рідко супроводжується приводять до гідроцефалії ліквородинамічними розладами. Винятком є лише новоутворення середнього мозку, що локалізуються поруч з сильвиеву водопроводом.
У морфологічному плані приблизно в половині випадків пухлина стовбура мозку являє собою доброякісну, але дифузно поширюється, астроцитому . Від 15 до 30% стовбурових новоутворень складають астроцитоми злоякісного характеру - гліобластоми і анапластична астроцитома. Рідше спостерігаються гемангіобластома , Епендимома, медуллобластома , Гангліогліома, Астробластома, метастази меланоми та ін.
Пухлини стовбура мозку
Класифікація стовбурових новоутворень
Загальноприйнятим є поділ новоутворень стовбура по локалізаціонному принципом. Відповідно до цього виділяють первинно і вторинно стволовую пухлина стовбура мозку. Перша бере початок безпосередньо в стовбурової тканини, вона може бути внутрістволовой і екзофітно-стовбурової. Друга виростає з оболонок IV шлуночка і тканин мозочка, потім поширюючись в мозковий стовбур. Виділяють також парастволових пухлини, які класифікують на тісно зростаються зі стволом або порушують ствол.
Фахівцями інституту нейрохірургії РАМН була розроблена класифікація стовбурових новоутворень в залежності від типу їх зростання. У ній виділяють пухлини вузлового типу, дифузні і інфільтративні. Вузлові новоутворення є експансивно зростаючими, відмежовані від мозкових тканин капсулою з щільно переплітаються відростків пухлинних клітин, нерідко мають кістозний компонент. Дифузна пухлина стовбура мозку зустрічається в 80% випадків. Її елементи розкидані серед мозкової тканини так, що межі пухлини не визначаються навіть мікроскопічно. При цьому елементи стовбурової тканини виявляються дезінтегровані і частково деструктірованни. Найбільш рідкісною є інфільтративна пухлина стовбура мозку. Макроскопічно вона виглядає, як освіта з добре вираженими кордонами, за що і отримала назву «псевдоузловая пухлина». При мікроскопічному дослідженні виявляється інфільтративний характер росту новоутворення з руйнуванням прилеглої до нього нервової тканини.
Симптоми пухлини стовбура мозку
Наявність в стовбурі мозку безлічі структур (ядер ЧМН, провідних шляхів, нервових центрів) обумовлює велике різноманіття симптомів його поразки. Слід зазначити, що у дітей за рахунок великих компенсаторних можливостей нервової тканини пухлина стовбура мозку може мати тривалий інаппарантная перебіг. Симптоми дебюту захворювання багато в чому залежать від розташування стволового новоутворення, а подальший перебіг - від типу пухлинного процесу.
Можливе виникнення центрального парезу лицьового нерва , Який проявляється асиметрією особи, нистагма , косоокості , Похитування при ходьбі, дискоординации рухів, запаморочення, тремору рук, приглухуватості , Труднощів при ковтанні і поперхіванія. У деяких випадках з'являється м'язова слабкість (парез) в руці, нозі або половині тіла. У міру прогресування пухлинного процесу спостерігається наростання зазначених симптомів і приєднання нових проявів. У більшості клінічних випадків ознаки гідроцефалії (головний біль, нудота, блювота) з'являються в більш пізніх стадіях захворювання. Загибель пацієнтів відбувається через порушення в роботі серцево-судинного і респіраторного центрів мозкового стовбура.
діагностика
Попередній діагноз встановлюється неврологом за даними анамнезу та клінічного неврологічного обстеження пацієнта. Однак провідне значення в діагностиці належить нейровізуалізірующім досліджень - КТ, МСКТ і МРТ головного мозку . Серед них найбільш інформативним є МРТ, посилене введенням контрастної речовини. Роздільна здатність МРТ дозволяє виявляти пухлини невеликого розміру, не візуалізується при проведенні КТ. МРТ дає можливість припусти
