- Що це таке?
- Розсіяний склероз
- симптоми
- діагностика
- лікування
- Дифузний склероз Шільдера
- симптоми
- Поліневропатія, що вражає ПНС
- симптоми
- діагностика
- лікування
- Латеральний аміотрофічний склероз (ЛАС)
- симптоми
- лікування
- ОДЕМ = гострий діссемінізірованний енцефаломієліт
- висновок
Демієлінізуюча хвороба формує різнорідну клініко-морфологічну групу, головний представник якої - розсіяний склероз. Хвороба, в основному, вражає молодих людей, має прогресивний, переважно, довгостроковий хронічний курс. Основна морфологічна особливість - демиелинизация, що виникає в результаті ураження олігодендроглії або прямого пошкодження мієліну.
Що це таке?
Демієлінізуюче захворювання головного мозку утворюється вдруге в зв'язку з інфекціями - запальними, вірусними захворюваннями або вакцинацією, іноді є наслідком метаболічного або генетично зумовленого порушення метаболізму мієліну. Інші причини - гіпоксично-ішемічне ушкодження, отруєння.
Фактор ризику демиелинизации головного мозку - гарячкові захворювання, симптоми хвороби можуть бути дуже серйозними. При цих захворюваннях відбувається поступове руйнування мієліну (= липопротеин, що формується за допомогою білків і жирних речовин, завдання якого полягає в прискоренні провідності кисню). Демієлінізуюче захворювання протікає відносно довго, поступово поліпшується. Демієлінізуючі захворювання відбуваються в результаті руйнування мієліну, як в ЦНС , Так і в ПНР.
Найбільш поширені захворювання демієлінізуючі хвороби:
- розсіяний склероз;
- дифузний склероз, відомий також як хвороба Шільдера;
- полінейропатія, яка зачіпає ПНС;
- аміотрофічний латеральний склероз;
- ОДЕМ = гострий діссемінізірованний енцефаломієліт.
Відповідно до МКБ-10 демієлінізуючі хвороби визначаються по наступному коду: G00-G99 - хвороби нервової системи → G35-G37 - демієлінізуючі захворювання ЦНС.
Розсіяний склероз
Sclerosis multiplex cerebrospinalis (множинний цереброспінальний склероз, розсіяний склероз ) - це хронічне демієлінізуюче захворювання, при якому імунна система людини атакує центральну нервову систему. У наших географічних умовах є досить поширеною хворобою. РС зачіпає близько 60-100 / 100 000 (і навіть більше) осіб, особливо людей молодих і середнього віку. Іноді може розвивається контрастно - у дитини (МРТ показує прояви незавершеною мієлінізації) або, навпаки, в літньому віці. Захворювання частіше проявляється в 20-40-річному віці, зачіпає більше жінок (співвідношення жінок і чоловіків становить 2: 1). Точна причина демієлінізуючою хвороби поки неуточненная, але в даний час РС вважається хронічним запальним аутоімунним розладом, що мають походження в порушенні клітинного імунітету. Розвиток демієлінізуючого захворювання знаходиться під впливом декількох факторів - генетичних, навколишнього середовища.
Мієлінізація - це процес формування оболонок мієліну на нервових волокнах. Мієлін починає збиратися протягом пренатального періоду - близько 5 місяці розвитку, закінчує - до 2-х років життя.
симптоми
Розсіяний склероз непередбачуваний, він проявляється індивідуально у кожної людини. При легшій формі ознаки протягом деякого часу можуть зникнути. В інших випадках демієлінізуюча хвороба атакує швидко, залишає постійні наслідки. Переважаючі клінічні ознаки залежать від місця розташування вогнищ демієлінізації головного мозку. На початку хвороби проявляється наступна клінічна картина:
- Оптичний ретробульбарний неврит - одностороннє розлад зору, яке зазвичай швидко і повністю коригується. Іноді залишається центральний худобою (місце на сітківці, фізіологічно не реагує на падаюче світло, також відоме як сліпа пляма).
