Мета дослідження. Оцінка можливості використання ехографії в прогнозуванні постнатального результату при вродженої діафрагмальної грижі (ВДГ) у плода.
Матеріал і методи. Проведено аналіз 73 випадків ВДГ у плода. У 66 плодів була левосторонняя грижа, у 5 - правобічна, у 2 - двостороння.
Результати дослідження. Основними ехографічними ознаками ВДГ були здавлення і зміщення серця в сторону, протилежну дефекту діафрагми, поява в грудній клітці органів черевної порожнини. При двосторонньому дефекті діафрагми справа поруч серцем визначалася печінку, а зліва - петлі кишечника і шлунок. Антенатальна загибель плода сталася в 2 випадках, переривання вагітності - в 8. З 63 народжених немовлят прооперовані 44 (70%), до операції померли 19 (30%). Післяопераційна виживаність склала 86%, летальність - 14%. Для прогнозування постнатального результату при ВДГ у плода нами запропоновано новий прогностичний критерій - індекс компресії серця (ІКС), заснований на тому, що при ВДГ органи черевної порожнини, проникаючи в грудну клітку, здавлюють серце, збільшуючи його довжину і зменшуючи товщину. При ІКС менше 1,5, в 79% постнатальное стан новонароджених відповідало легкого та середнього ступеня тяжкості, при ІКС від 1,5 і більше, в 91% - важкою і вкрай важкою.
Висновок. Пренатальна ехографія представляє цінний метод, використання якого дозволяє з високою точністю прогнозувати стан новонародженого при ВДГ плода.
Вроджена діафрагмальна грижа (ВДГ) - це порок, який виникає в результаті уповільнення процесу закриття плевроперітонеальной каналу або неспроможності діафрагми. Останнє призводить до порушення поділу грудної та черевної порожнин, а також до зсуву шлунка, селезінки, кишечника і печінки в грудну клітку [1, 2]. Внаслідок евентрації органів черевної порожнини в грудну клітку обмежується зростання і розвиток легень, виникає їх гіпоплазія зі зменшенням загальної кількості гілок бронхів. Частота народження цієї патології - 0,28-0,8 випадків на 1000 новонароджених [2, 3]. Широко прийнятою є класифікація діафрагмальних гриж по розташуванню дефекту: лівосторонні (80%), справа наліво (20%), двосторонні (1%) [1-3].
Багатоцентрові клінічні дослідження показали, що частота пренатального виявлення діафрагмальної грижі у плода не перевищує 50% [3, 4]. За даними О.І. Гусєвої [5], діагностика ВДГ на першому рівні (жіночі консультації) склала всього 28,6%, на другому (Центр пренатальної діагностики) - 86,9%. Точність пренатальної діагностики ВДГ залежить від їх локалізації [6]. Найкращі результати були отримані при діагностиці ізольованих лівосторонніх діафрагмальних гриж - 93,6%, тоді як при правобічної локалізації - тільки 33%.
ВДГ може бути ізольованим пороком, проте в 25-57% вона поєднується з аномаліями розвитку інших органів і систем плода [3]: в 20% - з вродженими вадами серця, в 10,7% - з вадами центральної нервової та сечовидільної системи. Близько 10-12% випадків діафрагмальних гриж є складовою частиною різних спадкових синдромів (пентада Кантрелла, синдром Фрінса, де Ланге, Марфана та ін.). Частота хромосомних хвороб (трисомія 21, 18, 13) при діафрагмальної грижі варіює від 16 до 30% [1, 2].
Основним методом допологового виявлення діафрагмальної грижі є ехографія. Ультразвукова діагностика цієї вади розвитку можлива вже з початку II триместру вагітності. Однак частіше він виявляється тільки в кінці II триместру в зв'язку з відсутністю характерних ультразвукових ознак цієї патології в ранні терміни гестації.
При ультразвуковому дослідженні при діафрагмальної грижі відзначається аномальне зображення органів грудної клітини, здавлення і зміщення серця (вправо при лівосторонньої грижі, вліво при правостороннем дефекті діафрагми) в поєднанні з появою в ній патологічних анехогенних утворень - шлунка, петель тонкого кишечника, в деяких випадках печінки і селезінки [2]. Ехографіческая діагностика правобічних діафрагмальних гриж складніша, тому що грижовоговипинання печінки в праву половину грудної клітки може бути помилково прийнято за праву легеню плода в зв'язку зі схожою ехогенністю. До ультразвуковим ознаками даної патології відносять незначне зміщення серця наперед і невеликий зсув вправо. Однак остаточний діагноз може бути поставлений тільки при візуалізації печінки в правій половині плевральної порожнини, а шлунка і петель кишечника - в лівій. Додатковими орієнтирами можуть служити судини печінки і пупкова вена, виявлені при допплерометрії, а також аномальне розташування жовчного міхура [7].
