Вроджені вади серця у дітей

1. трохи анатомії
2. Причини виникнення вродженої вади серця у новонародженого
3. Принципи класифікації вроджених вад серця у дітей
4. Захворювання протікає в 3 фази
5. Ускладнення перебігу вад серця
6. Діагностика вроджених вад серця у дітей
7. терапія
8. профілактичні заходи
9. Вроджені вади серця у дітей - відео

Рейтинг: Немає рейтингу

Пороком називають неправильне будова органу, яке тягне за собою порушення його функції. Вроджені вади формуються в період внутрішньоутробного розвитку. Про існування деяких з них людина може і не знати до кінця свого життя. Вони не впливають на здоров'я і нічим не проявляються.

Небезпечними є пороки життєво важливих органів. І, на жаль, найбільш часта аномалія розвитку (після поразки ЦНС і опорно-рухового апарату) -вроджені пороки серця, діагностуються не тільки у дітей, але і у плодів ще у внутрішньоутробний період. Які причини і за якими критеріями можна запідозрити вроджену ваду серця, що виявляються у 1% новонароджених?

трохи анатомії

Серце до моменту народження є чотирикамерну порожнину. Венозна кров збирається в праве передсердя і через атриовентрикулярное отвір потрапляє в правий шлуночок. При наповненні останнього трикуспідального клапан щільно закривається, запобігаючи повернення крові в передсердя. Скорочуючи, шлуночок виштовхує кров в легеневий стовбур для збагачення її киснем в легенях, і клапани стовбура також зачиняються. З легеневих вен оксигенированной кров надходить у порожнину лівого передсердя, в шлуночок, а з нього в аорту. Зворотний потік крові неможливий через злагодженої роботи всіх клапанів і правильного поширення хвиль скорочення міокарда.

Уявіть собі, що хоча б одна зі структур вийшла з ладу, змінила розмір або в ній утворився отвір. Кровотік стає неправильним, зі всілякими завихреннями або навіть зі змішанням артеріальної і венозної крові.

• Найбільш частим варіантом серцевого пороку є дефекти (отвори) перегородок - міжпередсердної або міжшлуночкової. Залежно від розташування і розміру отвору відбувається частковий перехід крові зліва направо або навпаки зі змішанням артеріальної і венозної крові. Іноді дефект настільки великий, що серце перетворюється в трикамерну.
• Інший аномалією розвитку може стати звуження основних судин, що відходять від серця, або повна їх атрезія. При стенозі шлуночку необхідно працювати з зусиллям, щоб за один серцевий цикл встигнути виштовхнути весь обсяг крові в легеневий стовбур або аорту. Міокард, пристосовуючись, гіпертрофується, а в подальшому розвивається його слабкість. Настає серцева недостатність. При повній атрезії (відсутність просвіту судини) дитина нежиттєздатний.
• Іноді дитина народжується з гипоплазирована лівими камерами серця. При такій аномалії розвитку швидко настає недостатність серця.
  
• Рідкісним і несумісним з життям є об'єднання легеневого стовбура й аорти в одну посудину, що відходить одночасно від обох шлуночків.
• Також смертельна транспозиція відходять від серця судин, коли від правого шлуночка відходить аорта, а від лівого - легеневої стовбур.
• Нежиттєздатні діти при трикуспидальной атрезії з відсутністю сполучення між порожнинами правого серця.
• Найлегшою проблемою в плані хірургічної корекції є незарощення кровоносної судини, що зв'язує у внутрішньоутробному періоді аорту з легеневим стовбуром. Тільки у недоношених дітей протягом 1 тижня цей протока може ще функціонувати. Якщо після тижневого терміну протока не закрився, його вважають пороком серця.
• Комбінації перелічених аномалій розвитку входять в поняття тріади, тетради або пентади Фалло. Перебіг комбінацій Фалло залежить від ступеня звуження судин, розташування, кількості і розміру дефектів перегородок.

Причини виникнення вродженої вади серця у новонародженого

Найчастіше причиною патології стає поєднання декількох чинників.

1. Генетичний фактор: генні мутації, що передаються у спадок. Причому, чим старше батьки з обтяженою спадковістю, тим імовірніше розвиток пороку серця у дитини.
2. Екзогенні фактори. Закладка серця ембріона починається на 5-му тижні внутрішньоутробного розвитку, але генні мутації, що призводять до пороку, виникають на 3-11 тижні вагітності у зв'язку з впливом агентів, що ушкоджують:

Незалежно від причин, вроджені вади серця у дітей можуть бути як самостійним захворюванням, так і входити до складу множинних вад розвитку.

