Пташиний гребінь - один з аналогів гемангіоми, тканина якої пронизана густою сіткою кровоносних судин. Але ніякого відношення до пухлини він не має. Фото Ігоря Константинова.
Мікрофотографії ілюструють поведінку «неопухолі-гемангіоми» від її появи до зникнення.
<
>
Гемангіома як хвороба новонароджених
У 1846 році видатний німецький натураліст, засновник сучасної патологоанатомії Рудольф Вірхов запропонував термін «гемангіома» для позначення пухлиноподібних утворень на шкірі, пронизаних частою сіткою кровоносних судин, що надавало їм яскраво-червоний або червоний колір. Слово це складене, від грецьких haima (кров) + angeion (посудина) + oma (суфікс, яким позначають пухлина). Вірхов першим вивчив подібні освіти, описавши їх і класифікувавши по макроскопическому будовою. І хоча класифікація Вирхова надалі доповнювалася і модифікувалася, саме пухлиною - доброякісною пухлиною, що розвивається з кровоносних судин, - прийнято було вважати цю недугу наступні півтора століття.
Проте поведінка гемангіом відрізнялося від інших типів пухлин досить істотно. Перш за все, тим, що вони здебільшого не володіли основним їх ознакою: нестримним, неконтрольованим, вибуховим зростанням, що призводить організм до загибелі. Були й інші особливості, що викликали у фахівців питання.
Найчастіше гемангіоми зустрічаються у дітей. Причому одні немовлята народжуються з цим дефектом (вроджена гемангіома), у інших він з'являється через дві-три тижні після народження (дитяча гемангіома). І якщо у перших освіту самостійно зникає, розсмоктується (інволютірует) протягом декількох місяців, то у других цей процес займає роки, а нерідко в якийсь момент і зовсім зупиняється. Проблема досить серйозна: за різними оцінками, захворювання вражає від 1 до 3% новонароджених, а у недоношених дітей з масою тіла до 1000 г частота народження з недугою досягає 10 -12%. Тобто щорічно в Росії на світ з'являється не менше 120 тисяч дітей з таким пороком. Найчастіше - приблизно в 90% випадків - гемангіома з'являється на обличчі і слизових оболонках рота і глотки, хоча її утворення виникають і на інших ділянках тіла і навіть в печінці. І лікувати їх необхідно виходячи не тільки з естетичних міркувань. Розрослися освіти небезпечні рясними кровотечами; розповзаючись по обличчю, вони можуть стати причиною втрати зору і слуху, порушення дихання, а в окремих випадках навіть призвести до загибелі.
Гемангіоми лікували тими ж методами, що і більшість пухлин: променева і СВЧ-терапія, кріодеструкція (руйнування глибоким холодом), хірургічні операції. Ну і, звичайно, лікарські препарати. У більшості випадків вдавалося досягти успіху. Однак найчастіше чималому для пацієнта ціною. Все-таки хірургічна операція - для дитини найсильніший шок, та й дорослому не подарунок.
Специфічні особливості гемангіом спонукали вчених шукати відповіді на питання про їхню справжню природу. Якісний прорив у розумінні проблеми стався в 1982 році. Вчені з Бостона (США) Дж. Маллікен і Дж. Гловацький опублікували результати своєї роботи, яка доводила, що в біологічному відношенні гемангіоми неоднорідні. У деяких гемангіом клітини ендотелію, що вистилають внутрішню поверхню кровоносних судин, активно розмножувалися, викликаючи пухлиноподібне розростання тканини (таке розростання називається пролиферацией). За цією ознакою автори вважали за можливе віднести нові освіти до пухлин. У інших різновидів гемангіом подібного розмноження клітин не відбувалося, і вчені віднесли їх до пороків розвитку тканин.
Класифікація Рудольфа Вірхова, таким чином, зазнала суттєвих змін. Власне, на основі концепції Маллікен - Гловацький виникла нова класифікація, прийнята світовим медичним співтовариством в 1996 році на римському симпозіумі Міжнародного товариства з вивчення судинних аномалій. І загальна назва «гемангіома» замінили терміном «судинні аномалії».
