Рак нирки

Загальні відомості
причини
Класифікація
Симптоми раку нирки
ренальні симптоми
екстраренальні симптоми
ускладнення
діагностика
Лікування раку нирки
консервативне лікування
Прогноз і профілактика

Рак нирки - це різні в гістологічному плані варіанти злоякісної неопластической трансформації ниркової тканини. Клінічними ознаками служать ренальную симптоми (біль, гематурія, пухлиноподібнеосвіта) і екстраренальні (загальні) прояви. Діагностика вимагає ретельного загальноклінічного, лабораторного, ультразвукового, рентгенологічного, томографічного, радіоізотопного дослідження сечовивідної системи. Показана радикальна або розширена нефректомія; імунотерапія, хіміотерапія, таргетная терапія.

Загальні відомості

Рак нирки становить 2-3% від усіх онкологічних захворювань, а в дорослому клінічної онкоурології займає 3-е місце після раку простати і раку сечового міхура . Переважно виявляється у пацієнтів 40-60 років, при цьому у чоловіків статистично в 2-3 рази частіше, ніж у жінок. Відповідно до сучасних поглядів, є поліетіологічним захворюванням; розвиток пухлини може бути викликано самими різними факторами і впливами: генетичними, гормональними, хімічними, імунологічними, променевими.

причини

За сучасними даними, на захворюваність на рак нирки впливає цілий ряд факторів. при нирково-клітинному раку у хворих виявлено певний тип мутацій - транслокація 3-ої і 11-ої хромосом, а також доведена можливість успадкування схильності до виникнення пухлинного процесу ( хвороба Гіппеля-Ліндау ). Причиною зростання всіх злоякісних пухлин, у тому числі і вражаючих нирку, є недостатність протипухлинної імунного захисту (включаючи ферменти репарації ДНК, антіонкогени, природні кілерні клітини).

Тютюнопаління, зловживання жирною їжею, неконтрольований прийом анальгетиків, диуретических і гормональних препаратів значно підвищують ризик захворюваності на рак нирок. До виникнення неоплазії можуть призводити хронічна ниркова недостатність і регулярне проведення гемодіалізу, полікістоз нирок , Нефросклероз, що розвивається на тлі цукрового діабету, артеріальної гіпертензії, нефролитиаза , хронічного пієлонефриту .

Новоутворення може бути спровоковано хімічним впливом на організм (при контакті з канцерогенами - нітрозаміни, циклічними вуглеводнями, азбестом і ін.), А також радіаційним випромінюванням. Можливий розвиток раку після раніше перенесеної травми органу.

Класифікація

Морфологічні варіанти неоплазии вкрай варіабельні, що пояснює наявність декількох гістологічних класифікацій. Згідно гістологічної класифікації, прийнятої ВООЗ, до основних видів злоякісних пухлин нирки відносять:

Міжнародна TNM-класифікація 1997 року є загальною для різних видів раку нирки (T - розмір первинної пухлини; N - поширеність на лімфатичні вузли; M - метастази в органи-мішені).

T1 - пухлинний вузол менше 7 см, локалізація обмежена ниркою
Т1a - розмір пухлинного вузла до 4 см
Т1b - розмір пухлинного вузла від 4 до 7 см
T2 - пухлинний вузол більше 7 см, локалізація обмежена ниркою
Т3 - пухлинний вузол проростає в околопочечную клітковину, наднирник, вени, проте інвазія обмежена фасцією Герота
Т3а - інвазія паранефральной клітковини або надниркової залози в межах фасції Герота
Т3b - проростання ниркової або нижньої порожнистої вени нижче діафрагми
T3c - проростання нижньої порожнистої вени вище діафрагми
Т4 - поширення пухлини за межі ниркової капсули з ураженням прилеглих структур і органів-мішеней.

За наявності / відсутності метастатических вузлів прийнято розрізняти стадії: N0 (ознаки ураження лімфовузлів відсутні), N1 (виявляється метастаз в одиничному регионарном лімфовузлі), N2 (виявляються метастази в декількох регіонарних лімфовузлах). За наявності / відсутності віддалених метастазів розрізняють наступні стадії: М0 (віддалені метастази в органах мішенях не виявляються), М1 (виявляються віддалені метастази, як правило, в легенях, печінці або кістках).

Симптоми раку нирки

При невеликих розмірах пухлина може протікати безсимптомно. Виникаючі у пацієнтів прояви відрізняються різноманітністю, серед них виділяють ренальную і екстраренальні симптоми. До ренальним ознаками відноситься тріада: наявність крові в сечі (гематурія), біль в області попереку і пальпаторно визначається освіту на стороні поразки. Одночасна поява всіх симптомів характерно для великих пухлин при запущеному процесі; на більш ранніх стадіях виявляються один або рідше дві ознаки.

