Саркоми м'яких тканин і рідкісні м'якотканні пухлини (коротка інформація)

1. Що таке саркоми м'яких тканин і рідкісні м'якотканні пухлини?
2. Як часто у дітей зустрічаються саркоми м'яких тканин?
3. Які бувають види пухлини?
4. Де може вирости пухлина?
5. Чому діти хворіють саркомами м'яких тканин?
6. Які бувають симптоми хвороби?
7. Як ставлять діагноз?
8. Дослідження по знімках
9. Дослідження зразків тканин
10. Уточнення діагнозу і пошук метастазів
11. Дослідження і аналізи до курсу лікування
12. Як складають план лікування?
13. Як лікують пухлини м'яких тканин?
14. Як лікують дітей з локалізованої рабдоміосаркома?
15. Як лікують дітей з саркомами м'яких тканин з групи рабдоміосарком?
16. Як лікують дітей з саркомами м'яких тканин не з групи рабдоміосарком і рідкісними пухлинами м'яких тканин?
17. Як лікують дітей з метастазами або дітей з рецидивом?
18. За якими протоколами і регістрів лікують дітей?
19. Які шанси вилікуватися від саркоми / пухлини м'яких тканин?
20. Список літератури:

У цьому тексті Ви отримаєте важливу інформацію про саркомах м'яких тканин і про пухлини м'яких тканин: як часто ними хворіють діти, які бувають типи пухлин і як може протікати хвороба, чому цей вид раку з'являється у дітей, які бувають симптоми, як ставлять діагноз, як лікують дітей і які у них шанси вилікуватися від цієї форми раку.

автор: Dipl. Biol. Maria Yiallouros, Dr. med. Stefanie Kube, erstellt am: 2009/05/19, редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Дозвіл до друку: Prof. Dr. med. Ewa Koscielniak, Перекладач: Dr. Maria Schneider, Остання зміна: 2015/05/16 doi: 10.1591 / poh.patinfo.weichteiltumor.kurz.20101215

Що таке саркоми м'яких тканин і рідкісні м'якотканні пухлини?

Медичний термін саркоми м'яких тканин (їх ще називають злоякісними мягкотканное пухлинами) позначає групу злоякісних пухлин, які починають рости в м'язах, в зв'язках, в суглобах або в нервах [ нервова тканина ]. Всі ці хвороби об'єднує те, що злоякісне зміна (мутація) починається в клітинах-родоначальників м'яких тканин [ м'які тканини ].

До м'яких тканин належать найрізноманітніші типи тканин: м'язи, жирові і сполучні тканини, а також тканини периферичної нервової системи. Тому існує дуже багато різних типів / видів сарком м'яких тканин і рідкісних мягкотканних пухлин. Між собою різні види сарком відрізняються не тільки за своєю мікроскопічною структурі [ гістологічний ] І за типом клітин, з яких вони виросли, але також і по частоті захворюваності. Медики кажуть про різне біологічному поведінці. Тобто різні типи пухлин поводяться неоднаково: вони по різному виростають в організмі (дають метастази) і по різному реагують на лікування, наприклад, на хіміотерапію [ хіміотерапія ].

Більшість видів саркоми м'яких тканин починає дуже швидко рости і поширюватися по всьому організму. Якщо їх не лікувати, то буквально через кілька тижнів або місяців дитина може померти.

Як часто у дітей зустрічаються саркоми м'яких тканин?

У дитячій онкології саркоми м'яких тканин складають приблизно 6,6%. У групі хвороб "сόлідние пухлини" у дітей і підлітків [ солідна пухлина ] Вони посідають третє місце за поширеністю (після пухлин ЦНС і нейробластом).

Щорічно в Німеччині саркомами тягкіх тканин хворіють приблизно 140 дітей і підлітків. Найчастіше це діти у віці до п'яти-шести років. За статистикою середній вік хворих - 6 років. Хлопчики хворіють трохи частіше, ніж дівчата (співвідношення 1,2: 1). Потрібно сказати, що у різних видів пухлин м'яких тканин є великі вікові відмінності. Також в залежності від конкретного виду пухлини змінюється співвідношення статей (хворих хлопчиків і дівчаток).

Які бувають види пухлини?