Найбільш складна діагностика двосторонньої діафрагмальної грижі. У літературі представлені лише поодинокі випадки даної аномалії, причому в більшості випадків діагноз був поставлений вже посмертно [8-10]. Важливість діагностики цієї вади в пренатальному періоді обумовлена тим, що постнатальная летальність його становить майже 100% у зв'язку з двосторонньою гіпоплазією легенів. Даний порок в 10% випадків є спадковим захворюванням, а також частіше ніж одностороння диафрагмальная грижа поєднується з множинними аномаліями розвитку і хромосомними захворюваннями, такими як синдром Фрінса (діафрагмальна грижа, ущелина неба, гіпоплазія пальців кистей, пороки статевих органів, вроджені вади серця та ін .) [9, 10].
Визначення прогнозу життя для плода при ВДГ залишається досить складним завданням. Перинатальний результат в першу чергу залежить від наявності поєднаних аномалій розвитку, а також від вираженості гіпоплазії легенів. У групі плодів з ізольованою діафрагмальної грижею виживаність новонароджених становить 60-70%. Основною причиною смерті в неонатальному періоді є гіпоплазія легенів і легенева гіпертензія [11, 12]. За даними J. Bedoyan і співавт. [11], виживаність новонароджених з діафрагмальної грижею і супутніми вадами розвитку становить лише 36%.
До факторів, що дозволяє оцінити прогноз життя новонародженого при діафрагмальної грижі, відносять розташування печінки. При виявленні печінки в грудній клітці частота виживання новонародженого не перевищує 43%, тоді як при нормальному її розташуванні вона становить 80-90% [3].
Проте, за даними ряду авторів [13], чіткої кореляції між становищем печінки і результатом вагітності виявлено не було. Наявність шлунка в складі діафрагмальної грижі свідчить про менш сприятливому прогнозі, тоді як при розташуванні шлунка під діафрагмою виживання дітей досягає 90%. Виявлення многоводия є несприятливим непрямим прогностичним ознакою. Наявність генералізованого набряку плоду свідчить про вкрай важкому стані і можливу швидку внутрішньоутробної загибелі. При ранній діагностиці ВДГ виживаність новонароджених становить тільки 33%, при пізньої маніфестації пороку і відповідно пізній діагностиці - 67% [14].
При прогнозуванні постнатального результату найбільше значення надають оцінці об'єму легенів. Тому для визначення вираженості гіпоплазії легенів при діафрагмальної грижі рекомендують обчислювати відношення площі контрлатерального легкого, виміряної на рівні чотирьохкамерного зрізу серця плода, до окружності голови плода (LHR). Площа легкого визначається шляхом перемноження двох найбільших взаємно перпендикулярних фрагментів легкого [15].
Встановлено, що при величині цього відносини 0,9 і менш прогноз для життя плода несприятливий [3]. Однак деякі автори ставлять під сумнів інформативність даного параметра [13].
J. Jani і співавт. [12] вважають, що індекс легеневої гіпоплазії може служити предиктором виживаності тільки в терміні 22-28 тижнів вагітності і за умови входження печінки в грудну клітку. У групі плодів з наявністю печінки в грудній порожнині при індексі гіпоплазії легені 0,4-0,7 виживаність новонароджених склала 0%, при індексі 0,8-0,9 - 15%, при індексі 1,0-1,5 - 65 %, при індексі> 1,6 - 80%.
До недоліків даного методу відносять те, що, по-перше, LHR зростає з терміном гестації [16], по-друге, величина LHR може служити предиктором виживаності тільки при внутрішньо грудний входження печінки у плодів з діафрагмальної грижею. По-третє, точне вимірювання легкого не завжди можливо в зв'язку зі схожістю його з ехогенністю печінки.
