Демієлінізуюче захворювання головного мозку - це патологія, що характеризується пошкодженням оболонки нервових волокон і порушенням їх провідності.
Нервові волокна - це довгі відростки нейронів, покритих мієлінової оболонкою, що має ліпідну основу. В процесі демиелинизации відбувається руйнування цих оболонок або центральної нервової системи, або периферичної. На місці зруйнованого мієліну розростається фіброзна тканина, яка не здатна проводити нервові імпульси.
Демієлінізація головного мозку характеризується появою вогнищ ураження, що мають округлу або овальну форму. Вогнища демієлінізації мозку - це така поразка оболонок нервових волокон, яке дає специфічну клінічну картину, що залежить від локалізації самого нейрона і його відростків.
причини розвитку
В даний час конкретних причин розвитку демієлінізації не встановлено. Багато фахівців вважають, що подібні захворювання носять спадковий характер. Найчастіше захворювання у жінок середнього віку. Останнім часом велика кількість випадків реєструється у дітей.
Розберемо, що це таке демиелинизация і як вона відбувається. За своїм патогенезу демиелинизация мозку - це аутоімунний процес. Виділяють такий вплив деяких факторів, що організм починає сприймати клітини мієліну як чужорідні. Імунна система активується і починає руйнувати власні клітини. На місці ураження розростається фіброзна тканина. За своєю суттю вогнище демієлінізації - це ділянка пошкодженої нервової тканини, розташований в певній структурі мозку, що обумовлює клінічні прояви ураження.
Сам процес демієлінізації можна поділити на 2 види:
- Міелокластія - руйнування мієліну має дефекти в будові і обумовлені генетично;
- Мієлопатія - руйнування нормального мієліну під впливом деяких факторів.
Основні діючі фактори, які можуть привести до появи деміелізірованного захворювання головного мозку:
- Аутоімунний механізм викликає найбільш прогресуючий тип розвитку демієлінізації. Даний механізм описаний у виникненні розсіяного склерозу, синдрому Гієна-Барре, ревматичні хвороби;
- Інфекційні захворювання, що супроводжуються ураженням нервової тканини (в тому числі вірусні агенти);
- Порушення обміну речовин в організмі, в результаті чого розвиваються дистрофічні зміни нервової тканини (енцефалопатичні стану при цукровому діабеті);
- Токсичний механізм (речовини що вражає липидную тканину - фосфороорганічні, толуол, бензол, ацетон та інші). Встановлено, що така поразка може бути викликане кетоновими тілами при розвитку кетоацидозу у хворих на цукровий діабет;
- При розпаді пухлин при деструкції навколишніх м'яких тканин.
симптоми
Прояв симптомів демиелинизации залежать від місця розташування вогнища в мозку і порушенням його функціональної здатності.
Розглянемо найбільш поширені вогнища ураження і їх клінічний прояв:
- Пірамідальних шляхів - парези і паралічі кінцівок , Гіпертонус м'язів, гіперрефлексія, поява патологічних рефлексів;
- Стовбурової частини - дихальні розлади, порушення вегетативної функції ( спазм судин , Підвищення або зниження артеріального тиску), дискоординація мімічних м'язів;
- Нижніх сегментів спинного мозку - дисфункції тазових органів;
- Мозочка - порушення координації, орієнтації в просторі;
- Зорового нерва - порушення зорового сприйняття до часткової або повної втрати зору;
- Когнітивні симптоми при множинних осередках ураження нервової тканини.
За своєю клінічній картині розглянемо кілька найбільш поширених демієлінізуючих захворювань.
Розсіяний склероз - хвороба центральної нервової системи, що характеризується появою множинних вогнищ демієлінізації головного мозку, що призводить до розвитку різної неврологічної симптоматики. Клінічно проявляється у вигляді одно- або двостороннього парезу або паралічу, порушенням процесів сечовипускання і дефекації. Прояви хвороби залежать від розмірів осередків ураження, їх локалізації і прогресуванні демиелинизации нервових волокон.
Оптикомиелит - захворювання, для якого характерно вибіркове ураження зорового нерва і сегментів спинного мозку . Клінічна картина діемілізаціі виражена в порушенні зорових функцій (часткова втрата зору аж до повної сліпоти) і пара- і тетрапарез в залежності від ураженого сегмента. Лейкоенцефалапатіі - це демієлінізуюче захворювання з блискавичним перебігом.
Вогнища демієлінізації головного мозку розташовані асиметрично. Встановлено, що хвороба викликається вірусами, носіями яких є велика частина населення. Основним поштовхом для розвитку осередків ураження є порушення імунної системи. Основні клінічні симптоми обумовлені розкиданістю вогнищ демієлінізації і проявляються у вигляді монопарези або гемипарезов. Дуже специфічно для даної хвороби розвиток психічних порушень з наступною деменцією.
методи діагностики
Для виявлення вогнища демієлінізації головного мозку необхідно провести інструментальні дослідження. Найпоширенішим і інформативним методом є магнітно-резонансна томографія (МРТ). МРТ чітко показує всі структури мозкової тканини і дозволяє виявити осередки демиелинизации білої речовини до 3 мм. За розміром, розташуванням, місцем знаходження вогнищ можна скорегувати лікування і прогноз для пацієнта.
електроміографія використовується для діагностики ураження периферичної нервової системи. Метод заснований на реєстрації імпульсів і виявленні порушення їх провідності.
При підозрі на аутоімунний механізм розвитку захворювання проводять дослідження ліквору на утримання специфічних антитіл.
лікування
Повністю зупинити процес демієлінізації неможливо. На сучасному етапі можна лише запобігти подальшому поширенню осередків і знизити прояви симптомів. Лікування деміенілізірующіх захворювань головного мозку не специфічно.
Основне лікування спрямоване на усунення симптомів і призначаються такі препарати:
- Міорелаксанти застосовуються для зняття підвищеного тонусу м'язів і полегшення руху;
- Препарати, що підвищують стійкість нейронів до пошкодження з групи ноотропних засобів;
- Кортикостероїдні протизапальні препарати для зняття запальних процесів.
Слід відзначити особливу роль в лікуванні демієлінізуючих захворювань препаратів інтерферонового ряду - β-інтерферонів. Лікування цими препаратами розсіяного склерозу показало гарні результати. Вони зменшують ступінь ураження мієліну, знижуючи тим самим темпи розвитку захворювання і інвалідизацію хворого.
Також широко використовується фільтрація спинномозкової рідини з видаленням антигенів і введенням імуноглобулінів.
Для досягнення стійкого процесу ремісії хворим рекомендують дотримання здорового способу життя, помірної фізичної активності та періодичного лікування в стаціонарних умовах під наглядом фахівців.
Автор статті: Лікар невролог Маху Костянтин Олегович.
