церебральний васкуліт

1. Загальні відомості
2. Причини церебрального васкуліту
3. патогенез
4. Класифікація
5. Симптоми церебрального васкуліту
6. ускладнення
7. діагностика
8. Лікування церебрального васкуліту
9. Прогноз і профілактика

Церебральний васкуліт - захворювання, викликане запальним процесом в стінці мозкових судин. Виникає в основному вдруге. Прояви варіабельні: енцефалопатія, парези, психічні порушення, епілептичні напади, непритомність, розлади зору, туговухість, атаксія. Діагностика спирається на клінічні відомості, дані неврологічного статусу, результати МРТ, церебральної ангіографії, дослідження ліквору, біохімії крові. Лікування проводиться диференційовано відповідно до етіологією і клінічними особливостями. Може включати кортикостероїди, цитостатики, судинні препарати, ноотропи, симптоматичні засоби.

Загальні відомості

Церебральний васкуліт (ЦВ) виникає переважно в структурі системних васкулітів або на тлі інфекцій, ревматичних захворювань, онкопатології, інтоксикацій. Термін «васкуліт» означає запальне ураження судинної стінки. Ізольований васкуліт мозкових судин відноситься до рідкісних форм. Точна захворюваність не встановлена, оскільки відсутні специфічні клініко-інструментальні діагностичні критерії ЦВ. Ряд авторів вказують поширеність патології - 2-3 випадки на 100 тис. Чоловік. Захворювання вражає особи від 7 до 71 років, найбільш часто - представники вікової категорії від 30 до 60 років. Гендерні відмінності в захворюваності не простежуються.

церебральний васкуліт

Причини церебрального васкуліту

Етіологія идиопатического (первинного) ізольованого ураження церебральних судин невідома. Не виключена роль травматичних ушкоджень, стресів, переохолоджень як тригерів, що провокують дебют васкуліту. В літературі по неврології описані випадки розвитку захворювання після черепно-мозкової травми . Причинами вторинного ЦВ можуть виступати:

• Системне ураження судин неспецифічного запального генезу. хвороба Такаясу , синдром Черджа-Стросс , мікроскопічний поліангіїт , вузликовий періартеріїт , геморагічний васкуліт протікають з залученням судинного русла ЦНС.
• Ревматичні хвороби: ВКВ , ревматоїдний артрит , системна склеродермія , синдром Шегрена . Відзначається більш рідкісне ураження церебральних артерій в порівнянні з вісцеральними, що викликано роботою гематоенцефалічного бар'єру.
• Інфекційні захворювання: сифіліс , туберкульоз , висипний тиф , герпетична інфекція , Трихінельоз, лістеріоз . Судинне запалення провокують самі інфекційні агенти та їх токсини.
• Інтоксикації. Описано церебральний васкуліт при зловживанні амфетаміном , кокаїноманом , «Аптечної» наркоманії.
• Онкозахворювання. Складнощі діагностики обумовлюють рідкісне виявлення ЦВ при неопластичних процесах.

патогенез

Механізм розвитку ізольованого ЦВ не встановлено. Морфологічно в судинній стінці виявляються інфільтрати (скупчення одноядерних клітин), спостерігається формування гранульом. Вторинний церебральний васкуліт при системних судинних і ревматичних захворюваннях має аутоімунний патогенез: судинна стінка пошкоджується антитілами, що виробляються до її елементів внаслідок неадекватної реакції імунної системи. В інших випадках запальний механізм запускається прямим впливом етіофактора (токсинів, бактерій, вірусів). Запалення судинної стінки призводить до її витончення, звуження судинного просвіту, підвищеної проникності. Розвиваються гемодинамічнірозлади, погіршується кровопостачання окремих ділянок головного мозку, виникають епізоди церебральної ішемії, лакунарні інфаркти , Дрібновогнищеві крововиливи. Зазвичай церебральний процес носить поширений множинний характер.

