Бери-бери

1. Загальні відомості
2. Причини бери-бери
3. патогенез
4. Класифікація
5. Симптоми бери-бери
6. ускладнення
7. діагностика
8. Лікування бери-бери
9. Прогноз і профілактика

Бери-бери - захворювання, обумовлене недостатнім включенням тіаміну (вітаміну В1) в метаболічні процеси. Найчастіше виникає при дефіциті надходження В1 з харчовими продуктами, порушення всмоктування в органах шлунково-кишкового тракту. Клінічно авітаміноз проявляється двосторонньої поліневропатією, кахексією, серцево-судинними розладами. Можливий розвиток гострої енцефалопатії з сутінковим станом свідомості. Основу діагностики бері-бері становить аналіз крові на вміст В1. Лікування проводиться підвищеними дозуванням тіаміну, здійснюється купірування серцевих, травних порушень, призначається загальнозміцнююча терапія.

Загальні відомості

Бери-бери перекладається з сингальского як «велика слабкість». Широке поширення захворювання отримало в кінці XIX століття в країнах, де основним продуктом харчування був рис. Захворюваність носила характер епідемії, причина була невідома. У 1897 році голландський лікар Х. Ейкман, який спостерігав аналогічну симптоматику у домашніх птахів, встановив, що патологія розвивається при годуванні птахів очищеним рисом і регресує при введенні в раціон чорного неочищеного зерна. Дослідник зробив припущення про наявність в рисових висівках життєво необхідного для організму речовини. У 1911 році польському вченому К. Функу вдалося виділити в кристалічному вигляді вітамін В1. Оскільки в хімічний склад вітаміну входить аминогруппа, К. Функ назвав його тіамін. У сучасному світі авітаміноз В1 зустрічається рідко, переважно в країнах, що розвиваються Південної Америки, Африки, Південно-Східної Азії.

Причини бери-бери

Добова потреба в тіаміні становить у дорослих 1,3-2,5 мг, у дітей в залежності від віку 0,5-1,7 мг. Потреба у вітаміні знижується в літньому віці, зростає при підвищених фізичних навантаженнях, в холодному кліматі, при психоемоційному напруженні, у вагітних і годуючих жінок. Авітаміноз В1 спостерігається при недостатньому надходженні В1 в організм. Основними етіофакторамі є:

• Відсутність В1 в раціоні. Одноманітне харчування не містять тіамін продуктами (білим рисом, хлібом з білої пшеничної муки) призводить до хронічного дефіциту вітаміну. Порушуються обмінні процеси, що відбуваються з його участю. В результаті розвивається авітаміноз.
• Підвищений витрачання В1. Відзначається при тривалій лихоманці, тиреотоксикозі, надмірному фізичному навантаженні, хронічному стресі, у жінок в період вагітності і лактації. Авітаміноз виникає, коли зрослі потреби у вітаміні не компенсуються його збільшеним надходженням з їжею.
• синдром мальдигестії . Хронічний панкреатит , ферментна недостатність підшлункової залози , Знижена секреція жовчних кислот при печінкової недостатності обумовлюють дефіцит необхідних для розщеплення їжі ферментів. при гастродуоденіті , виразкової хвороби шлунка і 12-ти палої кишки відбувається зниження активності травних ферментів. Недостатнє розщеплення продуктів в шлунково-кишковому тракті призводить до зменшеного вступу В1.
• синдром мальабсорбції . тривалий ентерит , хвороба Уиппла , хронічний ентероколіт , хвороба Крона , ентеропатії , дисбактеріоз супроводжуються порушенням адекватного всмоктування поживних речовин в кишечнику. Результатом є недостатнє засвоєння, виведення більшої частини тіаміну та інших нутрієнтів з калом.
• Метаболічні порушення. Можливий недолік транспортних білків, порушення вивільнення В1 після транспортування, його неправильне взаємодія з клітинними рецепторами. Перераховані відхилення ускладнюють перенесення вітаміну до тканин, його включення в біохімічні реакції. Авітаміноз розвивається на тлі достатнього змісту В1 в раціоні.
• алкоголізм . Алкогольна залежність характеризується нерегулярністю харчування, анорексією в період запою , Розладом всмоктування в кишечнику, ураженням печінки. Зазначені фактори призводять до критичного зниження надходження В1. Авітаміноз маніфестує в третій стадії алкоголізму.

патогенез

Тіамін відіграє важливу роль у вуглеводному і жировому обміні. Його недостатність провокує біохімічні зрушення з накопиченням піровиноградної кислоти в тканинах. Надлишок пірувату стає причиною пошкодження і демієлінізації нервових волокон. У шлунково-кишковому тракті знижується продукція шлункового соку, що веде до втрати апетиту, порушення травлення. Тіамін необхідний для синтезу тіаміндифосфату, який бере участь в енергетичних біохімічних реакціях. Недостатнє енергетичне постачання міокарда обумовлює зменшення сили серцевих скорочень, виражену слабкість скелетної мускулатури. В ЦНС тіамінфосфат бере участь в забезпеченні повноцінного функціонування механізму синаптичної передачі нервових імпульсів.

