- Загальні відомості
- причини
- Симптоми вторинних імунодефіцитів
- діагностика
- Лікування вторинних імунодефіцитів
Вторинні імунодефіцити - це хвороби імунної системи, що виникають у дітей і дорослих, не пов'язані з генетичними дефектами і характеризуються розвитком повторних, затяжних інфекційно-запальних патологічних процесів, що погано піддаються етіотропного лікування. Виділяють придбану, індуковану і спонтанну форму вторинних імунодефіцитів. Симптоматика зумовлена зниженням імунітету і відображає конкретне ураження того чи іншого органу (системи). Діагностика заснована на аналізі клінічної картини і даних імунологічних досліджень. У лікуванні використовується вакцинація, замісна терапія, імуномодулятори.
Загальні відомості
Вторинні імунодефіцити - порушення імунітету, які розвиваються в пізній постнатальний період і не пов'язані з генетичними дефектами, виникають на тлі початково нормальної реактивності організму і обумовлені конкретним причинним фактором, що викликав розвиток дефекту імунної системи.
Причинні фактори, що призводять до порушення імунітету, різноманітні. Серед них - тривалий несприятливий вплив зовнішніх чинників (екологічних, інфекційних), отруєння, токсичну дію лікарських препаратів, хронічні психоемоційні перевантаження, недоїдання, травми, оперативні втручання і важкі соматичні захворювання, що призводять до порушення роботи імунної системи, зниження опірності організму, розвитку аутоімунних розлади і новоутворень.
Перебіг захворювання може бути прихованим (скарги і клінічна симптоматика відсутня, наявність імунодефіциту виявляється тільки при лабораторному дослідженні) або активним з наявністю ознак запального процесу на шкірі і в підшкірній клітковині, верхніх дихальних шляхах, легких, сечостатевій системі, травному тракті і в інших органах. На відміну від минущих зрушень в імунітеті, при вторинному імунодефіциті патологічні зміни зберігаються і після ліквідації збудника захворювання і купірування запалення.
вторинні імунодефіцити
причини
Привести до вираженого і стійкого зниження імунного захисту організму можуть найрізноманітніші етіологічні чинники - як зовнішні, так і внутрішні. Вторинний імунодефіцит нерідко розвивається при загальному виснаженні організму. Тривале недоїдання з дефіцитом в раціоні білка, жирних кислот, вітамінів і мікроелементів, порушення всмоктування і розщеплення поживних речовин в травному тракті призводять до порушення процесів дозрівання лімфоцитів і знижують опірність організму.
Важкі травматичні ушкодження опорно-рухового апарату і внутрішніх органів, великі опіки, серйозні оперативні втручання, як правило, супроводжуються крововтратою (поряд з плазмою губляться білки системи комплементу, імуноглобуліни, нейтрофіли і лімфоцити), а викид кортикостероїдних гормонів, призначених для підтримки життєво-важливих функцій (кровообігу, дихання та ін.) ще більше пригнічує роботу імунітету.
Провідну роль у розвитку вторинних імунодефіцитів відіграють хронічні вірусні інфекційні захворювання ( ВІЛ , цитомегаловірусна інфекція , Віруси Епштейна-Барр та інші герпес-віруси, рідше кір , краснуха , Вірусні гепатити і т. Д.), Викликаючи придушення клітинного і гуморального імунітету. Несприятливий вплив на імунний статус надає бактеріальна і грибкова інфекція, паразитарні захворювання.
Виражене порушення обмінних процесів в організмі при соматичних захворюваннях ( хронічні гломерулонефрити , Ниркова недостатність) і ендокринних розладах (діабеті, гіпо- та гіпертиреозі ) Призводить до пригнічення хемотаксису і фагоцитуючих активності нейтрофілів і, як наслідок, до вторинного імунодефіциту з виникненням запальних вогнищ різної локалізації (частіше це піодермії , Абсцеси і флегмони ).
Знижується імунітет при тривалому прийомі деяких лікарських препаратів, що володіють переважною дією на кістковий мозок і кровотворення, що порушують формування і функціональну активність лімфоцитів (цитостатики, глюкокортикоїди і ін.). Схожий ефект надає і променева дія.
При злоякісних новоутвореннях відбувається продукція пухлиною імуномодулюючих факторів і цитокінів, в результаті чого знижується кількість T-лімфоцитів, збільшується активність клітин-супресорів, пригнічується фагоцитоз. Ситуація ускладнюється при генералізації пухлинного процесу і метастазуванні в кістковий мозок. Вторинні імунодефіцити нерідко розвиваються при аутоімунних захворюваннях, гострих і хронічних отруєннях, у людей старечого віку, при тривалих фізичних і психоемоційних перевантаженнях.
Симптоми вторинних імунодефіцитів
Клінічні прояви характеризуються наявністю в організмі затяжного, стійкого до етіотропної терапії хронічного інфекційного гнійно-запального захворювання на тлі зниження імунного захисту. При цьому зміни можуть бути минущими, тимчасовими або мають незворотний характер. Виділяють индуцированную, спонтанну і придбану форми вторинних імунодефіцитів.
До індукованої формі відносять порушення, що виникають внаслідок конкретних причинних факторів (рентгенівське випромінювання, тривалий прийом цитостатиків, кортикостероїдних гормонів, важкі травми і великі хірургічні операції з інтоксикацією, крововтратою), а також при тяжкій соматичної патології ( цукровий діабет , гепатити , цирози , хронічна ниркова недостатність ) І злоякісних пухлинах.