Класифікація

Спостерігаються істотні відмінності в перебігу идиопатических і вторинних форм ЦВ. Тому клінічну значимість має поділ захворювання відповідно до етіологією на:

• Первинний церебральний васкуліт - ідіопатичні запальні зміни виключно мозкових артерій. Системне судинне ураження, фонові хвороби відсутні.
• Вторинні форми - запальний процес в стінці артерій виникає в результаті основного захворювання. Складають переважну більшість випадків ЦВ.

Подібно системних васкулітів, церебральний процес протікає з переважним залученням артерій певного калібру. Залежно від діаметра виділяють:

• ЦВ з ураженням великих судинних стовбурів. Спостерігається при хворобі Такаясу, скроневій артериите.
• ЦВ з ураженням судин дрібного і середнього калібру. Характерний для мікроскопічного поліангііта, системного вовчака.

Симптоми церебрального васкуліту

Первинний ЦВ має гостру маніфестацію з інтенсивного головного болю, епілептичного нападу або раптової появи осередкового неврологічного дефіциту. Окремі дослідники вказують на можливість тривалого субклинического періоду, що передує дебюту захворювання. В подальшому реалізується один з наступних варіантів симптоматики: гостра енцефалопатія з психічними розладами , Многоочаговое прояви, подібні з клінікою розсіяного склерозу , Загальномозкові і осередкові симптоми, типові для об'ємного утворення мозку. Найбільш характерна пірамідна недостатність у вигляді парезу однієї, частіше двох, кінцівок з підвищенням тонусу м'язів і рефлексів. Ряд випадків супроводжується стоволово-мозочкового симптомокомплексом: ністагм (Сіпання очних яблук), мозочкова атаксія (Хиткість ходи, дискоординація, невідповідність рухів), розлад глазодвигательной функції. Можливі порушення мови ( афазія ), Випадання частини зорових полів ( гемианопсия ), Судомний синдром (симптоматична епілепсія ).

Вторинний ЦВ відрізняється поступовим наростанням проявів. У початковому періоді хворі скаржаться на погіршення слуху, ослаблення зору, головний біль, переднепритомні епізоди, опущення верхньої повіки . Розгорнутий період залежить від основної патології. Залучення мозкових судин в рамках системного васкуліту проявляється гіперкінезами (мимовільними руховими актами), непритомністю , Епізодами катаплексіі і нарколепсії , Судорожними нападами. Церебральний васкуліт ревматичної етіології характеризується клінікою скороминущої малої хореї з пріступообразним виникненням гіперкінезу . Васкуліт мозку при ВКВ в 60% випадків протікає з транзиторними психічними відхиленнями (занепокоєнням, розладом поведінки, психозами). Частими проявами ЦВ туберкульозного генезу виступають парези, хореоатетоз, дизартрія , Порушення орієнтації. При реккетсіозах спостерігаються коматозні стани, судомні пароксизми.

ускладнення

Гострий розлад мозкового кровопостачання в зоні ураженої васкулитом мозкової артерії призводить до виникнення інсульту . Найчастіше спостерігаються дрібні ішемічні інсульти , Що носять повторний характер. Витончення патологічно зміненої судинної стінки може ускладнитися розривом і геморагічним інсультом . Що виникає внаслідок васкуліту хронічна ішемія мозку призводить до зниження когнітивних функцій (пам'яті, уваги, мислення), формуванню деменції . Ускладненням судомного синдрому є епілептичний статус . У рідкісних випадках перебіг захворювання може призвести до розвитку коми .