Точні назви в медицині мають дуже велике значення. На відміну, наприклад, від географії, при всьому повазі до цієї науки. Чиїм ім'ям не назви, наприклад, гору, від того вона вище не стане. Як не перейменовувати острова або цілі океани - вони не стануть ні ближче, ні тепліше. У медицині все інакше. Хвороба потрібно назвати єдиним, точним і незмінним ім'ям, щоб лікарі, встановивши діагноз, почали лікувати пацієнта саме від неї. Забій слід лікувати як забій, а не перелом, і навпаки. Пухлина ж, природно, вимагає специфічного протипухлинного лікування.
А якщо це не пухлина?
Щовесни півні знаходять загублену за зиму красу і впевненість. Їх гребені наливаються пружністю і кольором, а до осені бліднуть і спадають. Ще яскравіше і помітніше ця особливість проявляється у тетеревів. Яскраві, значні під час токування гребені немов всихають після закінчення шлюбного періоду, перетворюючись в ледь помітні валики на пташиній голові.
Пташині гребені представляють собою тканину, пронизану густою сіткою кровоносних судин і тим вельми нагадує гемангиому. Інший аналог - плацента, дитяче місце, що розвивається під час вагітності орган, що зв'язує плід з організмом матері. Її товста стінка також перенасичена кровоносними судинами, щоб забезпечити постачання плода необхідною кількістю кисню. Збільшення числа структурних елементів тканин, їх надмірний ріст в медицині називається гіперплазією. Як показують наведені приклади, процеси вибухового освіти і зростання великої кількості кровоносних судин можуть не мати ніякого відношення до пухлини.
Кілька років тому доктор медичних наук, керівник відділу дитячої щелепно-лицьової хірургії ЦНДІ стоматології Віталій Владиславович Рогінський вирішив остаточно розібратися в тому, в чому вже був майже впевнений. Зібраний ним колектив дослідників Рогінський називає мультидисциплінарним: в нього увійшли щелепно-лицьові хірурги, діагности, патоморфології, отоларингологи, гематологи ... Професійне думку кожного представника медичної спеціальності в даному випадку могло мати вирішальне значення.
Члени дослідницької групи проаналізували результати обстежень тисяч пацієнтів з патологічними утвореннями з кровоносних судин щелепно-лицевої ділянки та шиї. Дослідження структури утворень за новітніми методиками показали, що у великій групі поразок, собирательно званих гемангіомами, абсолютно чітко виділяються три види: судинні пухлини, судинні мальформації (пороки) і судинні гіперплазії. І найголовніше! - вроджені і інфантильні гемангіоми - це не пухлини, а саме гіперплазії, збільшення обсягу і кількості кровоносних судин. Виявилося, що вони пов'язані з різними порушеннями під час вагітності. Найчастіше - з недостатнім постачанням плода киснем, гіпоксією. Коли плід отримує мало крові, починається розвиток судин, покликане компенсувати цей недолік.
лікувати інакше
Випадковий результат досліджень в сучасній науці - достатня рідкість. Час несподіваних відкриттів, коли вчені діяли наосліп, методом проб і помилок, керуючись лише приблизними припущеннями (які теж цілком могли бути помилковими), закінчилося в XIX столітті. Однак подібне буває і сьогодні.
Дитячі гемангіоми в останні роки лікували методом гормональної терапії, використовуючи глюкокортикоїдний гормон преднізолон. Приблизно в 30% випадків лікування давало позитивний результат. Однак іноді воно супроводжувалося рядом ускладнень, і досить серйозних: порушеннями серцевої діяльності і навіть психічними розладами.