- Чутливі симптоми - в основному параестезія (неприємне відчуття поколювання, сверблячки, печіння шкіри без тривалих ефектів) у верхніх і нижніх кінцівках, в основному, асиметрична. Слабкість або оніміння одного або декількох кінцівок - перша ознака цього захворювання приблизно у половини пацієнтів. У більш молодих пацієнтів вторинним ознакою може бути невралгія трійчастого нерва.
- Вестибулярний синдром (порушення балансу вестибулярного апарату) - в основному центральний, іноді з сильним запамороченням. Ністагм (коливальний рух очних цибулин) поширений навіть без суб'єктивних вестибулярних симптомів. Часті симптоми - це диплопія (подвійне зір) і інтернуклеарная офтальмоплегия (ураження нервів шийного відділу - потиличних). Іноді РС може початися картиною гострого дисемінованого енцефаліту (гострого запалення головного мозку).
- Спастические рухові симптоми - на початку захворювання відсутня виражений параліч або спастичність (підвищена напруга м'язових волокон з більш-менш частим м'язовим сіпанням). Симптоми супроводжуються підвищеною втомою, невизначеністю в ходьбі, слабкістю, незграбністю. В ході обстеження виявляється гиперрефлексия (підвищені рефлекси) зі спазматическими пірамідальними явищами, часто - приглушення абдомінальних рефлексів.
- Розлади мозочка - поширений мозкової симптом, що варіюється за інтенсивністю, від легкої атаксії (порушення координації руху) однієї кінцівки до важкої атаксії ходьби, порушень рівноваги, які також можуть бути пов'язані з атаксією хребта (порушення рівноваги погіршується в темряві і при закритих очах).
- Порушення сфінктерів, особливо сечовипускального, часті позиви до сечовипускання, які повинні бути негайно виконані (сечовий міхур має низьку ємність, часто скорочується, коли накопичується вміст). Пізніше додається утримання або нетримання сечі. Можуть також виникнути сексуальні розлади (імпотенція).
- Психічні симптоми - аффективность, депресивні синдроми, ейфорія. Інтелект не пошкоджується. Поширена втому.
Інші прояви дуже різноманітні. Існують різні варіанти небезпечної злоякісної форми, при якій протягом кількох років пацієнт прикутий в ліжку. Може наступити смерть. При доброякісних формах протягом багатьох років хворий рухливий, має лише незначні симптоми. Проте, в більшості випадків протягом декількох років прогресивно знижується динаміка, в ній можуть переважати спастичні і мозочкові симптоми з важкої атаксией, навмисним тремором, комбінованими спастичних-атаксічнимі проявами.
Зміни та порушення судинного генезу часто призводять до психічних розладів. Але, субкортикальні локалізації не обов'язково мають симптоми - вони можуть протікати в латентному стані. Дисциркуляторні осередки (многоочаговое поразки) мають виражену симптоматику.
діагностика
Демієлінізуючий процес головного мозку вимагає проведення ретельного діагнозу:
- МРТ - магнітна томограма показує гіперсігнальние вогнища в білій речовині головного і спинного мозку на зображеннях Т2 і гіпосігнальние вогнища - на Т1 (кількість корелює з тяжкістю захворювання);
- дослідження цереброспинальной рідини - інтратекальний синтез IgG, наявність щонайменше 2 олігоклональних смуг в лужному частини спектру, не присутньої в сироватці, плейоцітоз мононуклеарних клітин (до 100/3), поширеність лімфоцитів;
- дослідження викликаних потенціалів (візуальних і соматосенсорних) - збільшення латентності хвиль;
- офтальмологічне обстеження (в разі ретробульбарного невриту) - в гострій стадії присутній набряк папілом, пізніше - його тимчасове завмирання (прояв атрофії);
- гістологія - вказує на присутність запальних змін в голові, дистрофічні процеси, дегенерацію нейронів (глиоз).
лікування
Терапія зосереджена на впливі на Иммунореактивность процес. На жаль, причина розсіяного склерозу не може бути усунена. Тому лікування спрямоване на поліпшення здоров'я пацієнта, пом'якшення його стану. Використовувані методи можна розділити на 3 групи:
- Кортикоїди - домінуючі засоби в період загострення. Вони вводяться в основному в період нападу, переважно, внутрішньовенно в инфузиях. Застосовується Метилпреднізолон. Якщо терапевтичний ефект недостатній, можна одноразово використовувати Циклофосфамід.