діагностика

Неоднорідність механізмів виникнення, перебігу, клінічної картини ЦВ істотно ускладнюють постановку діагнозу, вимагають участі декількох фахівців: невролога , ревматолога , інфекціоніста , психіатра . Важливе значення має виявлення / виключення базового захворювання. Основними етапами діагностичного алгоритму є:

• Неврологічний огляд. Виявляє пірамідні розлади, патологічні рефлекси, ознаки дисфункції мозочка і стовбура мозку, симптоми внутрішньочерепної гіпертензії .
• Консультація офтальмолога . Включає перевірку гостроти зору, офтальмоскопію , периметрію . Визначає зниження зору, набряклість дисків зорових нервів, геміанопсію.
• МРТ головного мозку . У дебюті хвороби може не фіксувати патологічних змін. В подальшому патологія на МРТ діагностується у 50-65% пацієнтів. Спостерігаються переважно множинні дрібні вогнища в речовині головного мозку, набряклість мозкової речовини, зони перенесених лакунарних інфарктів, гострих ішемічних епізодів.
• церебральна ангіографія . Може здійснюватися рентгенологічно і за допомогою МРТ судин . За різними даними, виявити судинні зміни вдається у 40-90% хворих. На ангиограммах відзначається смазанность судинного контуру, звуження, ділянки дилятации, переривання, оклюзія, наявність множинних колатералей.
• УЗДГ і дуплексне сканування церебрального кровотоку виявляють неспецифічні зміни гемодинаміки, які можуть бути результатом інших судинних захворювань. Іноді використовується в оцінці динаміки на тлі проведеної терапії.
• Дослідження цереброспінальної рідини. Може не виявляти відхилень. При ревматичному генезі васкуліту спостерігається лімфоцитоз, помірно підвищена концентрація білка. Визначенню інфекційної етіології сприяє ПЛР, РІФ з ликвором.
• Біохімічне дослідження крові. Дозволяє виявити наявність маркерів ревматичних і аутоімунних захворювань. Включає аналіз на РФ, СРБ, антитіла до Sm і Scl-70, вовчаковий антикоагулянт, комплемент С3 і С4, антинуклеарні антитіла.
• Біопсія церебральної паренхіми. Дослідження біоптатів дозволяє виявити запальні зміни артерій дрібного калібру. Однак ділянку зі зміненими судинами може не потрапити в біопсійний матеріал. Можливе ураження великих артерій, біопсія яких не проводиться.

Диференціювати церебральний васкуліт слід з многоочаговостью енцефалітами , Церебральним атеросклерозом, демієлінізуючою патологією (розсіяний склероз, оптікоміелітом , Склерозом Бало). У молодих хворих необхідно виключити антифосфоліпідний синдром .

Лікування церебрального васкуліту

Терапія ізольованих форм, вторинного церебрального ураження при системних і ревматичних васкулітах проводиться глюкокортикостероидами. Складається з 2 етапів: ударного і підтримуючого лікування. У важких випадках стероїди комбінують з цитостатиками (азатіоприном, циклофосфамідом). Базова терапія інших варіантів вторинного васкуліту залежить від основної патології. Інфекційна етіологія вимагає відповідного антибактеріального або противірусного лікування, токсична - дезінтоксикації.

З метою поліпшення мозкового кровотоку застосовуються вазоактивні препарати, засоби поліпшують реологічні властивості крові. Підтримка метаболізму нервових клітин, стимуляція когнітивних функцій здійснюється призначенням натрапив. В комплексне лікування входить симптоматична терапія, лікувальна фізкультура і масаж паретичних кінцівок, заняття з логопедом (При розладах мови) і т. Д.

Прогноз і профілактика

В цілому церебральний васкуліт піддається лікуванню і має сприятливий прогноз. Деякі неврологи вказують на кращий ефект терапії у хворих з добре накопичують контраст МР-вогнищами Труднощі діагностики в ряді випадків призводять до запізнілої постановці діагнозу і пізнього початку терапії, що обумовлює прогресування симптоматики до глибокої інвалідизації, летального результату. Специфічна профілактика відсутня. Попередження вторинного ЦВ зводиться до виключення інтоксикацій, своєчасному лікуванню інфекцій і системних хвороб.