Одного разу лікар дитячого госпіталю м Бордо (Франція) Крістін Леоте-Лабрез, лікувала преднізолоном гемангиому у маленького пацієнта, була змушена призначити йому для компенсації з'явилася серцевої аритмії препарат пропранолол, широко застосовуваний в кардіології для лікування дітей, які страждають серцево-судинними захворюваннями. Яке ж було здивування лікаря, коли буквально на наступний день гемангіома початку бліднути, а ще через короткий час - зменшуватися в розмірах! Лікар застосувала пропранолол для лікування інших пацієнтів клініки з подібним захворюванням. Ефект виявився точно таким же!
У 2008 році Леоте-Лабрез разом з колегами опублікувала результати досліджень в престижному медичному журналі «The New England Journal of Medicine», які стали сенсацією в медичних колах. Дуже скоро нова методика використання при лікуванні гемангіом пропранололу стала поширюватися по світу.
Однак саме дослідження професора Рогинского і його колег дозволили зрозуміти механізм впливу ліки, а також визначити, які саме судинні ураження слід лікувати, домагаючись надзвичайно високого відсотка лікування.
Одна з особливостей нинішньої медицини полягає в тому, що, навіть якщо якесь лікарський засіб давно і добре відомо на фармацевтичному ринку, застосовувати його можна тільки для лікування тих захворювань, для яких воно призначалося спочатку. У нашому конкретному випадку це означає: судинні гіперплазії пропранололом в Росії лікувати забороняється. Рогінський знадобилося чимало зусиль, щоб, по-перше, отримати дозвіл Етичного комітету Російського національного дослідницького медичного університету (РНІМУ) ім. Н. І. Пирогова на обмежене, експериментальне застосування препарату (таке у нас допускається) і, по-друге, знайти однодумців в середовищі педіатрів, які погодилися б розділити відповідальність за створення нової методики. Такі однодумці знайшлися на кафедрі дитячих хвороб № 2 педіатричного факультету РГМУ р Москви.
Колектив кафедри під керівництвом професора Н. П. Котлуковой спільно з командою Рогинского вже протягом двох років - з 2010 року - проводить дослідження по лікуванню судинних гиперплазий в дитячому кардіологічному відділенні московської міської клінічної лікарні № 57. Звичайно ж лікування проводиться за згодою батьків маленьких пацієнтів . На сьогоднішній день в програмі дослідження взяли участь понад 70 дітей, у половини яких попереднє застосування інших методів не принесло результатів. Але тепер позитивного ефекту вдалося домогтися абсолютно у всіх хворих!
І, найголовніше, стало абсолютно очевидно, що використовувати широко поширені перш, трудомісткі, а найчастіше досить хворобливі для пацієнта методи кріодеструкції, склеротерапії, променевої терапії, електрохімічного лізису, СВЧ-терапії, емболізації судин немає ніякої необхідності. Вони просто не потрібні. І в переважній більшості випадків можна обійтися без скальпеля хірурга.
В. В. Рогінський каже: «Раніше я оперував майже всіх пацієнтів з подібними захворюваннями, про що зараз дуже шкодую. Втручання хірурга тепер необхідно лише в тому випадку, якщо після терапевтичного лікування судинних гиперплазий на обличчі залишилися залишкові жірофіброзние комплекси, неприйнятні з естетичної точки зору, - їх і треба оперувати ».
В даний час нова методика лікування колишніх гемангіом проводиться лише в декількох клініках, що діють на свій страх і ризик з дозволу етичних комітетів. Для широкого її застосування треба буде пройти надзвичайно складний шлях - подолати ряд бюрократичних перепон, заново зареєструвати пропраналол як ліки для лікування судинних гиперплазий, сертифікувати і розписати методику застосування. Зайняти цей шлях може кілька років. І батькам маленьких пацієнтів залишається лише сподіватися на те, що завдяки самовідданим зусиллям російських лікарів - справжніх подвижників своєї справи - таке врешті-решт відбудеться.
При підготовці статті використані матеріали спеціального випуску журналу «Стоматологія» (2012 р).
А якщо це не пухлина?