При спонтанної формі видимий етіологічний фактор, що викликав порушення імунного захисту, не визначається. Клінічно при цій формі відзначається наявність хронічних, які важко піддаються лікуванню і часто загострюються захворювань верхніх дихальних шляхів і легенів ( синусити , бронхоектази , пневмонії , абсцеси легенів ), Травного тракту і сечовивідних шляхів, шкіри і підшкірної клітковини ( фурункули , карбункули , Абсцеси і флегмони), які викликані умовно-патогенними мікроорганізмами. В окрему - придбану форму виділений синдром набутого імунодефіциту ( СНІД ), Викликаний ВІЛ-інфекцією.
Про наявність вторинного імунодефіциту при всіх стадіях можна судити за загальними клінічними проявами інфекційно-запального процесу. Це може бути тривалий субфебрилітет або лихоманка, збільшення лімфатичних вузлів і їх запалення, болю в м'язах і суглобах, загальна слабкість і стомлюваність, зниження працездатності, часті простудні захворювання, повторні ангіни , Часто рецидивні хронічні гайморити , бронхіти , Повторні пневмонії, септичні стани і т. П. При цьому ефективність стандартної антибактеріальної і протизапальної терапії невисока.
діагностика
Виявлення вторинних імунодефіцитів вимагає комплексного підходу і участі в процесі діагностики різних лікарів-фахівців - алерголога-імунолога, гематолога, онколога , інфекціоніста , оториноларинголога , уролога , Гінеколога та ін. При цьому враховується клінічна картина захворювання, яка свідчить про наявність хронічної інфекції, важко піддається лікуванню, а також виявлення опортуністичних інфекцій, викликаних умовно-патогенними мікроорганізмами.
Необхідно вивчення імунного статусу організму з використанням всіх доступних методик, застосовуваних у алергології та імунології. Діагностика заснована на дослідженні всіх ланок імунітету, що беруть участь в захисті організму від інфекційних агентів. При цьому вивчається фагоцитарная система, система комплементу, субпопуляції T- і B-лімфоцитів. Дослідження виконуються шляхом проведення тестів першого (орієнтовного) рівня, що дозволяє виявити грубі загальні порушення імунітету і другого (додаткового) рівня з ідентифікацією конкретного дефекту.
При проведенні скринінгових досліджень (тести 1 рівня, які можна виконати в будь-який клініко-діагностичної лабораторії) можна отримати інформацію про абсолютне кількості лейкоцитів, нейтрофілів, лімфоцитів і тромбоцитів (зустрічається як лейкопенія, так і лейкоцитоз, відносний лімфоцитоз, підвищена ШОЕ), рівні білка і сироваткових імуноглобулінів G, A, M і E, гемолітичної активності комплементу. Крім того, можна виконати необхідні шкірні проби для виявлення гіперчутливості уповільненої типу.
При поглибленому аналізі вторинного імунодефіциту (тести 2 рівня) визначається інтенсивність хемотаксиса фагоцитів, завершеність фагоцитозу, субкласи імуноглобулінів і специфічні антитіла до конкретних антигенів, продукція цитокінів, індукторів T-клітин і інші показники. Аналіз отриманих даних повинен проводитися тільки з урахуванням конкретного стану даного пацієнта, супутніх захворювань, віку, наявності алергічних реакцій, аутоімунних розладів і інших чинників.
В процесі обстеження проводиться диференціальна діагностика з первинними імунодефіцитами , Затяжними інфекційними захворюваннями вірусної, бактеріальної, грибкової і паразитарної природи, соматичними захворюваннями, ендокринними розладами, новоутвореннями.
Лікування вторинних імунодефіцитів
Ефективність лікування вторинних імунодефіцитів залежить від правильності і своєчасності виявлення етіологічного фактора, що викликав появу дефекту імунної системи і можливості його усунення. Якщо порушення імунітету виникло на тлі хронічної інфекції, застосовуються заходи по ліквідації вогнищ запалення з використанням антибактеріальних препаратів з урахуванням чутливості до них збудника, проведенням адекватної противірусної терапії, використанням інтерферонів і т. П. Якщо причинний фактор - недостатнє харчування і авітаміноз, проводяться заходи по розробці правильного раціону харчування зі збалансованим поєднанням білків, жирів, вуглеводів, мікроелементів і необхідної калорійності. Також усуваються наявні порушення обміну речовин, відновлюється нормальний гормональний статус, проводиться консервативне і оперативне лікування основного захворювання (ендокринна, соматична патологія, новоутворення).
Важливий компонент лікування хворих вторинним імунодефіцитом - між структурою терапія з використанням активної імунізації (вакцинації), замісного лікування препаратами крові (внутрішньовенне введення плазми, лейкоцитарної маси, людського імуноглобуліну ), А також використанням препаратів імунотропної дії (імуностимуляторів). Доцільність призначення того чи іншого лікарського засобу та підбір дозування здійснюється лікарем алергологом-імунологом з урахуванням конкретної ситуації. При скороминущий характер імунних порушень, своєчасному виявленні вторинного імунодефіциту та підборі правильного лікування, прогноз захворювання може бути сприятливим.