В даний час з метою створення умов для нормального розвитку легеневої тканини у дітей з несприятливим постнатальним прогнозом виконують фетальний оперативне втручання. При співвідношенні реальне / очікуване LHR менше 15% плід має виражену гіпоплазію легеневої тканини. При такому ступені гіпоплазії виживання відзначено не було. При наявності цього співвідношення, що знаходиться в інтервалі 15-25%, можна припускати розвиток важкої гіпоплазії, виживаність при якій становить близько 15%. При кращих показниках вона може досягати 60% і більше [16].
Щоб зменшити число несприятливих результатів, деякі автори рекомендують застосовувати трахеальних окклюзию плода (FETO). Дану операцію проводять у плодів при співвідношенні реальне / очікуване LHR менше 27% і розташуванні печінки в грудній порожнині при терміні вагітності 26-28 тижнів. Фетоскоп діаметром 3,3 мм застосовують для розміщення балона між кариною і голосовими зв'язками під контролем ультразвуку. Балон видаляють на 34-му тижні гестації. Вважають, що даний балон сприяє зниженню компресії легких органами черевної порожнини і збільшення обсягу легких [17]. До найбільш частих ускладнень слід віднести многоводие, розрив плодових оболонок, допологове вилиття навколоплідних вод [1].
В даний час питання застосування FETO у плодів з ВДГ залишається діскутабельним. За даними L. Gucciardo і співавт. [7], J. Deprest і співавт. [17], в групі плодів, де реальне / очікуване LHR становить 15-25%, застосування FETO підвищує виживаність з 15 до 50-57%. У той же час M. Harrison і співавт. [18] на підставі проведеного рандомізованого дослідження не виявили достовірних відмінностей в частоті виживання у новонароджених при пренатальної оклюзії трахеї в порівнянні зі стандартною консервативної тактикою ведення вагітності.
Невідкладна допомога дитині з ВДГ починається ще в пологовому залі і полягає в інтубації трахеї і штучної вентиляції легенів (ШВЛ), після цього необхідно встановити шлунковий зонд для евакуації вмісту. Передопераційна підготовка новонародженого проводиться протягом 12-24 год після народження і спрямована на стабілізацію дихання і гемодинаміки. Вона включає в себе ШВЛ, застосування оксиду озоту, силденафілу, розчину магнію сульфату, екстракорпоральну мембранну оксигенацію (ЕКМО), інфузійну терапію. Час проведення оперативного втручання є одним з найбільш важливих питань неонатальної хірургії. У новонароджених, яким оперативне втручання виконано в першу добу після народження, смертність вища, ніж у дітей, оперованих в більш пізні терміни. Збільшення виживання на 10-15% може бути забезпечено завдяки використанню високочастотної осциляторних ШВЛ і ЕКМО, що дозволяє відкласти хірургічне лікування і знизити легеневу гіпертензію [1].
Оперативне втручання здійснюють з абдомінального доступу в підребер'ї на ураженій стороні, з плевральної порожнини видаляють органи. Якщо дефект в діафрагмі являє собою вузьку щілину, то її вшивають. Більші дефекти (2/3 частини діафрагми і більше) закривають будь-яким синтетичним матеріалом (наприклад, «Гор-Текс»). Якщо має місце аплазія купола діафрагми, то синтетичний матеріал вшивають у вигляді купола до ребер з «запасом», що дозволяє відстрочити виконання повторної операції із заміни «протеза» діафрагми на більший розмір [1].
Рівень виживання новонароджених з діафрагмальної грижею істотно розрізняється в різних лікувальних установах і коливається від 35 до 80%. У всіх дітей, оперованих з приводу діафрагмальної грижі, відзначається важкий перебіг післяопераційного періоду. За даними В.Є. Щітініна і співавт. [19], з 29 пацієнтів, прооперованих з приводу діафрагмальної грижі, у 13 дітей в подальшому розвинулася бронхолегеневої дисплазії, назокоміальная інфекція дихальних шляхів виявлено у 6, ишемически-гипоксическое ураження центральної нервової системи III ступеня - у 12, гіпербілірубінемія - у 9, гостра печінкова недостатність - у 4, хилоторакс - у 2. у 7 немовлят, у яких шлунок спочатку розташовувався в грудній порожнині, в післяопераційному періоді відзначався стійкий гастроезофагеальний рефлюкс. У 6 дітей розвинулася інтерстиціальна емфізема з пневмотораксом справа (5 з них померли). Тривалість ШВЛ склала в середньому 11,5 ліжко-дня, перебування у відділенні реанімації - 21 ліжко-день, в стаціонарі - 30-38 ліжко-днів.