Принципи класифікації вроджених вад серця у дітей

Гемодинамическая класифікація заснована на напрямку течії крові в порожнинах серця і відходять від нього судинах або наявності перешкод виходу з шлуночків:

• скидання артеріальної крові у венозну кров;
• скидання венозної крові в артеріальний кровотік;
• обструкція виходу з правого серця;
• обструкція виходу з лівого серця.

Але на сьогоднішній день педіатри користуються патофізіологічною класифікацією Моргана-Мардера, яка враховує не тільки характер пороку, але і фази перебігу й ускладнення захворювання.

Захворювання протікає в 3 фази

первинної адаптації (тривалість залежить від компенсаторних можливостей організму, при важких вадах без хірургічного втручання хвора дитина може померти протягом 1 року);

• відносної компенсації (фаза може тривати все дитинство, дитина відчуває себе порівняно добре, але це також залежить від тяжкості пороку);
• декомпенсації (термінальна фаза).

Ускладнення перебігу вад серця

• дистрофічні;
• анемічні;
• інфекційні: пневмонії, бакендокардіт;
• тромбоемболічні;
• склеротичні зміни серцевого м'яза, які проявляються порушенням ритму.

Клінічні прояви

Для початку розберемо, що таке «синій» і «білий» порок. Синім порок називають через генералізованого ціанозу (посиніння) шкіри дитини і видимих ​​слизових оболонок. Це відбувається через зниженою оксигенації крові, пов'язаної зі зменшенням легеневого кровотоку або зміною напрямку руху крові зі змішанням венозної і артеріальної. Білим порок називають через різку блідості шкіри і слизових в фазі компенсації при правильному кровотоці і відносному відсутності гіпоксії.

Які ще симптоми можуть свідчити про порок серця? Батьки зобов'язані звертати увагу на стан дитини, і при появі таких симптомів повідомляти педіатра:

• загальна слабкість дитини, що виявляється в млявому ссанні і засипанні під час їжі, слабкості голоси, сонливості;
• посиніння або збліднення шкіри і слизових, що посилюються при напрузі (плачі, ссанні);
• порушення ритму і частоти дихання, участь в акті дихання додаткових м'язів, задишка;
• реакція на прийняття ванни, короткочасна зупинка дихання під час купання;
• порушення ритму серцебиття, набряклість;
• відставання у фізичному і розумовому розвитку, повільна збільшення ваги.

Діагностика вроджених вад серця у дітей

Вперше діагноз пороку серця виставляється під час скринінгових УЗД-обстежень вагітної жінки. Після народження, з огляду на перелічені вище симптоми, а також наявність серцевих шумів, педіатр призначає ЕКГ, рентгенографію органів грудної клітини, УЗД серця і зондування його порожнин. Зміни апаратних показників залежить від виду і тяжкості пороку.

терапія

Таблеткою порок розвитку не вилікувати. У переважній більшості випадків захворювання показана хірургічна корекція. При важких вадах, несумісних з життям, операцію проводять невідкладно. Ранньою операції вимагають близько 25% хворих дітей. В інших випадках дитини медикаментозно вводять в фазу відносної компенсації, яка є найбільш адекватним часом для проведення втручання.

Крім хірургічного, призначається симптоматичне медикаментозне лікування вроджених вад серця у дітей.

профілактичні заходи

Профілактику вроджених вад серця у дітей починають ще до вагітності. Плануючи стати матір'ю, жінка повинна пройти комплексне обстеження. А якщо спадковість обтяжена - то і генетичне.

Під час вагітності необхідно намагатися уникати несприятливих екзогенних факторів, дотримуватися режиму харчування і відпочинку. А своєчасні скринінгові обстеження виявлять патологію на ранніх етапах.

Коли діагноз вродженої вади у дитини встановлено, батьки повинні виконувати всі клінічні рекомендації: дотримуватися режиму відпочинку, обмежити фізичне навантаження, відрегулювати харчування, збільшити час перебування на свіжому повітрі. Одним словом всіма силами Підвищувати імунітет дитини . Власне, це повинно стати стилем життя всієї родини.

Вроджені вади серця у дітей - відео

У ролику досвідчений фахівець-кардіолог пояснює причини і клініку захворювання. Розповідає про видах оперативного лікування, інтра- і післяопераційних ризики.

Вроджені вади серця - досить рідкісне явище. Викликані вони найчастіше генетичними факторами, рідше - вірусною інфекцією і інтоксикацією. Розпізнати захворювання з сьогоднішнім рівнем медицини не так вже й складно. Остаточно вилікувати патологію можна тільки оперативним шляхом. Фраза «операція на серці» тільки звучить страшно, насправді післяопераційна виживаність становить практично 100%.

А ваша сім'я стикалася з такими проблемами? Або, може бути, серед знайомих був випадок пороку серця у дитини? Розкажіть нам в коментарях, як його виявили і які методи лікування застосували.

Оцініть статтю