Види пухлин м'яких тканин, які зустрічаються найчастіше у дітей (вік включно до 21 року), це:

• рабдоміосаркома (скорочено РМС): 57%
• семействоопухолей, родинних саркомі Юінга [внекостного саркома Юінга (її ще називають екстраоссальная саркома Юінга) / периферичні примітивні нейроектодермальні пухлини (скорочено ППНЕО; не плутати з ПНЕО головного мозку!)]: 10%
• синовіальна саркома: 8%
• злоякісна периферична шванома (злоякісна пухлина нервових оболонок): 4%
• фіброматоз: 2%
• недиференційована саркома: 2%

Крім цих видів бувають саркоми м'яких тканин, які зустрічаються дуже рідко. Рабдоміосаркоми, які зустрічаються досить часто, можна всередині себе поділити на "класичні ембріональні рабдоміосаркоми" і "альвеолярні рабдоміосаркоми". Фахівці ділять їх в залежності від конкретної мікроскопічної структури пухлинної тканини і від того, як росте пухлина.

(Коли в медичному терміні використовується слово "ембріональний", це не означає, що процес починався в ембріональному (тобто внутрішньоутробному) періоді розвитку дитини. Тут слово "ембріональний" описує конкретний тип тканини, з якої виросла пухлина). Назва "альвеолярний" означає, що зовнішній вигляд пухлини нагадує бульбашки, як в легеневих альвеолах. Тобто назва "альвеолярний" також описує властивості / структуру тканини пухлини.)

Де може вирости пухлина?

Саркоми м'яких тканин і пухлини м'яких тканин в принципі можуть вирости в будь-якому місці організму. Так як ці тканини знаходяться у нас всюди.

Часто пухлини починають рости уздовж конкретної анатомічної структури, наприклад по ходу м'язових оболонок, зв'язок або кровоносних судин. В цей час пухлинні клітини [ клітина ] Можуть відділятися від самої пухлини. І через кровоносні судини або лімфатичні судини вони можу потрапляти в різні частини організму. Там, куди вони потрапили, клітини осідають і починають розмножуватися. Так починають виростати метастази . Якщо у дитини пухлину в м'яких тканинах, то найчастіше метастази виростають в легенях, в сусідніх лімфовузлах [ лімфатичні вузли ] І в скелеті. Але метастази також можуть з'являтися і в будь-якому іншому органі.

Коли ми говоримо про саркомах м'яких тканин і рідкісних мягкотканних пухлинах, то конкретний вид пухлини впливає на те, де саме виростає пухлина і як вона росте:

Місце виникнення та характер росту м'якотканинних сарком і рідкісних пухлин м'яких тканин залежать від виду пухлини. Так, хоча рабдоміосаркома може розвинутися практично в будь-якому органі, найбільш часто вони зустрічаються в області голови та шиї, статевих органів і сечовивідних шляхів і в кінцівках. Крім того, характер альвеолярних рабдоміосарком більш агресивний, ніж ембріональних, що означає більш швидке зростання і, як правило, більш швидке поширення по кровоносних і лімфатичних шляхах. Ймовірність рецидиву альвеолярних рабдоміосарком також вище, ніж ембріональних.

Внекостного саркоми Юінга і периферичні примітивні нейроектодермальні пухлини, навпаки, частіше вражають тулуб і кінцівки. Синовіальні саркоми розвиваються перш за все в кінцівках поблизу суглобів, а також в області голови та шиї. Обидва види пухлини схильні до швидкого метастазування.

Чому діти хворіють саркомами м'яких тканин?

Причини виникнення мягкотканних сарком і рідкісних пухлин м'яких тканин до теперішнього часу залишаються нез'ясованими. Передбачається, що вони виходять з незрілих клітин сполучної м'якої тканини. У професійній медичному мови вони називаються "мезенхімальні стовбурові клітини ". Переродження клітин в більшості випадків відбувається ще до народження.

Є вказівки на певні чинники, які сприяють розвитку сарком м'яких тканин. Так, в деяких сім'ях можна спостерігати часті випадки розвитку рабдоміосарком. Якщо в родині у кого-то була карцинома , То у дітей підвищується ризик захворіти рабдоміосаркома. Ці дані вказують на генетичну [ генетичний ] Обумовленість розвитку захворювання. Прикладом такої схильності є захворювання нейрофіброматоз ом, при якому відмічено збільшення частоти розвитку пухлин оболонок периферичних нервів.

