В даний час у зв'язку з поліпшенням діагностики вроджених аномалій серцево-судинної системи і наданням своєчасної кардіохірургічної допомоги збільшується кількість жінок, у яких вагітність і пологи протікають на тлі прооперованих вроджених вад серця. Однак зустрічаються поодинокі випадки відмов батьків від операції, і тоді вагітність і пологи протікають на тлі природного перебігу вроджених вад серця. У статті представлені два клінічних випадку перебігу вагітності та пологів у жінок з вродженою патологією серцево-судинної системи. Перший - жінка з вродженою вадою серця (тетрадой Фалло), другий - жінка з тяжкими порушеннями серцевого ритму (аритмогенной дисплазією правого шлуночка). Простежено результати вагітності і пологів і катамнез новонароджених. Показано, що недооцінка батьками тяжкості серцево-судинної патології у дитини, невиконання ними лікарських рекомендацій, відмова від лікування згодом стають предикторами несприятливого прогнозу для життя і жінки, і новонародженого. Тому все пацієнтки з вродженою серцево-судинною патологією повинні спостерігатися і родоразрешающей в спеціалізованих центрах. 
Мал. 1. Допплер-ехокардіографія вагітної П. в 24 роки. ВПС. Тетрада Фалло: А - анастомоз Блелоку - Тауссіг, Б - надклапанний стеноз легеневої артерії (? Р = 30-40 мм рт. Ст.)
Мал. 2. Пацієнтка В. з аритмогенной дисплазією правого шлуночка. Поліморфна шлуночкова тахікардія, часті нестійкі напади. А - фрагмент електрокардіограми в 12 років, Б - фрагмент холтерівського моніторування в 14 років
Мал. 3. Допплер-ехокардіограма пацієнтки В. в 12 років: розширення стовбура легеневої артерії, помірна дилатація правого і лівого шлуночка
Мал. 4. Допплер-ехокардіографія плода пацієнтки В .: ВПС і повна атріовентрикулярна блокада
Вступ
Хвороби серцево-судинної системи відносяться до однієї з найбільш частих патологій, що ускладнюють перебіг вагітності, пологів та післяпологового періоду. Ці захворювання сприяють дисбалансу ланок в системі «мати - плацента - плід» і призводять до розвитку плацентарної недостатності, хронічної внутрішньоутробної гіпоксії та затримки розвитку плода [1]. Серед всієї екстрагенітальної патології перше місце за показником материнської смертності займають захворювання серцево-судинної системи (80-85%), особливо вроджені вади серця (ВПС), які протягом багатьох років вважалися протипоказанням для вагітності. В даний час у зв'язку з поліпшенням діагностики вроджених аномалій серцево-судинної системи і наданням своєчасної кардіохірургічної допомоги [2] збільшується кількість жінок, у яких вагітність і пологи протікають на тлі прооперованих ВПС. Однак зустрічаються поодинокі випадки відмов батьків дівчаток від операції, тоді згодом вагітність і пологи у них протікають на тлі природного перебігу ВПС і / або важких порушень серцевого ритму [3-5].
Аналізуючи дані літератури [1], можна констатувати, що при вагітності відбуваються такі зміни з боку серцево-судинної системи:
- підвищення ударного обсягу серця;
- почастішання серцевих скорочень;
- значне підвищення серцевого викиду;
- зниження периферичного судинного опору;
- зростання об'єму циркулюючої крові, переважно за рахунок плазми;
- перерозподіл крові;
- компресія маткою нижньої порожнистої вени (третій триместр);
- деяке збільшення порожнин серця;
- зміна положення серця в грудній порожнині;
- гиперкоагуляция крові (у другій половині вагітності);
- зниження концентрації калію в плазмі;
- збільшення ниркового кліренсу;
- невеликий респіраторний алкалоз;
- зниження онкотичного тиску плазми;
- крововтрата під час пологів.