Таким чином, ВДГ є складним вродженим пороком з неоднозначним перинатальним прогнозом. Що використовуються в даний час пренатальні прогностичні критерії і застосовувані методи дослідження не завжди дозволяють досить точно передбачити кінцевий результат даного захворювання для новонародженого.
З огляду на це, нами був запропонований новий прогностичний критерій, що полягає в тому, що при ультразвуковому дослідженні визначається індекс компресії серця (ІКС) шляхом обчислення відношення довжини серця до його товщині. Зміни цього показника пов'язані з тим, що при дефекті діафрагми органи черевної порожнини, проникаючи в грудну клітку, відтісняють і здавлюють серце, що призводить до збільшення його довжини і зменшення товщини [20].
Матеріал і методи дослідження
При проведенні цього дослідження нами проаналізовані 73 випадки ВДГ у плода, виявленої на базі відділення функціональної діагностики НЦАГіП ім. В.І. Кулакова за період з 2005 по 2012 рр.
Спочатку для встановлення терміну вагітності, маси і росту плода вимірювали біпаріетальний і лобно-потиличний розміри його голови, МІЖПІВКУЛЬНОЇ розмір мозочка, середній розмір живота, середній поперечний розмір серця, довжину плеча, стегна, великогомілкової кістки і стопи. Потім визначали локалізацію і розмір плаценти. Особливу увагу звертали на стан внутрішніх органів і інших анатомічних утворень плода. При виявленні ВДГ оцінювали вираженість зміщення серця, обсяг легеневої тканини, особливу увагу звертали на розташування кишечника, печінки, шлунка і селезінки. Проводили також динамічне ультразвукове спостереження за станом плоду протягом всього залишився періоду гестації і після народження дитини.
Оцінка інформативності ІКС була проведена у 114 плодів при фізіологічному перебігу вагітності та у 43 з ізольованою вродженої лівосторонньої грижею. При ультразвуковому дослідженні визначення ІКС виробляли на рівні його чотирьохкамерного зрізу. При цьому визначали два його найбільших взаємно перпендикулярних діаметра - довжину і товщину. ІКС обчислюється шляхом ділення довжини серця на його товщину.
Ультразвукове дослідження здійснювали за допомогою приладу Siemens SONOLINE Elegra (Німеччина) і Alfa 10 (Aloka, Японія) з використанням трансабдоминального конвексного датчика частотою 3,5 МГц і лінійного датчика частотою 7,5 МГц. Поряд з цим у всіх пацієнток проводилась доплерографія і кардіотокографія з використанням повністю автоматизованого кардіомонітор ( «Аналізатора стану плода») фірми «Унікос» (Москва).
Результати дослідження
З 73 перебували під нашим спостереженням плодів у 66 (90%) була левосторонняя грижа, у 5 (7%) - правобічна і у 2 (3%) - двостороння. Правильний діагноз локалізації діафрагмальної грижі встановлений у 71 вагітної (97%), в 2 випадках (3%) був отриманий помилковий результат: в одному з них правобічна грижа помилково прийнята за лівосторонній і в іншому двостороння диафрагмальная грижа була розцінена як лівостороння.
Термін діагностики варіював від 18 до 40 тижнів (в середньому 31 тижнів), в II триместрі вагітності даний порок виявлений у 19 пацієнток (26%), в III - у 54 (74%) і залежав від часу звернення вагітної у Центр за консультативною допомогою .
Виконані нами дослідження показали, що левосторонняя диафрагмальная грижа на сканограммах виявлялася аномальним зображенням органів грудної клітини. Серце плоду в переважній більшості випадків було різко зміщений вправо, а в грудній клітці визначалися патологічні анехогенние освіти - в основному петлі кишечника і шлунок, а в ряді випадків і паренхіматозні органи - селезінка і частину лівої частки печінки (рис. 1, 2).
Входження лівої частки печінки в грудну клітку на сканограммах зазвичай визначалося з працею і ідентифікувалися на підставі виявлення лівих печінкової артерії і вени, що йдуть уздовж всієї цієї частки від воріт до її кута (рис. 3).