Проте, у більшості пацієнтів з саркомами м'яких тканин і рідкісними мягкотканное пухлинами ніяких певних чинників виявити не вдається.

Які бувають симптоми хвороби?

Ознаки захворювання (симптоми) при м'якотканинних саркоми залежать від місця розташування і поширеності пухлини і тому можуть бути дуже різноманітними. Ми назвемо деякі приклади найбільш частих симптомів хвороби:

• м'якотканні саркоми і пухлини, розташовані поверхнево часто викликають набряк, який збільшується і викликає біль. Нерідко обидва симптому помилково розцінюють як результат травми, наприклад при заняттях спортом. При пухлини ці симптоми відрізняються перш за все тим, що ведуть до порушення функції ураженого органу - наприклад, до обмеження рухливості руки або ноги.
• м'якотканні саркоми і пухлини, розташовані в області очниці спочатку можуть виглядати як безболісне вибухне назовні очного яблука (і набряк повік; надалі, за рахунок місцевого здавлення, приєднуються болі. Можливо також порушення зору.
• м'якотканні саркоми і пухлини розташовані в області носа, нерідко можуть задовго до постановки правильного діагнозу проявлятися закладенням носа і нежиттю.
• при ураженні основи черепа порушуються функції черепно-мозкових нервів, що, наприклад, може виявлятися двоїнням в очах або паралічем лицьового нерва.
• пухлини сечовивідних шляхів і статевих органів можуть проявлятися, коли є загальне порушення самопочуття, запори і / або порушення пасажу сечі, вагінальні кровотечі, кров у сечі [ сеча ] І болю. Але з'являються вони вже тоді, коли пухлина вже дуже велика.

Пухлини в інших областях тіла часто можна помітити тільки якщо можна промацати або побачити пухлинну масу, (наприклад, при рутинному огляді у педіатра або якщо роблять Дігностіка по знімках [ методи дослідження по знімках ], Наприклад, ультразвукове дослідження). Ці пухлини довго не викликають скарг, і хворі діти відчувають себе добре.

Зрозуміло, описані тут скарги у дитини чи підлітка не завжди означають наявність м'якотканинних саркоми або інший злоякісної пухлини. Проте, доцільно проконсультуватися з педіатром, щоб досконально з'ясувати причини, що викликали ці симптом и.

Корисно знати: При необхідності педіатр повинен направити пацієнта в клініку, що спеціалізується на онкологічних захворюваннях у дітей і підлітків. Первинна діагностика (дослідження по знімках, біопсія ), Проведена поза такої клініки, часто є недостатньою і може негативно вплинути на планування терапії та прогноз пацієнта (тобто на його шанси одужати).

Як ставлять діагноз?

Якщо у дитини підозрюють саркому м'яких тканин, то повне обстеження проводять фахівці різного профілю. По-перше, вони повинні підтвердити діагноз, чи дійсно у дитини ця пухлина. По-друге, якщо діагноз підтверджується, вони повинні сказати, який конкретний тип пухлини у дитини і наскільки хвороба встигла поширитися по організму.

Вся схема роботи фахівців розписана в в протоколах "CWS-Guidance" і "Cooperativen Weichteilsarkom Studiengruppe" Товариства дитячої онкології та гематології (GPOH). Ця схема роботи є обов'язковою, щоб оптимально пролікувати дитину за цими протоколами і дати прогноз . Більш докладно про керівництво "CWS Guidance" ми розповімо нижче.

Дослідження по знімках

Для діагностики м'якотканинних саркоми або більш рідкісних мягкотканних пухлин виконують знімки - наприклад, магнітно-резонансна томографія (МРТ). За допомогою цього стандартного методу можна точно побачити, чи є пухлина; її обсяг і розташування, відособленість від сусідніх анатомічних структур (внутрішніх органів, кровоносних судин, нервів), а також поширення в кісткову систему.

Дослідження зразків тканин

Для остаточного діагнозу в кожному випадку необхідно мікроскопічний ( гістологічний ) і молекулярно-генетичний аналіз.