- У період профілактики рецидивів використовуються підтримуючі дози преднізону або інших імунодепресантів (Азатіопрін, Циклофосфамід) для уповільнення подальшої атаки і стабілізації процесу. Цей вид лікування в основному використовується на ранніх стадіях у нападоподібному форми. Довгострокове застосування кортикостероїдів загрожує низкою можливих побічних ефектів, тому вони завжди вводяться в разової добової дозі через день (чергується метод).
- Симптоматичне лікування керується клінічними проявами. При спастичності застосовуються міорелаксанти (Баклофен, Тизанідин, Тетразепам). Церебральні симптоми покращує Фізостигмін, тремор - Клоназепам, іноді в поєднанні з Трімепранолом. Парестезія може полегшити Карбамазепін, Амитриптилин або гідантоїни. Меліпрамін або дітропана можна використовувати проти порушення сечовипускання. Частиною лікування є добре підібрана реабілітація. Регулярне цілеспрямоване лікування важливо при наявності певних провокаційних чинників і поліпшення прогнозу.
Дифузний склероз Шільдера
Демієлінізуюче захворювання також відомо, як хвороба Шильдера. Вона вражає дітей і молодих людей, має Неспадкова характер, прогресивне (швидко розвивається) протягом. Максимальний час виживання - 10 років.
Основа демієлінізуючою хвороби - значний осередок руйнування мієліну, по всій мозкової частці, як правило, поширюється по мозолистого тіла (каудальное тіло, відповідальне за приєднання до півкуль головного мозку). Крім того, в стовбурі, спинному мозку і зорових нервах є численні поодинокі невеликі демієлінізуючі ураження.
симптоми
Розвиток хвороби Шільдера призводить до наступних проявах:
- геміплегія (параліч всієї лівої чи правої сторони тіла) або Квадріплегія (повний або частковий параліч всіх 4-х кінцівок і тулуба);
- омонімічна гемианопсия (затемнення половини поля зору);
- кортикальная сліпота, глухота;
- псевдобульбарний синдром.
Діагностика та лікування - такі ж, як при розсіяному склерозі.
Поліневропатія, що вражає ПНС
Поліневропатія - це група демієлінізуючих захворювань периферичних нервів, що вражають представників обох статей. У виникненні хвороби беруть участь впливу ендогенних та екзогенних факторів:
- запалення;
- порушення обміну речовин;
- токсичні, іммунопатогенние ефекти;
- дефіцит вітамінів, поживних речовин;
- дегенеративні, паранеопластіческіе чинники та ін.
Причини наступні:
- спадкові: моторна і сенсорна невропатія;
- метаболічні: цукровий діабет, уремія, печінкові розлади, порфірія, гіпотиреоз;
- дефіцит харчування: нестача вітамінів B12, B1, алкоголь, недоїдання, мальабсорбція;
- токсичні: алкоголь, наркотики, органічні промислові речовини (бензол, толуол, акриламід, дисульфід вуглецю), метали (ртуть, свинець);
- запально-аутоімунні: синдром Гієна-Барре, гострі і хронічні запальні демієлінізуючі невропатії, хвороба Лайма;
- аутоімунні захворювання: вузликовий поліартеріїт, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, саркоїдоз;
- паранеопластіческіе: рак, лімфопроліферативні розлади, мієлома, гаммапатія.
Зачіпаються, в основному, довгі нерви, клінічні прояви переважають в дистальних відділах кінцівок (на протилежному боці ураження). Ознаки можуть бути симетричними і асиметричними. Нерідко переважають симптоми чутливі, рухові, вегетативні щодо 3-х основних типів нервових волокон.
симптоми
Перші симптоми включають печіння, поколювання, відчуття стягнутості, холоду, біль, зниження чутливості. Ці ознаки зазвичай починаються на стопах ніг, звідки поширюються на щиколотки. Пізніше, коли ураження виростають в обсягах, прояви досягають області гомілкової кістки, з'являються на пальцях рук.