Макроскопічно відзначається збільшення і набряклість внутрішніх органів. Серце розширюється переважно в правих відділах, відбувається дистрофія міокарда. Збільшуються наднирники, щитовидна залоза, гіпофіз. У нервовій тканині спостерігається розпад мієлінової оболонки нервових стовбурів, руйнування аксонів.

Класифікація

Виникнення бери-бери буває обумовлено зовнішніми факторами (зниженим вмістом вітаміну в раціоні, підвищеною потребою) та внутрішніми порушеннями, що призводять до недостатнього участі тіаміну в необхідних біохімічних реакціях. З урахуванням етіології виділяються дві основні форми захворювання:

• Первинна. Безпосередньо пов'язана з недостатнім надходженням В1 з їжею. Виникає в будь-якому віці при зміні характеру харчування, підвищення рівня навантажень (фізичних, психічних). Можливий сезонний характер симптоматики, тривалий латентний перебіг.
• Вторинна. Обумовлена ​​різними захворюваннями. Розвивається внаслідок дисфункції травної системи, порушення транспортування В1 в тканини організму, метаболічних змін. Вторинний авітаміноз можливий при патології кишечника, тяжкому ураженні печінки, алкоголізмі, цукровому діабеті, гіпертиреозі.

Клінічна класифікація бери-бери заснована на варіативності симптоматики захворювання. Відповідно до переважанням ураження ЦНС, серцево-судинної системи, периферичних нервових стовбурів розрізняють наступні форми:

• церебральна ( синдром Гайе-Верніке ) - протікає з переважним ураженням мозкових тканин по типу гострої енцефалопатії. Зазвичай маніфестує на грунті алкоголізму.
• Серцево-судинна ( «волога» форма) - на перший план виходить ураження міокарда з розвитком миокардиодистрофии . Характерні набряки кінцівок. Можлива серцева недостатність .
• Периферична ( «суха» форма) - супроводжується множинним ураженням периферичних нервів. поліневропатія відрізняється симетричністю, більшою виразністю в нижніх кінцівках. При авітамінозі даної форми спостерігається виражена кахексія.

Симптоми бери-бери

У фазі помірного гіповітамінозу відзначається загальне нездужання, головний біль, зниження апетиту, порушення сну (складності засипання, инсомния , Нічні пробудження). Виникають серцево-судинні зміни: пацієнти скаржаться на прискорене серцебиття, перебої серцевої діяльності. Характерна задишка при ходьбі. У міру прогресування вітамінного дефіциту з'являється слабкість в ногах, болючість литкових м'язів. Подальший перебіг залежить від клінічної форми.

Периферична форма протікає з вираженим поліневритом. Спочатку розвиваються парестезії і слабкість в дистальних відділах нижніх кінцівок, відзначається ущільнення литкових м'язів. Хворі описують свої відчуття в ногах як «ватность», постійне відчуття одягнутих панчіх. В подальшому до чутливих порушень приєднуються парези. Першими уражаються м'язи-розгиначі стопи. Формується типова «овеча» хода з опорою на пальці і латеральний край стопи без навантаження на п'яту.

Аналогічні моторні і сенсорні порушення можуть виникати у верхніх кінцівках. У подібних випадках пацієнт відчуває труднощі при виконанні дрібної роботи руками (шнурування взуття, застібанні гудзиків), в важких випадках не може утримувати предмети, в тому числі столові прилади. Відмінною особливістю «сухого» варіанту бери-бери є виражена кахексія. Маса тіла хворих настільки знижена, що шкіра в буквальному сенсі обтягує кістки.

Авітаміноз «вологої» форми характеризується наростаючими набряками, артеріальною гіпертензією , тахікардією . Праві відділи серця розширюються, з'являється задишка, що супроводжує будь-які рухи хворого. Церебральна бери-бери відрізняється гострою маніфестацією симптоматики. Виявляється сплутаність свідомості, дезорієнтація в навколишньому, агнозія , апраксия . Хворий не розуміє того, що відбувається, не може концентрувати увагу, мислення нескладне. спостерігається змішана атаксія , Що включає вестибулярний, сенситивний і мозочок компоненти. визначається ністагм , птоз , Окорухові розлади: косоокість , Повна офтальмоплегия.