Їх роблять з тієї пробі тканини, яку взяли під час операції (біопсія). Оскільки ці пухлини є дуже рідкісними, важливою є оцінка биоптата не тільки патолог *** ами тієї клініки, в якій знаходиться дитина, а й додатково в референтної лабораторії дитячої патології при Дитячому опухолевом регістрі GPOH (Товариства дитячої онкології та гематології) в Кілі ( Німеччина). Ця лабораторія отримує зразки проб тканин з усієї Німеччини, що дозволило накопичити великий досвід в розпізнаванні пухлин. Крім того, проби повинні бути обов'язково піддані молекулярно-генетичним дослідженням. Тим самим діагноз отримує додаткове підтвердження, а пухлина можна охарактеризувати більш повно, і ця інформація є дуже важливою для лікування.

Так як для молекулярно-генетичного дослідження необхідні свіжозаморожені зразки тканини пухлини, особливо важливо передати біопсійний матеріал в спеціалізований центр, що володіє достатньою кваліфікацією і можливостями для дослідження пухлинної тканини. Частина биоптата, не використана в дослідженнях, повинна бути вставлена ​​в спеціальний банк пухлинних тканин, де вона може бути використана в наукових цілях при пошуку можливостей поліпшення терапії. Інформацію про банк пухлинних тканин див. Нижче.

Уточнення діагнозу і пошук метастазів

Щоб знайти метастази, роблять такі обстеження: рентген і Комп'ютерна томографія (КТ) легких, магнітно-резонансна томографія черепа, сцинтиграфія кісток скелета , А також аналіз кісткового мозку (костномозговая пункція ***). Залежно від клінічної картини і терапевтичної ситуації можуть знадобитися подальші додаткові дослідження (наприклад ультразвукове дослідження і позитронно-емісійна томографія (ПЕТ).

Дослідження і аналізи до курсу лікування

Щоб перевірити, як працюють різні органи, до початку лікування проводять стандартні додаткові дослідження. У дітей перевіряють, як працює серце ( електрокардіограма -ЕКГ і ехокардіограма -ЕхоКГ), як працює мозок ( електроенцефалограма -ЕЕГ), перевіряють слух ( аудіометрія ), Нирки і роблять різні аналізи крові. Якщо під час лікування наступають якісь зміни, то їх обов'язково порівнюють з початковими результатами обстеження. Залежно від цього тактика лікування може коригуватися.

Як складають план лікування?

Після того, як поставили остаточний діагноз, лікарі складають план лікування. Фахівці, які ведуть пацієнта, складають індивідуальну програму лікування (т.зв. ризик-адаптоване лікування), в якій враховуються певні моменти. Їх називають факторами ризику ( прогностичні фактори ), І вони впливають на прогноз хвороби.

Хворих ділять на групи ризику - група низького ризику, стандартного ризику і високого ризику. Кожна група лікується за своїм планом. Щоб визначити групу ризику і вибрати правильний план лікування, в Німеччині і в європейських країнах працюють за клінічним керівництву "CWS-Guidance" (див. Про це нижче).

Важливими прогностичними факторами у дітей з м'якотканинних саркомою або пухлиною є її розташування, розміри і поширеність; їх оцінюють на підставі результатів описаної вище діагностики.

• Вид пухлини, тобто її мікроскопічні характеристики (гістологія) служать також оцінці того, як захворювання відповідає на хіміотерапію [ хіміотерапія ] (Бувають чутливі і нечутливі до хіміотерапії м'якотканні саркоми).
• І наскільки великий ризик метастазування і рецидиву. Таким чином експерти проводять відмінності між мягкотканное саркомами і пухлинами зі сприятливою і несприятливою гістологією.
• Від розташуванню пухлини залежить можливість її хірургічного видалення і MIBG .↵

Крім того, важливу роль відіграє вік пацієнта. Так, молодші пацієнти переносять хіміотерапію в основному краще, ніж старші. Однак променева терапія проводиться досить рідко у дітей віком до 3 років (і особливо молодше року), лише в окремих випадках.

Для того, щоб у кожного пацієнта досягти найкращого результату лікування з найменшим ризиком побічних явищ і віддалених наслідків, при плануванні терапії в розрахунок приймаються всі ці фактори.

