Жінка, яка живе з алергією на воду

Рейчел прокидається і п'є чиста отрута, що обпалює її сильніше гострого перцю чилі. У міру того, як він повільно стікає вниз по її горла, вона відчуває, як все її тіло покривається пухирями зсередини. Пізніше ці кров'яні рани почнуть чухатися. Так проходить її ранок.

Днем ця отрута може почати падати з неба. Це означає, що про те, щоб вийти на вулицю, доведеться забути. Про розваги на зразок басейну не можна навіть мріяти. Одного разу вона лише доторкнулася пальцем ноги до води, і та зустріла її пекучим болем.

Ні, це не сюжет нової книги Стівена Кінга. Це світ Рейчел Уорік, яка живе з алергією на воду. Це світ, де прийняття розслаблюючих ванн або купання в морі рівносильно пірнання в лаву.

Будь-який контакт з водою (навіть її власний пот!) Залишає Рейчел наодинці з болем і зудить висипом, яка не проходить протягом декількох годин. «Відчуваю себе так, як ніби тільки що пробігла марафон. Я так сильно втомлююся, що мені доводиться довго сидіти, щоб біль вщух, - каже вона. -Мені хочеться плакати, але якщо я заплачу, моє обличчя опухне ».

Її стан називається «Аквагенная кропив'янка». Щоб зрозуміти як це - знайдіть кущ пекучої кропиви і облизня його.

Звичайно, це неприємно, і Ви, швидше за все, вже задумалися - як Рейчел взагалі вдається вижити. ЗМІ не перестають щодня нагадувати нам про важливість води для нормальної життєдіяльності, про те, що в день нам бажано випивати як мінімум 6-8 склянок води. Вода - це життя. навіть девіз NASA з пошуку позаземного життя - «Іди за водою». Принаймні 60% людського тіла складається з води, в середньому в дорослій людині вагою 70 кілограм її близько 40 літрів.

Тому давайте з'ясуємо пару моментів.

Для початку сама по собі вода в організмі не є проблемою для Рейчел. Реакцію викликає контакт з шкірою, і вона відбувається незалежно від температури води, її чистоти або вмісту солі. Навіть «ідеальна» вода (сто раз дистильована, без додавання взагалі будь-яких хімікатів) викличе подібну реакцію.

«Коли я спілкуюся з людьми, завжди відчувається напруга. Постійно одні і ті ж питання: "А як ти їси?", "А як ти п'єш?", "А як ти приймаєш ванну?". У підсумку все, що залишається мені, - змиритися з цим », - коментує Рейчел.

З самого початку її захворювання здавалося складним для розуміння як вченим, так і людям, далеким від науки. Чисто технічно це стан навіть не є алергією, так як воно викликано імунною відповіддю на те, що знаходиться в самому організмі, а не надмірною реакцією на щось чуже для організму.

Ось одна з перших теорій щодо того, як це відбувається. Вода взаємодіє з зовнішнім шаром шкіри, що складається здебільшого з відмерлих клітин і жирної субстанції, що підтримує вологість. Контакт з водою може приводити до того, що вони вивільняють токсини, а це призводить до імунної відповіді організму.

За іншою версією, вода розчиняє хімічні речовини, які містяться в шарі відмерлих клітин, що дозволяє їм глибоко проникнути в організм, де і відбувається імунна реакція.

І насправді обробка шкіри хімічним розчином, який дозволяє воді краще проникати в верхній шар, ще більше погіршує самопочуття хворого. У той же час, якщо повністю видалити верхній шар шкіри, реакція пройде нормально.

Що б не було причиною, за словами Маркуса Маурера, дерматолога, який заснував у Німеччині Фонд «Європейський центр алергології» (European Centre for Allergy Foundation), ця руйнівна хвороба може калічити життя людей. «У мене є пацієнти, які живуть з кропив'янкою по 40 років і до сих пір прокидаються з пухирями і набряками», - каже Маурер.

Хворі можуть постійно перебувати в стані депресії або тривоги, постійно думаючи лише про те, коли ж настане наступний напад. «Якщо розглядати те, як сильно ця хвороба впливає на якість життя, це одне з найгірших шкірних захворювань», - коментує лікар.

Рейчел було 12 років, коли їй поставили діагноз. Після купання виступила висип. «Мій доктор вислухав мене і сказав:" Я думаю, у тебе ось така хвороба ". Моє щастя, що він не знав про те, що за хвороба це була насправді », - згадує Рейчел.

Тоді її не звернули на обстеження. «Зазвичай в таких випадках роблять наступне: зберігають високу вологість в районі верхньої частини тіла протягом півгодини і спостерігають за реакцією організму», - говорить вона.

Вижити з таким захворюванням можна, але чи можна назвати виживання життям? У дощ або сніг у Рейчел немає шансів залишити будинок.

Повсякденні справи, наприклад умивання, з Рейчел розділяє її чоловік, який доглядає за нею постійно. Що стосується прийняття ванни - вона робить це лише раз на тиждень. Для того щоб уникнути потіння, вона носить легкий одяг і уникає будь-яких фізичних навантажень. Як і інші люди в подібному стані, Рейчел п'є багато молока, так як реакція на молоко не така жахлива, як на просту воду. І знову ж таки, вчені не знають, чому саме так, а не інакше.

Наскільки непростий є хвороба, настільки ж непростою виявилась і завдання знайти ліки від неї. На даний момент стандартним лікуванням є прийом антигістамінних препаратів. Давайте розберемося з тим, як це працює.

Спочатку імунні клітини шкіри, які називають мастоцитами, виділяють гістамін. При нормальній імунної реакції гістаміни дуже корисні - вони підвищують прохідність кровоносних судин, що дозволяє пропустити достатню кількість білих кров'яних тілець для захисту від непотрібних мікробів. При реакції з водою виявляються лише побічні ефекти: рідина просочується крізь стінки судин, що призводить до набряку на шкірі.