Значні Труднощі в діагностіці лівосторонньої грижі вінікають такоже тоді, коли в грудній клітці віявляється только Невеликий фрагмент кишки. У наших СПОСТЕРЕЖЕННЯ це мало місце у двох плодів. У подібних випадках серце розташовується як зазвичай, а фрагмент кишки локалізується по-різному. В одному з двох наших спостережень фрагмент кишки розташовувався біля задньої поверхні грудної клітини, в іншому безпосередньо примикав до лівої бокової поверхні серця (рис. 4).
Правобічна диафрагмальная грижа при ультразвуковому дослідженні виявлялася зміщенням серця вліво, в грудній клітці справа визначалося паренхіматозне освіту середньої ехогенності - печінку, при використанні доплерографії візуалізувалися печінкові артерії, а також вени печінки, які на сканограммах зображувалися у вигляді двох або трьох трубчастих структур невеликого діаметру, в вигляді віяла впадають в нижню порожнисту вену. Жовчний міхур також мав аномальне розташування і визначався безпосередньо в правій половині грудної клітки (рис. 5).
Слід зазначити, що найбільш характерною ознакою всіх діафрагмальних гриж було його перебування на боці виникнення грижового освіти. У значній кількості випадків це могло бути єдиною ознакою, що дозволяє поставити правильний діагноз в ранні терміни вагітності.
Двостороння диафрагмальная грижа характеризувалася тим, що серце плоду кілька зміщувалося наперед, розташовувалося серединно, а поперечний розмір був зменшений. Справа в грудній клітці поруч з серцем визначалася печінка з жовчним міхуром. При проведенні доплерографії візуалізувалися її судини. У лівій половині грудної клітини також на рівні серця виявлялися петлі кишечника і шлунок (рис. 6).
При вивченні вмісту лівосторонньої діафрагмальної грижі було встановлено, що в 7 (10%) випадках в неї входили тільки петлі кишечника, в 5 (8%) - петлі кишечника і шлунок, в 4 (6%) - петлі кишечника і селезінка, в 31 (47%) - петлі кишечника, шлунок і селезінка, в 17 (26%) - петлі кишечника, шлунок, селезінка та печінка. В 1 (1,5%) спостереженні була справжня диафрагмальная грижа, в складі грижового мішка визначалася тільки права частка печінки, в 2 (3%) крім петель кишечника, шлунку, селезінки визначалася верхня половина нирки.
У всіх випадках правобічної діафрагмальної грижі в плевральну порожнину входила печінку.
При двосторонніх дефектах в плевральній порожнині справа визначалася печінку, зліва петлі кишечника і шлунок. Слід зазначити, що однією з найбільш важливих особливостей даної патології є повна відсутність на сканограммах зображення легенів.
Хибна диафрагмальная грижа встановлена у 54 пацієнтів, справжня у 19.
Антенатальна загибель плода сталася в 2 (3%) випадках в терміні 24 і 32 тижні вагітності. Переривання вагітності за медичними показаннями вироблено в 8 (11%) спостереженнях.
Вагітність закінчилася своєчасними пологами у 60 (82%) пацієнток і передчасними (в термінах 31-35 тижнів) у 3 (4%). Пологи через природні родові шляхи відбулися у 46 (73%) жінок, шляхом операції кесаревого розтину - у 17 (27%). Маса тіла новонароджених варіювала від 1 232 до 4350 г і становила в середньому 3218 г, зріст - від 46 до 56 см, в середньому - 52 см. В асфіксії легкого ступеня народилося 15 (24%) дітей, середньої - 25 (40%), важкою - 23 (36%). Після народження середня оцінка за шкалою Апгар на 1-й хвилині склала 4 бали, на 5-й - 6 балів.
Гіпотрофія I-II ступеня встановлена у 5 новонароджених. Вроджені вади розвитку виявлені у 13 (21%) новонароджених. Серед супутніх вад розвитку переважали пороки серця і сечовидільної системи - по 4 спостереження, травного тракту (атрезія дванадцятипалої кишки і подвоєння шлунка) - 2, кістозний аденоматоз легкого - 1, хромосомна патологія - 2.
Після народження у 36 (57%) новонароджених розвинулася висока легенева гіпертензія.
З 63 новонароджених прооперовані 44 (70%). До операції померли 19 (30%) новонароджених, з них 12 з лівосторонньої діафрагмальної грижею, 5 - з правобічної і 2 - з двостороннім дефектом. Рецидив діафрагмальної грижі відзначений в 2 (5%) спостереженнях. Післяопераційна виживаність склала 86% (38 новонароджених), летальність - 14% (6 новонароджених).