Як лікують пухлини м'яких тканин?

Методами терапії дітей та підлітків з мягкотканное саркомами і рідкісними пухлинами м'яких тканин є операція , променева терапія , хіміотерапія , Або комбінація цих видів лікування.

Яка саме терапія є оптимальною в кожному конкретному випадку, залежить головним чином від виду і розташування пухлини, а також віку пацієнта; крім того, необхідно враховувати поширеність пухлини і її чутливість до хіміопрепаратів (див. вище). Мета лікування - досягти довгострокового стану здоров'я пацієнта таким чином, щоб ризик ускладнень терапії і розвитку віддалених наслідків залишався настільки низьким, наскільки це можливо.

Хіміотерапія: Для того, щоб знищити все пухлинні клітини (в тому числі і в тій тканини, яку можна побачити лише за допомогою діагностики по знімках, наприклад, магнітно-резонансна ) Томографія, хіміотерапія повинна являти собою комбінацію з різних медикаментів, які пригнічують розмноження клітин і ріст пухлини ( цитостатик ів), що володіють найбільшою ефективністю щодо мягкотканних сарком і пухлин. Діти отримують цитостатики в декількох курсах. Між курсами хіміотерапії є паузи, що організм дитини відпочив.

Хірургія та променева терапія: Операція, метою якої є повне видалення пухлини, часто планується не в першому етапі терапії; це означає необхідність попередньо зменшити обсяг пухлини за допомогою хіміотерапії. Підготовка до операції обговорюється в клініці з залученням фахівців суміжних дисциплін ( дитячий онколог , Хірург, променевий терапевт, радіолог ) І проводиться дуже ретельно. Особливо важливим є рішення про те, в якому порядку слід проводити операцію і опромінення.

Центральна дослідницька група мягкотканних сарком (CWS) і референтний центр завжди готові надати консультативну допомогу лікувальним закладам. Так як м'якотканні саркоми є дуже рідкісними захворюваннями, операції повинні проводитися по можливості в одному центрі, де накопичено багаторічний досвід в хірургії сарком.

Як лікують дітей з локалізованої рабдоміосаркома?

За актуальному клінічного керівництву "CWS-Guidance" дітей з локалізованою рабдоміосаркома ділять на групи ризику в залежності від певних прогностичних факторів [ прогностичні фактори ]:

• група низького ризику терапія полягає в повному видаленні пухлини і хіміотерапії, що складається з двох препаратів (вінкристин і актиноміцин), лікування триває протягом 22 тижнів.
• група стандартного ризику: для пацієнтів цієї групи до терапії додається препарат ифосфамид і опромінення у більшості пацієнтів; тривалість терапії -близько 25 тижнів.
• група високого ризику в залежності від місця розташування пухлини і її поширеності хірургічна операція проводиться або до початку хіміотерапії, або на більш пізньому етапі. Всі пацієнти цієї групи отримують опромінення. Хіміотерапія, що складається з іфосфаміду, вінкристину, актиноміцину і в деяких випадках адриамицина, триває протягом 25 тижнів.

Як лікують дітей з саркомами м'яких тканин з групи рабдоміосарком?

Дітей з саркомами м'яких тканин, що відносяться до групи рабдоміосарком (тобто з синовіальної саркомою, внекостного саркомою Юінга, периферичної примітивної нейроектодермальне пухлиною або недиференційованої саркомою) лікують дуже схоже з тим, як групу високого ризику при рабдоміосаркома, при цьому - поряд з хіміотерапією і хірургічним лікуванням - найважливішим елементом є опромінення . Загальна тривалість лікування становить близько 25 тижнів - в залежності від терапевтичної групи.

Як лікують дітей з саркомами м'яких тканин не з групи рабдоміосарком і рідкісними пухлинами м'яких тканин?