Серед рухових проявів найбільш часті - судоми, тремор м'язів (сіпання), слабкість м'язів, атрофія, підвищена втома, невпевнена хода.
Розлад вегетативних нервів викликає порушення пітливості, кровообігу, серцевого ритму. Відбувається зниження рефлексів, порушення нюху, ураження глибокої чутливості і т. Д.
діагностика
Поліневропатія може розвиватися гостро і хронічно. Демієлінізуюче захворювання вимагає повного професійного обстеження. Необхідно досліджувати кров, сечу (виключити причини діабету, розлади печінки, нирок і т.д.). Проводиться рентген грудної клітки, ЕМГ, дослідження цереброспінальної рідини (люмбальна пункція), обстеження членів сім'ї, нервова і м'язова біопсія.
лікування
Лікувати полінейропатію можна після визначення її причини. Основа терапії - саме усунення причинного фактора. Значна частина лікувального процесу - підтримуюча, спрямована на регенерацію периферичних нервів, але не зачіпає основні причини, які не виліковує демієлінізуючих хвороба. Неприємні проблеми усуваються антидепресантами, седативними засобами. Для зменшення нервового роздратування використовується Карбамазепін або Фенітоїн.
Латеральний аміотрофічний склероз (ЛАС)
Захворювання також відомо як хвороба Лу Геріга або хвороба мотонейрона.
ЛАС починається непомітно. У пацієнта виникають труднощі зі звичайними діями (лист, застібання гудзиків). Пізніше розвиваються проблеми з ходьбою, м'язові судоми, труднощі з ковтанням. В кінці хворий повністю паралізований, залежить від штучного дихання, харчування. При смертельному ЛАС пацієнт поступово втрачає нервові клітини. В 5-10% випадків захворювання має спадкову форму.
Демієлінізуюче захворювання характеризується селективним порушенням центральних і периферичних моторних нейронів (Моторний нейрон - нервова клітина, безпосередньо иннервирующая скелетні м'язи). Йдеться про поступове зникнення мотонейронів спинного мозку, в області мозкового стовбура, дегенерації кортикоспинального шляху. Для позитивного висновку в виявленні захворювання потрібно втрата близько 40% моторних нервів. До тих пір хвороба не має ніяких очевидних симптомів. На жаль, причина розладу поки невідома. Це - комбіноване ураження I і II рухових нейронів.
симптоми
Типові прояви: м'язова атрофія, фасціоз, тендінококковая гиперрефлексия, спастичні явища. Хвороба починається близько 40-50-річного віку (частіше - до 60 років). Розвивається незграбність рук, пізніше додаються труднощі при ходьбі. Незабаром виникає атрофія м'язів. Можуть бути присутніми м'язові спазми, болі. Іноді хвороба починається з бульбарного синдрому, труднощів з промовою, ковтанням.
лікування
Лікування демієлінізуючого недуги не існує, терапія тільки симптоматична, але не дуже ефективна, що не цілеспрямована. Деяка затримка в ході захворювання була продемонстрована при застосуванні препарату рилузолом (рілутек). Прогресування дуже швидке, як правило, протягом 5 років з моменту початку захворювання.
ОДЕМ = гострий діссемінізірованний енцефаломієліт
Демієлінізуюче захворювання головного і спинного мозку, що відбувається після гострих вірусних інфекцій (кір, краснуха і т.д.) або деяких видів вакцинації (наприклад, від сказу, віспи та ін.). Це, скоріше, імунологічне ускладнення інфекції, ніж пряме ураження ЦНС вірусом.
Клінічна картина не відрізняється від інших енцефаломієлітів. Лікворологіческіе дані або нормальні, або показують дисоціацію цитологічного білка.
висновок
Тема демиелинизирующих хвороб відображає медичну і соціальну значимість цих недуг, підводні камені діагностики, нові тенденції в лікуванні в ситуації постійного збільшення числа пацієнтів з такими проблемами. Йдеться про постійну темі більшості конгресів, оскільки демієлінізуючі розлади - одні з найсерйозніших захворювань ЦНС, в основному, з важкими наслідками, що вимагають спеціалізованого підходу, що не припускають застосування народних терапевтичних методів.
Що це таке?Що це таке?
