Вроджені аномалії носа - це вади розвитку, які характеризуються зміною форми, розмірів, локалізації або темпів внутрішньоутробного розвитку зовнішнього або внутрішнього носа. Клінічні прояви включають в себе порушення загального стану, утруднення або відсутність носового дихання, часті запалення придаткових пазух, в подальшому - дихальну недостатність, менінгіт. Виражені вади розвитку зовнішнього носа визначаються візуально. Аномалії внутрішніх структур діагностуються за допомогою риноскопії, фіброскопії, рентгенографії, КТ. Основний метод лікування - хірургічна корекція.
Загальні відомості
Вроджені аномалії носа - це група гетерогенних вад розвитку лицьової частини черепа, які проявляються зміною форми, розмірів, будови або розташування носа і внутріносових структур. Можуть виникати ізольовано або комбінуватися з іншими пороками. 33-60% від загального числа захворювань цієї групи складають вроджені атрезії хоан . 50% випадків супроводжуються іншими аномаліями черепно-лицьової зони - « вовчою пащею », Слабкістю смоктальних м'язів і т. Д. Вроджені аномалії носа з однаковою частотою зустрічаються серед осіб чоловічої і жіночої статі. Не мають географічних особливостей поширення. У переважній більшості випадків такі пороки діагностують при первинному огляді новонародженого або в перші дні життя. При якісному лікуванні вдається досягти нормалізації дихальної функції носа і провести косметичну корекцію.
Вроджені аномалії носа
причини
Вроджені аномалії носа - це поліетіологічні стану. До найпоширеніших причин розвитку відносяться перенесені матір'ю інфекційні захворювання з групи TORCH ( цитомегаловірус , токсоплазмоз , Віруси гепатиту і простого герпесу людини, краснуха і сифіліс ) Під час вагітності, радіація, іонізуюче випромінювання та інші фізичні фактори, інтоксикації хімічними речовинами і медикаментами, алкоголь, тютюн і наркотики. У деяких випадках можна простежити генетичну схильність до подібних вад розвитку.
Анатомічно вроджені аномалії носа характеризуються дефектами кісток лицьового черепа, при яких вони не зростаються, зростаються в повному обсязі або гіпертрофуються. На тлі незарастанія ембріональних щілин можуть утворюватися вроджені кісти або свищі. Неповне змикання передньої половини носової перегородки проявляється поглибленням спинки носа або борозною, що розділяє її на дві половини. Вроджені аномалії носа у вигляді атрезії хоан виникають при надмірному зближенні і подальшому зрощуванні сошника з задніми краями носових раковин.
Класифікація
Всі вроджені аномалії носа поділяються на 3 великі групи:
- Дісморфогенез. Включає в себе гіпогенезія, гіпергенеза і дисгенез. Гіпогенезія характеризується недорозвиненістю однієї, декількох або всіх утворень носа (ніздрі, хрящі крил, носові раковини, приносових синусів) з однієї або двох сторін. Також може визначатися тотальна агенезия, при якій перераховані структури повністю відсутні. Гіпергенеза - це надмірний розвиток носових структур. До вроджених аномалій носа по типу дисгенезии відносять горбатість або викривлення спинки, одно- або двосторонній бічній хобот, C або S-подібні деформації раковин і перегородки.
- Персистенція. Сюди входять вроджені аномалії носа, пов'язані з незавершеними процесами внутрішньоутробного розвитку. До них відносять тотальну або часткову медіальну або латеральну розколину носа, подвоєння кінчика і носових раковин, дермоїдна кісту і свищ, атрезія носових ходів.
- Дістопія. Це вроджені аномалії носа, при яких він має атипову локалізацію. Дана група включає придаток перегородки, буллезную середню носову раковину, дістопію гирла носослезного каналу.
симптоми
Клінічні прояви вроджених аномалій носа варіюють в залежності від виду пороку. Загальний симптом всіх для форм - порушення носового дихання. В педіатрії і неонатології він проявляється аномально шумним диханням, неспокійною дитиною, тахіпное, у важких випадках - задишкою, ціанозом, дихальною недостатністю , асфіксією . Всі ці прояви можуть бути обумовлені вираженою слабкістю крил носа і їх «просіданням» в носову порожнину під час вдиху, гіпертрофованими носовими раковинами, повним заростанням обох носових ходів. Найважчі варіанти вроджених аномалій носа, при яких носове дихання неможливе або утруднене, - тотальна або половинна агенезия носа і прилеглих структур, атрезії порожнин носа, медіальні ущелини або поглиблення. Також яскраво виражені пороки зовнішнього носа супроводжуються характерною деформацією лицевого черепа.