У дітей з саркомами м'яких тканин, що не відносяться до групи рабдоміосарком, вид терапії залежить від розміру пухлини і результату операції:

• При повному видаленні маленької пухлини (так звана R0-резекція) в цілому подальшої терапії не потрібно, так як ризик рецидиву дуже незначний. Під «повної резекцією» розуміють не просто видалення всієї видимої пухлини, а з дотриманням так званого «безпечної відстані», тобто видалення пухлини разом з навколишніми її здоровими тканинами. При цьому тканина пухлини не повинна бути зачеплена або частина її відрізана. Ці заходи служать тому, щоб не залишити в тілі пацієнта маленьких невидимих ​​оком ділянок пухлини, здатних метастазировать.
• Пацієнти групи стандартного ризику, у яких після операції зберігається залишкова пухлина, а також ті, у кого до моменту діагнозу розмір пухлини перевершував певну величину (5 см), отримують примикає до операції опромінення.
• Пацієнти групи високого ризику (наприклад, з вражені лімфатичні вузли і несприятливе розташування пухлини) поряд з опроміненням отримують також протягом декількох тижнів інтенсивну хіміотерапію з використанням великої кількості медикаментів (таких, наприклад, як вінкристин, адриамицин, іфософамід і актиноміцин-Д).

Як лікують дітей з метастазами або дітей з рецидивом?

За клінічним керівництву "CWS-Guidance" пацієнти, у яких є метастази , Отримують хіміотерапію, що складається з іфосфаміду, вінкристину, актиноміцину-D, карбоплатин, епірубіцину і етопозиду. Важливу роль відіграє локальна терапія (операція і опромінення). Слідом за інтенсивної хіміотерапії слід підтримуюча пероральна (тобто приймається через рот) терапія, яка складається з трофосфаміда, ідарубціна і етопозиду. Ці препарати є таблетованими (тобто пероральними), так що лікування можна проводити амбулаторно . Загальна тривалість лікування - близько року.

Пацієнти з особливо несприятливим прогноз ом можуть брати участь в так званих експериментальних терапевтичних дослідженнях. До них відноситься, наприклад, один з видів алогенних трансплантації [ алогенна трансплантація стовбурових клітин ], Гаплоідентічной трансплантація стовбурових клітин. Вона використовується як імунотерапія в кінці звичайного лікування (подальшу інформацію можна знайти в Університетській клініці Тюбінгена www.medizin.uni-tuebingen.de/kinder/ambulanzen/stammzelltransplantation/ і в Центрі трансплантації стовбурових клітин Університетської клініки Франкфурта-на-Майні http://www.szt.klinik.uni-frankfurt.de/szt.de/ ).

У пацієнтів, що не відповіли на терапію і пацієнтів з рецидивом, в розрахунок приймається те, якою була вже застосовувалася терапія. Як правило, мова буде йти про іншого терапії, частково із застосуванням нових препаратів, які, хоча і не застосовуються в звичайних терапевтичних планах, судячи з результатів новітніх досліджень, подають надію на успіх.

За якими протоколами і регістрів лікують дітей?

Bо всіх великих лікувальних центрах дітей і підлітків з саркомами м'яких тканин лікують за стандартизованими протоколами. Мета всіх програм - збільшити довготривалу виживаність і одночасно знизити віддалені наслідки на організм дитини.

У Німеччині такі програми / протоколи лікування розробляє і контролює Суспільство дитячої онкології та гематології (GPOH). Вони називаються дослідження оптімізації терапії .

Досвід лікування дітей за останні 30 років показав, що якщо лікувати не по протоколу, ймовірність вижити була дуже маленькою. Дослідження останніх 30 років показали, що у дітей, які отримували лікування поза клінічних досліджень оптимізації терапії ,. У Німеччині діє постанова Федеральної комісії, згідно з якою всі пацієнти зі злоякісними захворюваннями повинні лікуватися в рамках досліджень Товариства дитячої онкології та гематології ( GPOH ). Кооперативний дослідження м'якотканинних сарком по пілотному протоколу «CWS-2002 P» завершено в 2009 році, в ньому брали участь численні дитячі клініки і лікувальні установи в усій Німеччині та інших європейських країнах

Дослідницька група CWS в 2009 році переробила для пацієнтів з мягкотканное саркомою і з рідкісними пухлинами м'яких тканин класичне дослідження оптимізації терапії, керуючись новими додатковими цілями. Різні частини дослідження розподілені, так що тепер є регістр, що охоплює всіх пацієнтів ( "SoTiSaR"), керівництво по діагностиці і терапії пацієнтів з мягкотканное саркомою і з рідкісними пухлинами м'яких тканин і рандомізоване дослідження для частини пацієнтів ( "CWS-2007 HR").