У групі новонароджених з летальним результатом до і після операції у всіх випадках відзначалася висока легенева гіпертензія. У 5 (20%) новонароджених диафрагмальная грижа поєднувалася з затримкою внутрішньоутробного розвитку, у 6 (24%) з супутніми аномаліями (в 4 випадках пороки серця, в 2 - хромосомна патологія), в 3 (12%) випадках відбулися передчасні пологи в терміні 31, 32 і 35 тижнів вагітності.
У складі грижового мішка при лівосторонньої діафрагмальної грижі з летальним результатом у 1 (6%) дитини виявлені тільки петлі кишечника, у 3 (17%) - петлі кишечника і шлунок, у 6 (33%) - петлі кишечника, шлунок і селезінка, у 8 (44%) - крім цього визначалася і частину печінки.
З метою підвищення ефективності пренатального прогнозування стану новонародженого з ВДГ нами при ультразвуковому дослідженні плоду визначався ІКС у 114 плодів при фізіологічному перебігу вагітності та у 43 - з ізольованою лівосторонньої діафрагмальної грижею. У 20 новонароджених стан було розцінено як легке і середньої тяжкості, у 23 - як важкий і вкрай важкий (з них 12 новонароджених померли).
В результаті проведеного дослідження було встановлено, що запропонований нами індекс (ІКС) не залежав від терміну гестації і у здорових плодів в нормі варіював від 1,0 до 1,2, складаючи в середньому 1,02, при діафрагмальної грижі - від 1,1 до 1,9, в середньому - 1,5. При цьому було констатовано, що якщо ІКС становив менше 1,2, то точність правильного прогнозування (специфічність) стану новонароджених склала 88%, хибнопозитивний результат відзначений в 12%.
У групі плодів з діафрагмальної грижею при величині ІКС понад 1,2 точність прогнозування стану новонароджених (чутливість) склала 79%, помилково негативні результати відзначений в 21%.
Поряд з цим було встановлено, що якщо ІКС склав менше 1,5, то 75% дітей з діафрагмальної грижею народилися в стані легкої і середньої тяжкості, а якщо він становив 1,5 і більше, то в 91% стан здоров'я дітей було оцінено як важкий і вкрай важкий.
Обговорення
Точність пренатальної діагностики ВДГ варіює від 25 до 90% [1-3, 11]. Основними ехографічними критеріями даної аномалії є виявлення зміщення серця (вправо при лівосторонньої грижі і вліво при правостороннем дефекті) і поява в грудній клітці патологічних анехогенних утворень - шлунка і петель кишечника, в деяких випадках паренхіматозних органів - печінки і селезінки. Діагноз цієї патології може бути поставлений вже в кінці I триместру. Однак частіше він встановлюється в кінці II триместру в зв'язку з відсутністю виражених ультразвукових ознак в ранні терміни вагітності. У наших дослідженнях дана патологія була діагностована в середньому в 31 тиждень при першому зверненні пацієнток за консультативною допомогою.
Дані літератури свідчать, що близько 50% випадків діафрагмальної грижі поєднуються з вадами розвитку інших органів і систем, серед них переважають пороки серця, центральної нервової та сечовидільної системи. Хромосомна патологія зустрічається в середньому в 16%, причому більш часто при наявності поєднаної патології [1-3]. У наших дослідженнях поєднана патологія виявлена в меншій кількості спостережень - у 13 (20%) новонароджених, серед них переважали пороки серця, сечовидільної системи та травного тракту.
Незважаючи на те що методи хірургічної корекції діафрагмальної грижі добре розроблені, виживаність новонароджених з цим пороком розвитку залишається низькою і коливається від 35 до 80%.
У наших дослідженнях загальна летальність склала 42% (з них антенатальна загибель плода сталася в 2 спостереженнях, до операції померли 19 новонароджених, після операції - 6). Післяопераційна виживаність склала 86% (38 новонароджених), післяопераційна летальність констатована в 14% (6 новонароджених).
