- Вроджена дисфункція кори надниркових залоз (некласична форма) і вагітність
- Некласична форма ВДКН - ведення вагітності
Вроджена дисфункція кори надниркових залоз (ВДКН) викликає надлишкову продукцію андрогенів надниркових залоз, яка провокує деякі зміни в організмі жінки, включаючи маскулінізацію, вірилізацію і помилковий гермафродитизм. Подібний стан нерідко створює проблеми зі здоров'ям і є причиною психологічних проблем у жінок.
Вроджена дисфункція кори надниркових залоз успадковується по аутосомно-рецесивним ознакою. Ген, мутації в якому призводять до розвитку цього захворювання, локалізована на шостий хромосомі.
За часом прояву клінічної картини ВДКН поділяють на три форми:
- вроджену;
- препубертатний;
- Постпубертатная.
При останній формі порушення синтезу гормонів тривалий час може не проявлятися і компенсуватися за рахунок гіперплазії надниркових залоз. Клінічні ознаки захворювання не виявляються до тих пір, поки будь-якої ушкоджує фактор не спровокує активацію прихованої форми порушення функції кори надниркових залоз.
Перші прояви надмірного вироблення андрогенів при Постпубертатная або некласичної формі ВДКН виникають після завершення процесів окостеніння і формування первинних і вторинних статевих ознак.
Клінічні ознаки Постпубертатная форми ВДКН можуть включати:
Вроджена дисфункція кори надниркових залоз
Діагностика некласичної або стертою форми ВДКН заснована на аналізі клінічних даних та даних лабораторних досліджень (підвищення 17-ОП, ДГЕА сульфату в крові, збільшення 17-КС в сечі).
Вроджена дисфункція кори надниркових залоз (некласична форма) і вагітність
Настання вагітності при стертих формах ВДКН у жінок не є рідкістю. Однак часто при цьому вагітність переривається на ранніх термінах до освіти плаценти через неповноцінності жовтого тіла. Надмірна кількість андрогенів викликає порушення кровообігу в матці, склеротичні зміни судин матки і хоріона, що призводить до підвищення ламкості судин і їх розривів. В результаті цього виникають крововиливи і відшарування хоріона. Частота невиношування вагітності при ВДКН досягає 26%. Важливою проблемою є також вплив високих рівнів андрогенів у матері на розвиток ембріона і плоду при вагітності.
Надлишковий вміст андрогенів під час вагітності може негативно впливає на формування зовнішніх статевих органів у плода жіночої статі. Однак вплив підвищеного рівня андрогенів матері на плід проявляється по-різному в залежності від стадії внутрішньоутробного розвитку плода. При дії підвищеної концентрації андрогенів в період між 8 і 12 тижнями зовнішні статеві органи плода жіночої статі формуються за чоловічим типом (жіночий псевдогермафродитизм), при дії в період між 13 і 20 тижнями у плода жіночої статі можливе формування урогенітального синуса, а при дії після 20 тижнів відзначається збільшення клітора різного ступеня. Крім того, андрогени можуть впливати на формування і правильне функціонування нейроендокринних механізмів регуляції і так звану статеву диференціювання мозку плода.
Некласична форма ВДКН - ведення вагітності
Під час вагітності необхідно продовжувати застосування кортикостероїдної терапії, розпочатої до вагітності, так як при скасуванні цієї групи лікарських засобів переривання вагітності і негативний вплив підвищеного рівня андрогенів на плода. Лікування проводять під контролем рівня 17-КС. Зазвичай з глюкокортикоїдів застосовують дексаметазон. У терміни 16, 20 і 28 тижнів необхідний ретельний контроль за рівнем 17-КС, так як в ці періоди відбувається збільшення продукції гормонів залозами плода. У зв'язку з широким застосуванням кортикостероїдів при вагітності збільшується частота гестозу, що тягне за собою розвиток фетоплацентарної недостатності і затримку розвитку плода. Профілактика переривання вагітності проводиться загальноприйнятими методами. Діти, що народилися від матерів з адреногенітальним сіндро¬мом, слід ретельно контролювати та обстеження функції кори надниркових залоз.