У той же час гістамін активує «рецептори свербежу», чия єдина задача - викликати бажання свербіти. В результаті шкіра покривається пухирями, які постійно хочеться почухати.

В теорії антигістамінні повинні спрацьовувати кожного разу. На практиці ж все відбувається інакше.

У 2014 році Рейчел їздила до Берліна, щоб взяти участь в зйомках документального фільму, і лікарі запропонували їй прийняти високу дозу антигістамінних препаратів. Після терапії вони перевірили результат, зануривши Рейчел в басейн. Ліки не спрацювало. «Після цього тесту я свербіла як божевільна», - говорить вона.

Протягом багатьох років антигістамінні були єдиним варіантом. Потім в 2008 році у Маурера і його колег з'явилася ідея. «Ми не для того стали виробляти мастоцити, щоб страждати від кропив'янки. Так що ж змушує їх завдавати нам така шкода? », - каже він.

У людей, які страждають від цієї хвороби, клітини, що виробляють гістамін, мають нормальний вигляд, а їх число не більше, ніж у здорової людини. Тому щось інше повинно збивати їх з вірного шляху. З лабораторних досліджень вчені зробили такі висновки.

Винуватцем цього, швидше за все, є антитіло IgE, що відповідає за звичайні алергічні реакції. «Замість того щоб реагувати на що-небудь ззовні, ці антитіла виробляють IgE у відповідь на щось всередині людини», - говорить Маурер.

Все, що було потрібно, - це препарат, який блокував би дію IgE. Удача була прихильна до вчених - потрібні ліки вже давно лежало на полицях аптек.

Препарат "омалізумаб" був спочатку створений для лікування астми. «Коли ми сказали:" Ми хочемо використовувати це протиалергічну ліки на своїх пацієнтах ", у фармацевтичній компанії задали логічне запитання:" Чому ж ви вирішили так вчинити? Адже це не алергія, як це, на вашу думку, спрацює? "», - згадує Маурер.

Після того, як останній скептик був переконуючи, в серпні 2009 року вони перевірили свою ідею на практиці. Пацієнтом була жінка 48 років з іншим видом кропив'янки, яка проявлялася при найменшому тиску на шкіру. Протягом трьох років від найменшого дотику на її тілі з'являлася висип. Ситуація була настільки плачевною, що симптоми давали про себе знати навіть при розчісуванні волосся або переодяганні.

Через всього лише тиждень лікування, симптоми жінки помітно зменшилися. До кінця місяця вони і зовсім зникли.

Тоді вчені остаточно переконалися в тому, що омалізумаб ефективно працює проти самих різних форм кропив'янки - від реакції на сонячне світло, перепади температур і тертя.

Одним з перших пацієнтів Маурера був молодий професор, який страждав на алергію на власний піт. Він не міг добігти до автобуса, що не вкрилися болючою висипом, а що найважливіше, він не міг читати лекції студентам. Крапля поту на лобі спотворювала все обличчя професора. «Він був буквально готовий відмовитися від його наукової кар'єри», - каже Маурер. Після тижня лікування Омалізумаб він став абсолютно іншою людиною.

Навіть при аквагенной кропивниці цей препарат безпечний і ефективний. Ось в цьому місці повинен бути хепі-енд.

Але немає. Ці ліки призначене для астматиків, а використовується «не за призначенням». Все тому, що ефективність цього препарату проти кропив'янки ще не була продемонстрована в широкомасштабних клінічних випробуваннях. В результаті більшість установ, що надають медичні послуги - від страхових компаній до Національної системи охорони здоров'я Великобританії - не платитимуть за ці ліки до тих пір, поки ситуація не зміниться.

З цією проблемою зіткнулася Рейчел в 2014 році, коли німецький доктор порекомендував їй омалізумаб. Придбати ці ліки можна, але ось коштувати воно буде близько 1000 євро на місяць.

Їй доведеться почекати, адже знайти досить пацієнтів для випробувань може бути проблематично. Аквагенной кропив'янкою страждає один з 230 мільйонів людей. Згідно з цими підрахунками, на нашій планеті існує всього лише 32 людини з таким захворюванням. «У нас є велика команда фахівців, до нас надходить понад 2000 хворих кропив'янкою щороку. І при цьому всього лише у трьох з них Аквагенная кропив'янка », - пояснює Маурер.

Ще однією ложкою дьогтю став патент на препарат, терміни якого закінчуються. Заробити багато грошей на ці ліки за обмежений час не вийде, адже покупців не так багато. Відповідно, і на клінічні випробування засобів просто немає. У зв'язку з цим, переконати компанію вкластися в випробування - непосильне завдання. «Випробування, швидше за все, не відбудуться», - коментує Маурер.

Новартіс (швейцарська фармацевтична компанія, яка виробляє препарат "Ксолар" для лікування астми) підтверджує, в їх плани не входить розширення кола покупців до хворих кропив'янкою.

«Ми вважаємо, що неліцензійне застосування препаратів повинно обмежуватися випадками, коли не існує ліцензійної альтернативи або коли це відповідає нормативно-правовій базі держави, спрямованої на захист безпеки пацієнтів», - додає прес-секретар компанії.

Після десятиліть досліджень, які пройшли в спробах перемогти загадкову хворобу, каменем спотикання стала не наука, а формальність економічного характеру.

Як ви думаєте - що б Рейчел зробила, як тільки вона прийняла б ефективний засіб від її недуги? Все просто.

«Я б хотіла піти поплавати в басейні. Або потанцювати під дощем », - мріє вона.