Дані літератури і аналіз наших випадків з несприятливим результатом свідчать, що до додаткових факторів, що негативно впливають на результат, відносяться поєднані вади розвитку. У наших спостереженнях в групі з летальним результатом у 24% плодів були супутні аномалії. Затримка внутрішньоутробного розвитку констатована у 20% новонароджених. Передчасні пологи відбулися у 12% жінок.
Виконані дослідження показали, що при прогнозуванні постнатального результату важливе значення має сторона дефекту. У наших дослідженнях у всіх випадках правобічної і двосторонньої діафрагмальної грижі (відповідно в 5 і 2 спостереженнях) настав летальний результат.
Встановлено, що основною причиною летальних випадків при діафрагмальної грижі є респіраторні проблеми. В результаті здавлення легенів органами черевної порожнини виникає гіпоплазія легенів і легенева гіпертензія. За нашими даними, до складу грижового мішка у новонароджених з летальним результатом при лівосторонньої діафрагмальної грижею в 44% випадків входили петлі кишечника, шлунок, селезінка та печінка, в 33% - кишечник, шлунок, селезінка, в 17% - петлі кишечника, шлунок, в 6% - тільки петлі кишечника.
Прийнято вважати, що при визначенні постнатального прогнозу при діафрагмальної грижі найбільше значення має оцінка обсягу легких (коефіцієнт LHR). До недоліків даного методу, на наш погляд, можна віднести те, що точне вимірювання легкого не завжди представляється можливим, з огляду на його схожу ехогенність з печінкою, що пояснює досить невисоку інформативність даного коефіцієнта.
Запропонований нами ІКС є досить надійним маркером прогнозування постнатального результату при діафрагмальної грижі. Перевага даного методу полягає в тому, що він не залежить від терміну гестації і дозволяє з досить високою точністю проводити необхідні вимірювання, в зв'язку з чіткою візуалізацією серця. При цьому встановлено, що якщо ІКС становить менше 1,5 - це відповідає легкої і середньої тяжкості постнатального стану новонародженого, при індексі компресії серця від 1,5 і більше - важкої і вкрай важкого ступеня тяжкості.
Таким чином, представлені нами дані свідчать, що ВДГ, незважаючи на можливість хірургічної корекції, є серйозною вродженою патологією плода з високою постнатальної летальністю. Застосування в цих випадках ехографії дозволяє в значному числі спостережень з досить високою точністю прогнозувати стан новонароджених і, грунтуючись на отриманих даних, вирішувати питання про доцільність збереження або переривання вагітності.
- Пороки розвитку діафрагми. В кн .: Ісаков Ю.Ф., Володін М.М., Гераськин А.В., ред. Неонатальна хірургія. М .: Династія; 2011: 332-58.
- Юдіна Є.В. Легкі. В кн .: Медведєв М.В., ред. Пренатальна ехографія. М .: Реальне Час; 2005: Додати 341-71.
- Некрасова Е.С. Пренатальна ультразвукова діагностика і тактика ведення вагітності при діафрагмальної грижі плода. Ультразвукова та функціональна діагностика. 2011 року; 2: 47-56.
- Garne E., Haeusler M., Barisic I., Gjergja R., Stoll C., Clementi M .; Euroscan Study Group. Congenital diaphragmatic hernia: evaluation of prenatal diagnosis in 20 European regions. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2002; 19 (4): 329-33.
- Гусєва О.І. Перинатальні наслідки і прогноз при діафрагмальної грижі. Ультразвукова та функціональна діагностика. 2005; 6: 19-27.
- Пуйда С.А. Ультразвукова пренатальна діагностика вроджених аномалій органів дихання: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. СПб .; 2007. 16 с.
- Gucciardo L., Deprest J., Done 'E., Van Mieghem T., Van de Velde M., Gratacos E. et al. Prediction of outcome in isolated congenital diaphragmatic hernia and its consequences for fetal therapy. Best Pract. Res. Clin. Obstet. Gynaecol. 2008; 22 (1): 123-38.
- Eroglu D., Yanik F., Sakallioglu AE, Arikan U., Varan B., Kuscu E. Prenatal diagnosis of bilateral diaphragmatic hernia by fetal sonography. J. Obstet. Gynaecol. Res. 2006; 32 (1): 90-3.
- Song MS, Yoo SJ, Smallhorn JF, Mullen JB, Ryan G., Hornberger LK Bilateral congenital diaphragmatic hernia: diagnostic clues at fetal sonography. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2001; 17 (3): 255-8.