Відповідно, вагітність може впливати на гемодинаміку ВПС:
- мало або навіть сприятливо при ВПС з ліво-правим шунтом без легеневої гіпертензії, мітральної і аортальної недостатності, оскільки в цих випадках відбувається зниження системного периферичного опору;
- несприятливо:
- при ВПС з право-лівим шунтом, так як відбувається посилення шунтування через зниження системного опору і підвищення венозного повернення до правого передсердя;
- при стенозах та інших пороках з обструкцією, так як відбувається збільшення градіентa тиску внаслідок значного підвищення хвилинного об'єму крові.
Вагітність і пологи у жінок на тлі прооперованих ВПС і різних порушень серцевого ритму, як правило, протікають сприятливо для матері і дитини. Однак на тлі природного перебігу деяких ВПС, а також важких порушень серцевого ритму вагітність і пологи представляють ризик для здоров'я жінки, що ілюструють наведені в статті приклади.
Під наглядом в Республіканській дитячій клінічній лікарні та Центрі охорони материнства і дитинства (Сімферополь) знаходилися дві вагітні з вродженою патологією серцево-судинної системи і згодом двоє їх новонароджених. Одна жінка з ВПС (тетрада Фалло), інша - з аритмогенной дисплазією правого шлуночка імплантованого кардіовертера-дефібрилятора. Вагітним і новонародженим були проведені загальноклінічні та біохімічні обстеження, електрокардіографія, холтерівське моніторування, добове моніторування артеріального тиску, допплер-ехокардіографія.
Клінічний приклад 1
Вагітна П., 33 роки, з діагнозом ВПС (тетрада Фалло). З анамнезу життя і хвороби відомо, що діагноз ВПС (тетрада Фалло) був поставлений відразу після народження. Перебувала на диспансерному обліку у дитячого кардіолога. У віці трьох років прооперована в Національному інституті серцево-судинної хірургії ім. Н.М. Амосова (Київ). Виконано перший етап корекції ВПС - накладено правобічний підключичної-легеневий анастомоз Блелоку - Тауссіг. Від радикальної корекції вади батьки категорично відмовлялися, незважаючи на неодноразові настійні рекомендації дитячих кардіологів та кардіохірургів, мотивуючи тим, що самопочуття дівчинки задовільний і скарг вона не пред'являє (рис. 1).
З акушерського анамнезу: вагітність друга, другі пологи. Під час першої вагітності спостерігалася у кардіолога. Перші пологи пройшли в Національній дитячій спеціалізованій лікарні ОХМАТДИТ (Київ). Дитині в даний час дев'ять років, здоровий. Друга вагітність бажана. Під час вагітності спостерігалася у кардіолога. Загроза переривання вагітності в другому триместрі. Пологи передчасні в 28 тижнів, швидкі, через природні родові шляхи. Ранній і пізній післяпологові періоди протікали без особливостей. Маса тіла при народженні - 2550 г, зріст - 50 см, за шкалою Апгар - 7-8 балів, закричав відразу. В даний час дитині 1,5 року, дещо відстає у фізичному розвитку, стан на даний момент задовільний.
Хвора П. неодноразово прямувала в Національний медичний дослідний центр серцево-судинної хірургії ім. А.Н. Бакулєва (Москва) для проведення радикальної корекції ВПС, проте від операції відмовилася. Таким чином, у жінки з ВПС (тетрада Фалло, стан після операції, анастомоз Блелоку - Тауссіг) дві вагітності закінчилися самостійними пологами. Діти здорові. Однак радикальна корекція ВПС, виконана в дитячому віці, мінімізувала б ризики під час вагітності та пологів.
Клінічний приклад 2
Хвора В. з важким порушенням серцевого ритму, частими пресинкопальна, а потім і синкопальними станами протягом 12 років (з 9 років до 21 року) перебувала під наглядом спочатку дитячих, а потім дорослих кардіологів. Діагноз «аритмогенного дисплазія правого шлуночка, аритмическая форма з частими нападами шлуночкової тахікардії» був виставлений по одному великому і чотирьом малим критеріям WJ McKenna та співавт. (Рис. 2 і 3) [3].