У грудних дітей, що харчуються молоком хворих бери-бери матерів, авітаміноз дебютує шлунково-кишкової симптоматикою. Виникає анорексія (відмова від грудей), здуття живота, кишкові кольки. Внаслідок болів в животі дитина приймає зігнуте анталгіческого положення. Приєднуються серцеві і судинні розлади. Характерна афонія - відсутність голосу, втрата сухожильних рефлексів, поява менінгеальних симптомів. Симптоматика прогресує протягом 1-2 діб з результатом в сопор і кому .

ускладнення

Прогресуюча поліневропатія з наростанням м'язової слабкості призводить до втрати здатності самостійного пересування, самообслуговування. Кахексія супроводжується зниженням імунітету, що є сприятливим фоном для виникнення інтеркурентних інфекційних захворювань, поширення збудників по всьому організму з розвитком сепсису . Серцево-судинні розлади з прогресуючою правошлуночкової дисфункцією, міокардіодистрофією обумовлюють прогресування серцевої недостатності. Смертельний результат при бери-бери настає внаслідок важких інфекцій, кахексії, декомпенсованої серцевої недостатності.

діагностика

Необхідний ретельний збір анамнезу з розпитуванням про характер харчування, супутніх захворюваннях, перенесених раніше операціях на органах шлунково-кишкового тракту. Для верифікації діагнозу бери-бери проводиться дослідження рівня тіаміну в крові. З метою пошуку причини вітамінного дефіциту, оцінки ступеня ураження серця, нервової системи рекомендовані наступні діагностичні заходи:

• Гастроентерологічне обстеження: копрограма, гастродуоденоскопія, дослідження шлункового соку, контрастна рентгенографія кишечника. Методики дозволяють виявити порушення травної, всмоктувальної функції, морфологічні відхилення, що стали причиною бери-бери.
• Неврологічне обстеження. Визначає периферичний характер парезів, пригнічення сухожильних рефлексів кінцівок, дистальную гиперестезию, змішану атаксія. При церебральної формі виявляються окорухові розлади, порушення свідомості.
• Кардіологічне обстеження. Проводиться за допомогою ЕКГ , ехокардіографії . Підтверджує порушення ритму, тахікардію, розширення правого передсердя і шлуночка. Дає можливість оцінити ступінь серцевої недостатності.

Авітаміноз В1 з поліневритом слід диференціювати від діабетичної поліневропатії , Аутоімунних поразок, серцево-судинну форму - від серцевих захворювань ( міокардиту , Токсичної міокардіодистрофії, інфекційного ендокардиту ). Церебральна форма вимагає диференціювання з психіатричної патологією, кліщовим енцефалітом , пухлиною головного мозку .

Лікування бери-бери

Терапія направлена ​​на якнайшвидше відшкодування дефіциту В1. Паралельно здійснюється корекція причинного патології, купірування серцево-судинних порушень, загальнозміцнюючі заходи. При необхідності до лікування підключаються невролог , кардіолог , Гастроентеролог. Основними складовими є:

• Терапія тіамін. Лікування стартує з парентерального введення розчину В1. Після досягнення вираженого поліпшення стану переходять на прийом препарату внутрішньо протягом 2-3 місяців. Рекомендований раціон з підвищеним вмістом вітамінів і білків.
• Лікування шлунково-кишкового тракту-патології. Здійснюється гастроентерологом. За свідченнями проводиться антибактеріальна, ферментна, гепатопротекторну терапія, корекція шлункової секреції, нормалізація кишкової мікрофлори.
• Симптоматична терапія. При поліневритах хороший ефект дає внутрішньом'язове введення вітаміну В6, нікотинової кислоти, рибофлавіну. Для відновлення нервово-м'язової передачі використовується неостигмін. При «вологої» бері-бері необхідне призначення сечогінних фармпрепаратів, серцевих глікозидів.
• Загальнозміцнюючий лікування. Сприяє швидкому відновленню організму, підвищенню імунітету. Застосовуються сеанси масажу, лікувальна фізкультура , загальне ультрафіолетове опромінення . Сприятливий ефект роблять хвойні ванни . Алкозалежним пацієнтам рекомендована комплексна реабілітація під керівництвом нарколога .

Прогноз і профілактика

Своєчасно розпочате лікування виступає заставою успішного результату бери-бери. У запущених випадках з розвитком важкої кахексії, серцевої недостатності, приєднанням інтеркурентних інфекцій можливий летальний результат. Попередити авітаміноз дозволяє багате вітаміном В1 харчування. Цим вітаміном насичені продукти рослинного походження: капуста, спаржа, морква, горіхи, бобові, хліб грубого помелу, неочищений рис, родзинки, вівсянка. При підвищеній потребі можливий додатковий прийом полівітамінних комплексів з тіаміном. Профілактичне значення має своєчасна терапія гастроентерологічних захворювань, лікування алкоголізму .