ренальні симптоми

Гематурія є патогномонічним ознакою раку нирки, може з'являтися одноразово або періодично вже на ранніх етапах захворювання. Може починатися несподівано, безболісно при задовільному загальному самопочутті, може бути незначною (мікрогематурія) і тотальної (макрогематурія). Макрогематурия виникає в результаті пошкодження кровоносних судин при проростанні пухлини в ниркову паренхіму, здавленні нею внутрішньонирковий вен. Виділення з сечею червоподібний кров'яних згустків супроводжується нирковими коліками .

Болі є пізнім ознакою неоплазії. Вони носять тупий, ниючий характер і обумовлені здавленням нервових закінчень при внутрішньої інвазії пухлини і розтягуванні ниркової капсули. Рак пальпується в основному на третій або четвертій стадіях як щільне, горбисте утворення. Підвищення температури тіла тривалий, значення частіше субфебрильна, але іноді - високі фебрильні, можуть коливатися від нормальних величин до підвищених. На ранніх стадіях гіпертермія обумовлена імунною реакцією організму на пухлинні антигени, на пізніх - процесами некрозу і запалення.

екстраренальні симптоми

До екстраренальную симптомів раку нирки відносять паранеопластический синдром (слабкість, втрату апетиту і ваги, пітливість, підвищення температури, артеріальну гіпертензію), синдром здавлення нижньої порожнистої вени (симптоматичне варикоцеле , Набряки ніг, розширення підшкірних вен черевної стінки, тромбоз глибоких вен нижніх кінцівок), синдром Штауффера (дисфункцію печінки). Рак нирок у дітей (хвороба Вільмса) проявляється збільшенням розміру органу, підвищеною стомлюваністю, худорбою, а також болями різноманітного характеру.

ускладнення

Виражена гематурія може привести до анемії, обтурації сечоводу, тампонаде сечового міхура кров'яними згустками і гострій затримці сечі . Різноманітні клінічні симптоми можуть бути проявом метастазів пухлини. Ознаками метастазування є кашель, кровохаркання (при ураженні легенів), больовий синдром, патологічні переломи (При кісткових метастазах), сильна головний біль , Посилення неврологічної симптоматики, постійні невралгії і радикуліти , Жовтяниця (при метастазах у печінці).

діагностика

В діагностиці раку нирки застосовуються загальноклінічні, лабораторні, ультразвукові, рентгенологічні та радіоізотопні дослідження. обстеження у лікаря-онкоурології включає збір анамнезу, загальний огляд, пальпацію та перкусію (симптом Пастернацького). За результатами загальноклінічного обстеження призначається лабораторна діагностика крові і сечі (загальний і біохімічний аналізи, цитологічне дослідження).

Виявляються зміни лабораторних показників крові та сечі: анемія, підвищення ШОЕ, вторинний еритроцитоз, протеїнурія і лейкоцитурія, гіперкальціємія, ферментативні зрушення (підвищення секреції лужноїфосфатази, лактатдегідрогенази). Спостерігається підвищена секреція пухлиною різних біологічно активних речовин (простагландинів, тромбоксанов, активної форми вітаміну D), гормонів (реніну, паратгормону, інсуліну, ХГЧ). Обов'язково проводиться обстеження грудної клітини і кісток для виявлення метастазування в легені і кістки тазу. Виконується інструментальне дослідження:

УЗД нирок . Першорядне значення на початковому етапі діагностики має УЗД, яке при наявності пухлини виявляє деформацію контурів органу, неоднорідність ехосигнала через присутність зон некрозу і крововиливів, різке поглинання ультразвуку самим пухлинним утворенням. Під контролем УЗД роблять закриту чрескожную пункційну біопсію нирки для забору матеріалу для морфологічного дослідження.
Рентгенівське дослідження. екскреторна урографія і ренальная ангіографія проводяться на заключному етапі діагностики. Ознаками ракового ураження ниркової паренхіми при урографії є збільшення розмірів нирки, деформація контурів, дефект наповнення чашечно-мискової системи, відхилення верхнього уретерального відділу; за даними ангіограми нирок - збільшення діаметра і зміщення магістральної ниркової артерії, безладна надлишкова васкуляризация пухлинної тканини, неоднорідність тіні пухлини при її некрозі. ниркова ангіографія допомагає диференціювати справжнє новоутворення від кісти, виявити невелику пухлину в кірковому шарі, наявність метастазів в сусідніх органах і другий нирці, пухлинного тромбу в нирковій вені.
Радіонуклідне сканування. нефросцінтіграфія дозволяє виявити вогнищеві зміни, характерні для раку нирки. Через різного поглинання гамма-частинок нормальної ниркової паренхіми і тканиною пухлини створюється частковий дефект зображення ниркової тканини або його повна відсутність при тотальному ураженні.
Томографічне дослідження. КТ нирки контрастним посиленням дозволяє виявити рак нирки будь-якого розміру, встановити його структуру і локалізацію, глибину проростання паренхіми, інфільтрацію паранефральной клітковини, пухлинний тромбоз ниркової та нижньої порожнистої вен. При наявності відповідних симптомів проводиться КТ органів черевної порожнини, заочеревинного простору, кісток, легенів і головного мозку з метою виявлення метастазів.

