Мікрофотографія демієлінізуючого ураження при розсіяному склерозі
Розсіяний склероз - це ще одне свідчення недосконалості нашої імунної системи, яка іноді «сходить з розуму» і починає атакувати не зовнішнього «ворога», а тканини власного організму. При цьому захворюванні клітини імунної системи руйнують миелиновую оболонку нервових волокон, яка утворюється в процесі розвитку організму з певного типу гліальних клітин - «службових» клітин нервової системи. Мієлінова оболонка покриває аксони - довгі відростки нейрона, які грають роль «проводів», за якими проходить нервовий імпульс. Сама ж оболонка служить для електроізоляції, і в результаті її руйнування проходження імпульсу по нервовому волокну сповільнюється в 5-10 разів.
На фото по периферії бляшок видно скупчення макрофагів (коричневе забарвлення). Макрофаги залучаються в осередок ураження і активуються іншими клітинами імунної системи - Т-лімфоцитами. Активовані макрофаги фагоцитують ( «з'їдають») гине мієлін, а, крім того, самі сприяють його пошкодження, продукуючи протеази, прозапальні молекули, активні форми кисню. (Імуногістохімія, маркер макрофагів - CD68).
У нормі клітини імунної системи, як і інші клітини крові, не здатні проникати безпосередньо в нервову тканину - їх не пускає так званий гематоенцефалічний бар'єр. Але при розсіяному склерозі цей бар'єр стає прохідним: «зійшли з розуму» лімфоцити отримують доступ до нейронам і їх аксонам, де і починають атакувати молекули мієліну, що представляє собою складну багатошарову білково-ліпідну структуру. Так запускається каскад молекулярних подій, що призводять до руйнування мієліну, а іноді і самих аксонів.
Руйнування мієліну супроводжується розвитком запалення і склерозированием ураженої ділянки, тобто освітою соединительнотканного рубця у вигляді бляшки, що заміщує миелиновую оболонку. Відповідно, в цій ділянці проводить функція аксона порушується. Бляшки розташовані дифузно, неуважно по нервовій системі. Саме з таким розташуванням вогнищ ураження пов'язано і сама назва хвороби - «розсіяний» склероз, яка не має ніякого відношення до звичайної неуважності (тієї, про яку ми іноді говоримо в побуті - «зовсім склероз у мене, знову все забув»).
Симптоми розсіяного склерозу різноманітні, і залежать вони від того, які саме нерви уражені. Серед них - паралічі, проблеми з рівновагою, когнітивні порушення, зміни в роботі органів почуттів (у чверті пацієнтів розвиток захворювання починається з порушення зору через невриту зорового нерва).
Сучасне лікування розсіяного склерозу залишає бажати кращого.
Ефективного лікування поки не існує, тим більше що причини, що викликають це захворювання, до сих пір не відомі, є лише дані про можливий вплив середовища і генетичної схильності. Для лікування крім симптоматичної терапії, що дозволяє зняти біль і зменшити спазми м'язів, використовуються препарати глюкокортикоїдів для зниження запалення, а також імуномодулятори і імунодепресанти, спрямовані на придушення «поганий» активності імунної системи. Всі ці кошти здатні уповільнити розвиток захворювання і знизити частоту загострень, але не виліковують пацієнта повністю. Не існує і ліків, здатних відновлювати вже пошкоджений мієлін.
Однак такі ліки, спрямоване саме на відновлення мієліну, а не тільки на уповільнення патологічного процесу, незабаром може з'явитися. Розробка під робочою назвою Anti-LINGO-1 від швейцарської компанії «Biogen», найбільшого виробника препаратів для терапії розсіяного склерозу, зараз проходить 2 фазу клінічних випробувань. Препарат являє собою моноклональних антитіл, здатне специфічно зв'язуватися з білком LINGO-1, який перешкоджає процесу мієлінізації і формуванню нових аксонів. Відповідно, якщо цей білок «вимкнути», мієлін починає відновлюватися.
У дослідах на тваринах використання нового препарату призводило до 90-відсоткової ремиелинизации. У пацієнтів з розсіяним склерозом, які беруть Anti-LINGO-1, на поточний момент відзначається поліпшення провідності зорового нерва. Однак повні результати клінічних випробувань на хворих будуть отримані тільки до 2016 р
за: RScleros.Ru , HCP Live
Підготувала Марія Перепечаева