Атрезія хоан порушує прохідність каналів придаткових пазух, що часто ускладнюється їх запаленням - гайморитом , фронтитом та ін. З часом ці патології можуть проявлятися різними симптомами: деформацією лицевого черепа (високе небо, асиметрія), зміщенням різців, накопиченням в носовій порожнині густого слизу, дерматитами в області носогубного трикутника на тлі роздратування шкіри носовою секретом. Заростання загальних носових ходів часто комбінується з іншими вродженими аномаліями носа. Устя свищів носа, як правило, розташовані по медіальної лінії в місці переходу кісткового відділу в хрящової. Такі свищі закінчуються кістами в області перенісся. Подібні вроджені аномалії носа мають схильність до запальних і гнійних процесах, що на тлі безпосередньо близькості мозкової порожнини черепа нерідко призводить до ураження мозкових оболонок - менінгіту .
діагностика
Діагностика вроджених аномалій носа грунтується на зборі анамнезу, об'єктивному огляді дитини, результати лабораторних аналізів та інструментальних методів діагностики. Алергія можуть вказати на можливу етіологію - перенесені інфекції, вплив патологічних факторів, генетичну схильність і ін. Важкі пороки зовнішнього носа виявляються характерною деформацією лицьового черепа вже при первинному огляді педіатром або неонатологом . Визначити вроджені аномалії носа з ураженням внутрішніх структур дозволяє риноскопия . При розвитку синуситів дана методика виявляє блідість, надмірну вологість слизових оболонок. Лабораторні тести використовуються з метою підтвердження або спростування інфекційної етіології, виключення запальних ускладнень.
Провідне місце в діагностиці вроджених аномалій носа займають інструментальні методи дослідження. У педіатрії використовуються зондування носової порожнини, фіброендоскопія, рентгенографія (Іноді - з контрастуванням), КТ, МРТ, фістулографія . Зондування дає можливість визначити прохідність носових ходів, фіброендоскопія - повноцінно вивчити стан всіх внутріносових структур. Рентгенографія і КТ - неінвазивні методики, що дозволяють детально вивчити наявну вроджену аномалію носа, додаткові пазухи носа і навколишні тканини. Також перераховані методи використовуються для визначення терапевтичної тактики і обсягу необхідного оперативного втручання. МРТ проводиться з метою оцінки стану головного мозку і виключення його поразки. Фістулографія застосовують при наявності свищів для візуалізації їх ходів і збору необхідної для хірурга інформації.
лікування
Основне лікування вроджених аномалій носа - хірургічне. Терміни, в які повинна проводитися операція, залежать від тяжкості стану дитини. При атрезії хоан показана максимально рання корекція, т. К. Існує високий ризик асфіксії. Виражені деформації зовнішнього носа також підлягають ринопластиці в ранні терміни. Обсяг операцій і хірургічний доступ визначаються індивідуально для кожної дитини. Після проведеного лікування завжди слід період реабілітації, що включає повноцінний догляд, регулярну обробку слизових оболонок порожнини носа, зміну дренажу кожні 10-15 днів. При необхідності дитина переводиться на парентеральне харчування, може застосовуватися інфузійна і антибактеріальна терапія. Остання здійснюється з використанням препаратів широкого спектра дії - цефалоспоринів III-IV покоління і їх комбінацій з іншими антибіотиками.
прогноз
Прогноз для життя у дітей з вродженими аномаліями носа за умови своєчасного проведення операції - сприятливий. Косметичний результат безпосередньо залежить від тяжкості пороку і можливостей дитячого хірурга . У більшості пацієнтів вдається реконструювати фізіологічну форму носа, відновити нормальне носове дихання і прохідність придаткових пазух. Профілактика вроджених аномалій носа аналогічна будь-яким іншим вродженим патологій. Вона має на увазі адекватне ведення вагітності, регулярне відвідування жіночої консультації, проведення УЗД згідно з графіком, повна відмова від шкідливих звичок на час виношування дитини.