Детальніше див. тут

Які шанси вилікуватися від саркоми / пухлини м'яких тканин?

Шанси дітей і підлітків вилікуватися від саркоми м'яких тканин або від рідкісного виду пухлини м'яких тканин залежать від декількох причин. Найважливіші з них - це конкретний вид пухлини, її розмір, наскільки вона встигла вирости в організмі до моменту діагнозу, чи можна видалити пухлину хірургічно, а також вік хворої дитини.

Завдяки тому, що в останні десятиліття дітей з саркомами м'яких тканин або з рідкісними видами пухлини м'яких тканин лікують за стандартними протоколами дослідження оптімізації терапії , Результати ефективності лікування значно зросли. Якщо ще в 70-ті роки виживало лише від 30 до 40% хворих дітей, то сьогодні 10-річна виживаність становить в середньому близько 70%. Прогресу вдалося домогтися завдяки тому, що підходи до лікування хвороби постійно коригуються в залежності від результатів досліджень.

Якщо збіг різних причин у дитини складається сприятливо, то результати довготривалої виживаності можуть перевищувати і 80%. Але якщо до моменту діагнозу у дитини пухлину дуже великого розміру і її неможливо видалити, хвороба вже успеоа перейти на лімфатичні вузли і / або пухлина вже встигла дати метастази в інші частини тіла, то така ситуація є несприятливою. А разом з нею знижуються шанси на долговоременное виживання, як кажуть медики.

Необхідна зауваження: названі відсотки видужали є статистичними показниками. Вони точно і достовірно описують лише сукупність хворих саркомою / пухлиною м'яких тканин. Статистика не може передбачити, одужає конкретний дитина, чи ні. Який конкретно прогноз хвороби у Вашої дитини, запитуйте у лікаря.

Список літератури:

1. Koscielniak E: Weichteilsarkome. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie AWMF online 2011 [URI: http://www.awmf.org/ uploads / tx_szleitlinien / 025-007l_S1_Weichteilsarkome_2010-abgelaufen.pdf ]
2. Kaatsch P, Spix C: Jahresbericht 2011. Deutsches Kinderkrebsregister, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2011 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ dkkr / veroeffentlichungen / jahresbericht / jahresbericht-2011.html ]
3. Koscielniak E, Dantonello T, Klingebiel T: Weichteiltumoren - Neue Projekte der CWS-Studiengruppe: das Register "SoTiSaR für Weichteilsarkome und -tumoren sowie die multizentrische Studie CWS-2007-HR zur Behandlung von Patienten mit lokalisierten rhabdomyosarkomartigen Weichteilsarkomen. Wir - die Zeitschrift der Deutschen Leukämie-Forschungshilfe eV und der Deutschen Kinderkrebsstiftung 3/2009 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin / KKS / files / zeitschriftWIR / 2009_3 / weichteiltumoren.pdf ]
4. Weihkopf T, Blettner M, Dantonello T, Jung I, Klingebiel T, Koscielniak E, Lückel M, Spix C, Kaatsch P: Incidence and time trends of soft tissue sarcomas in German children 1985-2004 - a report from the population-based German Childhood Cancer Registry. European journal of cancer 2008, 44: 432 [PMID: 18077150 ]
5. Klingebiel T, Koscielniak E: Weichteilsarkome, in: Kiess W, Merkenschlager A, Pfäffle R, Siekmeyer W (Hrsg.): Therapie in der Kinder- und Jugendmedizin. Elsevier, Urban & Fischer, München Jena 1. Aufl. 2007, 820
6. Klingebiel T, Koscielniak E: Weichteilsarkome, in: Rüben H (Hrsg.): Uroonkologie. Springer Verlag Heidelberg 4. Aufl. 2007, 657
7. Treuner J, Brecht I: Weichteilsarkome. in: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer-Verlag 2006, 865 [ISBN: 3540037020
8. Claviez A: Rhabdomyosarkome. in Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen Deutscher Ärzte-Verlag Köln, 5. Aufl. 2004, 461 [ISBN: 3769104285