КТ ОЧП і заочеревинного простору. Злоякісна пухлина лівої нирки.

Рак нирки диференціюють з солитарной кістою нирки, сечокам'яною хворобою, гідронефрозом, нефролітіазом, абсцесом і туберкульозом нирки, з пухлинами наднирників івнеорганние заочеревинних пухлинами.

Лікування раку нирки

хірургічне лікування

Оперативне лікування є основним і найефективнішим методом у більшості випадків захворювання, застосовується навіть при регіонарних і віддалених метастазах і дозволяє збільшити термін виживаності і якість життя хворих. Виконуються видалення нирки (радикальна і розширена нефректомія ) і резекція нирки . Вибір лікувального підходу визначається варіантом неоплазии, розміром і локалізацією пухлини, прогнозованою виживання хворого.

Резекція нирки. Проводиться з метою збереження органу у пацієнтів з локальною формою раку, коли пухлина не проникає глибоко в паренхіму, розташована на полюсах, а також у випадках єдиної нирки, білатерально пухлинного процесу, порушення функції другої нирки. Під час резекції нирки виконують интраоперационное гістологічне дослідження тканини з країв операційної рани на предмет глибини пухлинної інвазії. Після резекції існує більш високий ризик місцевого рецидиву раку нирки.
Радикальна нефректомія. Є методом вибору на всіх стадіях раку нирки. Передбачає хірургічне видалення одним блоком нирки і всіх найближчих утворень: приниркової жирової клітковини, ниркової фасції, регіонарних лімфатичних вузлів. Видалення наднирників проводиться при виявленні в ньому метастатичних вогнищ.
Розширена нефректомія. При розширеній нефректомії иссекаются тканини пухлини, що поширилася на навколишні органи. При вростання пухлини в просвіт ниркової або нижньої порожнистої вен виконується тромбектомія ; при ураженні пухлиною судинної стінки проводиться крайова резекція ділянки нижньої порожнистої вени. У разі поширеного раку нирки, крім нефректомії, обов'язкове хірургічна резекція метастазів в інших органах. лімфаденектомія з гістологічним дослідженням видалених вузлів допомагає встановити стадію раку і визначити його прогноз. При відсутності метастазів в лімфатичних вузлах (за даними УЗД, КТ) лімфаденектомія може не проводитися. Виконання радикальної нефректомії при раку єдиної нирки вимагає проведення гемодіалізу і подальшої трансплантації нирки .

В даний час в хірургії раку нирки намітилася тенденція поступової відмови від відкритих втручань на користь лапароскопічних і робот-асистував операцій.

консервативне лікування

артеріальна хіміоемболізація пухлини . може проводитися в якості передопераційної підготовки для зменшення крововтрати при нефректомії, як паліативний метод лікування у неоперабельних хворих або для зупинки кровотечі при масивної гематурії.
Імунотерапія. Призначається для стимуляції протипухлинного імунітету при поширеному і рецидивної раку. Зазвичай застосовують монотерапію интерлейкином-2 або альфа-інтерфероном, а також комбіновану імунотерапію цими препаратами, що дозволяє домогтися часткової регресії пухлини (приблизно в 20% випадків), тривалої повної ремісії (в 6% випадків). Результативність імунотерапії залежить від гістотіпа неоплазии: вона вища при світлоклітинного і змішаному раку і надзвичайно низька при саркоматоідних пухлинах. Імунотерапія неефективна при наявності метастазів в головний мозок.
Таргетная терапія препаратами сорафеніб, сунітініб, Сутент, авастин, Нексавар дозволяє блокувати фактор росту ендотелію судин пухлини (VEGF), що призводить до порушення ангіогенезу, кровопостачання і зростання пухлинної тканини. Імунотерапія і таргетная терапія при поширеному раку можуть призначатися до або після нефректомії і резекції метастазів в залежності від трудноудалимой пухлини і загального стану здоров'я пацієнта.
хіміотерапія (Препаратами вінбластин, 5-фторурацил) при метастатичному і рецидивної раку нирки дає мінімальний результат через перехресної медикаментозної резистентності, проводиться зазвичай в поєднанні з імунотерапії.
Променева терапія . Не дає необхідного ефекту, застосовується тільки при метастазах в інші органи. При поширеному новоутворенні з проростанням оточуючих структур, великими метастазами в лімфовузли заочеревинного простору, віддаленими метастазами в легені і кістки можливе проведення тільки паліативного чи симптоматичного лікування.

Прогноз і профілактика

Після проведеного лікування показано регулярне спостереження і обстеження у лікаря-онкоурології. Прогноз раку нирки визначається в основному стадією пухлинного процесу. При ранньому виявленні пухлини і метастазів можна сподіватися на сприятливий результат лікування: 5-річна виживаність хворих з Т1 стадією після нефректомії становить 80-90%, при Т2 стадії 40-50%, при Т3-Т4 стадії прогноз вкрай несприятливий - 5-20% . Профілактика полягає в дотриманні здорового способу життя, відмову від шкідливих звичок, своєчасному лікування урологічних та інших захворювань.