- Клінічна картина синдрому верхньої порожнистої вени
- Етіологія синдрому верхньої порожнистої вени
- Діагностика синдрому верхньої порожнистої вени
- Лікування синдрому верхньої порожнистої вени
- Навчальний відео з анатомії верхньої порожнистої вени та її приток
Рак легені - найчастіша причина синдрому верхньої порожнистої вени.
Цей синдром виникає внаслідок проростання або здавлення вени пухлиною або лімфатичними вузлами і часто супроводжується внутрішньосудинним тромбозом.
До моменту постановки діагнозу синдром спостерігають приблизно у 10% пацієнтів з дрібноклітинним і 2% - недрібноклітинний рак легені.
Наявність синдрому верхньої порожнистої вени служить несприятливим прогностичним ознакою, особливо при недрібноклітинний рак легені, при якому цей синдром виступає маркером далеко зайшов процесу.
Клінічна картина синдрому верхньої порожнистої вени
Прояви синдрому верхньої порожнистої вени обумовлені порушенням венозного відтоку від верхньої половини тулуба.
• Набряк, розширення вен і ціаноз (плетора) особи, шиї і грудної клітини.
• Головний біль .
• Задишка, гіпоксія, набряк легенів.
• Набряк гортані зі стридором.
• Симптоми посилюються при нахилі тулуба вперед, підйомі рук над головою і в положенні лежачи.
• Симптоми первинної пухлини легені або середостіння (кашель, осиплість голосу, дисфагія).
Важкість стану визначена швидкістю і рівнем (чим нижче, тим важче) венозної оклюзії. Хронічне здавлений-ня призводить до розвитку колатерального венозного відтоку, в зв'язку з чим у деяких пацієнтів симптоми можуть бути виражені мінімально.
При раку легені здавлення верхньої порожнистої вени зазвичай швидко прогресує, протягом декількох тижнів приводячи до розгорнутій клінічній картині.
Етіологія синдрому верхньої порожнистої вени
Злоякісні новоутворення обумовлюють 90% випадків синдрому верхньої порожнистої вени, причому більшість з них складають дрібноклітинний рак легені і неходжкінських лімфом. Більш рідкісні причини - метастатична поразка і первинні пухлини середостіння. До синдрому верхньої порожнистої вени можуть також приводити поширюється по центральним венах тромб і електроди кардіостимулятора.
Виділяють також багато інших непухлинних судинних, інфекційних і запальних причин синдрому.
Діагностика синдрому верхньої порожнистої вени
При рентгенографії органів грудної клітини можна визначити розширення тіні середостіння, плевральнийвипіт або виразні ознаки первинної пухлини. Патологічні зміни виявляють в 85% випадків.
КТ органів грудної клітини допоможе підтвердити наявність освіти в середостінні або інший процес, що викликав синдром верхньої порожнистої вени, а також визначити стадію процесу, наявність внутрішньосудинного тромбозу, ступінь і рівень венозних колатералей.
Морфологічний діагноз встановлюють, отримуючи матеріал мінімально інвазивних методом під контролем променевих методів дослідження.
Лікування синдрому верхньої порожнистої вени
В першу чергу посадити пацієнта, забезпечити інгаляції кисню і аналгезию. При наявності набряку легенів проводять відповідне лікування. Власне протипухлинну лікування залежить від гістологічного типу, стадії пухлини і загального стану пацієнта. Проведення променевої терапії до отримання результатів гістологічного дослідження може поставити під сумнів точність морфологічного діагнозу і подальший вибір оптимальної тактики лікування. Точно так же глюкокортикоїди можуть вплинути на гістологічну картину при лімфомі, тому їх призначення слід уникати при підозрі на цей варіант пухлинного процесу до тих пір, поки він не буде підтверджено. Хіміотерапія призводить до згасання синдрому верхньої порожнистої вени у 77% пацієнтів з дрібноклітинний рак легені й у 60-65% пацієнтів з недрібноклітинний рак. Комбіноване лікування викликає аналогічний ефект. Частота регресу синдрому верхньої порожнистої вени становить при цих двох підходах 17 і 19% відповідно. Купірування симптомів настає на 7-21 день від початку специфічного лікування.
Стентування виконують під рентгенологічним контролем. Воно дозволяє досягти купірування головного болю і набряку обличчя протягом 24 год і полегшення інших симптомів протягом 3 діб.
Стентування не заважає подальшому проведенню гістологічного дослідження або подальшої хіміо- або променевої терапії та може бути виконано при повній оклюзії верхньої порожнистої вени пухлиною або тромбом. При раку легкого поліпшення настає в 95% випадків, повне купірування симптомів - в 11% випадків, що можна порівняти з хіміо- та променевою терапією. При оклюзії стента може бути виконано повторне стентування. Зсув стента, пошкодження судинної стінки і кровотеча - нечасто виникають ускладнення. В даний час отримані дані на користь тенденції, що намітилася в першочерговому проведенні стентування, особливо у пацієнтів з недрібноклітинний рак легені.
Антикоагулянтна терапія викликає багато суперечок. Деякі фахівці виступають за профілактичне призначення антикоагулянтних препаратів при розвитку синдрому верхньої порожнистої вени і часто застосовують низькі дози варфарину з підтриманням міжнародного нормалізованого відношення в межах 1,6. Така тактика не знаходить обгрунтування в даних клінічних досліджень і несе деяке збільшення ризику внутрішньочерепного крововиливу.
Глюкокортикоїди часто використовують у пацієнтів з синдромом верхньої порожнистої вени, незважаючи на відсутність доказів їх ефективності. Якщо прийнято рішення про призначення цієї групи препаратів, слід в першу чергу виконати гістологічне дослідження і уникати тривалих курсів і високих доз.
Необхідно отримати висновок гістологічного дослідження і визначити стадію процесу до початку протипухлинної терапії.
Стан більшості пацієнтів з синдромом верхньої порожнистої вени суттєво не погіршиться за час, який для цього буде потрібно.
Навчальний відео з анатомії верхньої порожнистої вени та її приток
- Читати " Віддалені метастази раку легкого. паранеопластіческіе синдроми "
Зміст теми "Патологія легких":
- Легкі при синдромі Черджа-Стросс, ANCA-васкулитах. Лікування, прогноз
- Дифузне альвеолярне кровотеча. Діагностика, лікування
- Легкі при синдромі Гудпасчера. Клініка, лікування
- Ілопрост - вентавіс в лікуванні легеневої гіпертензії. ефективність
- Епідеміологія раку легкого. Захворюваність і смертність
- Причини раку легкого. куріння
- Симптоми раку легкого. ознаки
- Пухлини Панкоста - пухлини верхньої борозни легкого. Діагностика, лікування
- Синдром верхньої порожнистої вени. Діагностика, лікування
- Віддалені метастази раку легкого. паранеопластіческіе синдроми