- Rais-Bahrami K., Hsiao D., Short BL, Baumgart S. Bilateral congenital diaphragmatic agenesis. J. Neonatal Perinatal Med. 2008; 1 (1): 59-62.
- Bedoyan JK, Blackwell SC, Treadwell MC, Johnson A., Klein MD Congenital diaphragmatic hernia: associated anomalies and antenatal diagnosis. Outcome-related variables at two Detroit hospitals. Pediatr. Surg. Int. 2004; 20 (3): 170-6.
- Jani J., Keller RL, Benachi A., Nicolaides KH, Favre R., Gratacos E .; Antenatal-CDH-Registry Group. Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2006; 27 (1): 18-22.
- Heling KS, Wauer RR, Hammer H., Bollmann R., Chaoui R. Reliability of the lung-to-head ratio in predicting outcome and neonatal ventilation parameters in fetuses with congenital diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2005; 26 (2): 112-8.
- Sharland GK, Lockhart SM, Heward AJ, Allan LD Prognosis in fetal diaphragmatic hernia. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 166 (1, Pt1): 9-13.
- Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS Sonographic predictor of survival in fetal diaphragmatic hernia. J. Pediatr. Surg. 1996; 31 (1): 148-51.
- Jani J., Nicolaides KH, Keller RL, Benachi A., Peralta CF, Favre R. et al .; Antenatal-CDH-Registry Group. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007; 30 (1): 67-71.
- Deprest JA, Flemmer AW, Gratacos E., Nicolaides K. Antenatal prediction of lung volume and in-utero treatment by fetal endoscopic tracheal occlusion in severe isolated congenital diaphragmatic hernia. Semin. Fetal Neonatal Med. 2009 року; 14 (1): 8-13.
- Harrison MR, Keller RL, Hawgood SB, Kitterman JA, Sandberg PL, Farmer DL et al. A randomized trial of fetal endoscopic tracheal occlusion for severe fetal congenital diaphragmatic hernia. N. Engl. J. Med. 2003; 349 (20): 1916-24.
- Щітінін В.Є., Арапова А.В., Мельникова Н.І., Е.В. Карцева Е.В., Кузнєцова О.В. Вроджена діафрагмальна грижа у новонароджених групи високого ризику. Російські медичні вісті. 2004; 3: 57-9.
- Патент - 2476156 РФ, МПК А61 В 8/06. Спосіб пренатального прогнозування стану новонародженого з вродженою діафрагмальної грижею. В.Н. Демидов, Н.В. Машинець, Ю.І. Кучеров, Ю.В. Жиркова, А.А. Буров; ФГБУ НЦАГіП ім. В.І.Кулакова Міністерства охорони здоров'я і соціального розвитку РФ. N 2011139531/14; Заявлено 29.09.2011; Опубл. 27.02.2013, Бюл. N 6.
Демидов Володимир Миколайович, д.м.н., професор, г.н.с. відділення функціональної діагностики ФГБУ НЦАГіП ім. академіка В.І. Кулакова МОЗ Росії. Адреса: 117997, Росія, Москва, вул. Академіка Опаріна, буд.4. Телефон: 8 (495) 438-25-29. E-mail: [email protected]
Машинець Наталія Валеріївна, к.м.н., с.н.с. відділення функціональної діагностики ФГБУ НЦАГіП ім. академіка В.І. Кулакова МОЗ Росії. Адреса: 117997, Росія, Москва, вул. Академіка Опаріна, д. 4. Телефон: 8 (906) 795-66-47. E-mail: [email protected]
Подуровских Юлія Леонідівна, к.м.н., керівник відділення хірургії, реанімації та інтенсивної терапії новонароджених відділу неонатології та педіатрії ФГБУ НЦАГіП ім. академіка В.І. Кулакова МОЗ Росії. Адреса: 117997, Росія, Москва, вул. Академіка Опаріна, д. 4. Телефон: 8 (495) 438-14-24. E-mail: [email protected]
Буров Артем Олександрович, лікар анестезіолог-реаніматолог відділення хірургії, реанімації та інтенсивної терапії новонароджених відділу неонатології та педіатрії ФГБУ НЦАГіП ім. академіка В.І. Кулакова МОЗ Росії. Адреса: 117997, Росія, Москва, вул. Академіка Опаріна, д. 4. Телефон: 8 (495) 438-14-24. E-mail: [email protected]