Сімейний анамнез обтяжений. У момент першого обстеження дівчинки її матері було 40 років, і у неї також було тяжке порушення серцевого ритму з частими пресинкопальна і синкопальними станами. У віці 30 років, після епізоду клінічної смерті, мати була обстежена в Національному інституті серцево-судинної хірургії ім. Н.М. Амосова (Київ), де їй була запропонована імплантація електрокардіостимулятора, однак від лікування відмовилася. У дівчинки аритмія индуцировалась фізичним навантаженням. При аналізі холтерівського моніторування відзначалося збільшення частоти синусового ритму, що передує пароксизму шлуночкової тахікардії, як відображення активації симпатоадреналової системи. Шлуночковатахікардія у пацієнтки спочатку мала електрокардіографичну морфологію блокади лівої ніжки пучка Гіса, що вказувало на походження аритмії з міокарда правого шлуночка. Однак з часом стали реєструватися кілька морфології шлуночкової тахікардії, що говорить про формування множинних аритмогенних вогнищ. У пацієнтки В. часто виникали синкопальні стани, що зажадало імплантації кардіовертера-дефібрилятора, який був встановлений їй у віці 14 років в Центрі синкопальних станів і серцевих аритмій у дітей і підлітків ФМБА Росії. При перевірці роботи кардіовертера-дефібрилятора у хворої В. протягом декількох років зареєстровані часті шлуночкові пароксизми, купирующиеся розрядом дефібрилятора. У віці 17 років вийшла заміж і, незважаючи на попередження лікарів про небажаність вагітності, в 18 років завагітніла. На облік встала в 22 тижні гестації в Центр охорони материнства і дитинства (Сімферополь), де була проведена ехокардіографія серця плоду, яка виявила у нього важкий ВПС (синдром гіпоплазії лівих відділів серця). На консультації в Науково-практичному центрі дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України (Київ) крім ВПС у плода була діагностована повна атріовентрикулярна блокада з частотою серцевих скорочень плода 40-45 уд / хв (рис. 4).
Високий ризик переривання вагітності привів до відмови батьків від даної операції. У терміні 28 тижнів гестації хвора була консультувала завідувачем відділенням аритмій Національного інституту серцево-судинної хірургії ім. Н.М. Амосова, яким було проведено перепрограмування імплантованого кардіовертера-дефібрилятора, дані рекомендації розродження в спеціалізованому пологовому будинку № 5 (Київ), так як це був перший і єдиний в Україні досвід пологів з імплантованим кардіовертера-дефібрилятора. Пологи в строк. На другій годині життя дитина був переведений в Науково-практичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України з діагнозом: «Помірний клапанний аортальнийстеноз (градієнт систолічного тиску 54 мм рт. Ст.). Гіпоплазія дуги аорти з критичної коарктацией аорти. Гіпоплазія мітрального клапана і лівого шлуночка. Відкрита артеріальна протока ». У першу добу дитині виконана рентгенендоваскулярної балонна ангіопластика критичної коарктацией аорти. Результат втручання був задовільний, градієнт систолічного тиску знизився. Однак у дитини ускладнилася повна атріовентрикулярна блокада, що на тлі ВПС протягом декількох діб призвело до летального результату. Незважаючи на всі зусилля лікарів, хвора В. померла у віці 21 року через категоричної відмови від заміни який виробив ресурс імплантованого кардіовертера-дефібрилятора. Діагноз аритмогенной дисплазії правого шлуночка був підтверджений при патологоанатомічному дослідженні. Як показує клінічний приклад, ігнорування рекомендацій експертної ради про небажаність вагітності привело до загибелі новонародженої дитини від важкого ВПС з повною поперечною блокадою, а відмова від заміни імплантованого кардіовертера-дефібрилятора - до смерті молодої жінки від важкого порушення серцевого ритму.
висновки
Недооцінка батьками тяжкості серцево-судинної патології у дитини, невиконання ними лікарських рекомендацій, відмова від лікування - всі ці фактори згодом стають предикторами несприятливого прогнозу як для життя жінки, так і для новонародженого. Тому все пацієнтки з вродженою серцево-судинною патологією повинні спостерігатися і родоразрешающей в спеціалізованих центрах.
