- Загальні відомості
- причини
- патогенез
- Класифікація
- Симптоми додаткового легкого
- ускладнення
- Лікування додаткового легкого
- Прогноз і профілактика
Додаткове легке - це дуже рідкісний порок розвитку дихальної системи, при якому поряд з двома звичайними легкими присутня невелика Третє має власне кровопостачання і в більшості випадків здатне до здійснення газообміну. У ранньому дитячому віці аномалія зазвичай ніяк не проявляється, пізніше в додатковому органі нерідко виникають рецидивуючі гнійно-запальні процеси. Патологія виявляється за допомогою бронхоскопії і променевих методів діагностики захворювань органів дихання (рентгенографії, КТ). При наявності патологічних змін додаткове легке видаляється хірургічним шляхом.
Загальні відомості
Додаткове (екстралобарное, нижнє, медіастинальної, абдомінальне) легке виявляється рідше, ніж у 1 з 100 000 новонароджених. За частоті патологія знаходиться на 23 місці серед всіх вроджених аномалій органів дихання . Кілька частіше (на 24%) спостерігається у осіб чоловічої статі. Істинне додаткове легке являє собою розділений на частки, покритий плеврою орган, аеруючими власним, звичайно - трахеальним бронхом і має легеневе кровопостачання. Найчастіше виявляються аномалії розвитку междолевих щілин - додаткові частки. Деякі автори наукових медичних статей також відносять до даної патології розташовану в грудній або черевній порожнині і не сполучається з трахеобронхіальна деревом масу аберрантной легеневої тканини - екстралобарную секвестрацію.
Додаткове легке
причини
Закладка і формування трахеобронхіального дерева здійснюється з 3-4 тижні ембріонального розвитку. В цей період часу відбувається розвиток примітивних дихальних шляхів з бронхіальних нирок. Причини неправильного розподілу однієї з них до цих пір не вивчені і є предметом дискусій фахівців в сфері практичної пульмонології . Передбачається, що додаткове легке може виникнути в результаті наступних шкідливих впливів в період вагітності:
- Екзогенні фактори. Включають механічний вплив - здавлення і травми живота , Іонізуюче випромінювання, перегрівання. Тератогенний вплив на ембріон надає зловживання алкоголем, прийом наркотичних засобів і деяких медикаментів, активне і пасивне куріння . Біологічними факторами ризику розвитку вроджених аномалій бронхолегеневої системи є різні інфекційні захворювання.
- Ендогенні причини. Пороки розвитку органів дихання можуть формуватися на тлі порушення функції ендокринних залоз у матері, а також при наявності деяких хронічних хвороб. Не виключаються хромосомніаберації. Так, надкомплектні трахеальні бронхи, в ряді випадків вентилюючі додаткове легке, нерідко зустрічаються у осіб з синдромом Дауна .
патогенез
Механізм виникнення третього легкого до кінця не вивчений. Передбачається порушення поділу бронхіальної нирки з появою додаткового бронха. З навколишнього його мезенхіми розвивається альвеолярна тканина, плевра і судини малого кола кровообігу. Патологічний поділ первинної кишки іноді призводить до формування аберантного відростка, що з'єднує додаткову частку або легке з нижньої третю стравоходу або шлунка. Кровоснабжается таке легке від гілок аорти.
Надкомплектні частка з'являється в результаті неправильного освіти междолевих борозен, аномального розташування великих судин, що відокремлюють ділянку аеріруемой паренхіми від основної маси легені. Патоморфологически додаткове легке є правильно сформованим, зменшеним в розмірах органом. Воно ділиться на частки і має власну плевральну порожнину. На відміну від легкого додаткова частка не має междолевих борозен. Екстралобарний секвестр представлений покритої плеврою кистозно зміненої нефункціонуючої масою легеневої паренхіми. Він не вентилюється, його судини не пов'язані з малим колом кровообігу.
Класифікація
Розташування додаткової легеневої формації може бути трахеальним, інтраторакальних і інтраабдомінальні. В англомовних джерелах дана аномалія класифікується за зв'язки легеневої аберації з основними дихальними шляхами. Виділяють надкомплектні легке з бронхами, відгалужується від трахеобронхіального дерева; з повітроносних шляхами, що з'єднують орган з верхніми відділами шлунково-кишкового тракту; секвестрацію альвеолярної тканини. У російськомовній літературі додаткове легке в залежності від особливостей кровопостачання поділяють на дві групи:
- З звичайним типом кровопостачання. Надкомплектний орган розташовується в грудній (частіше правої плевральної) порожнини, вентилюється відгалужується від трахеї бронхів, має свою власну мережу легеневих судин, що відносяться до малого кола кровообігу.
- З аномальним типом кровопостачання. Локалізація легкого зазвичай атипова. Орган не аерується, кров'ю артеріями великого кола.
Симптоми додаткового легкого
Аномалія може довго залишатися непоміченою для пацієнта і випадково виявлятися при бронхологіческое обстеженні з іншого приводу. Але зазвичай ознаки запального процесу в секвестрації, третьому легкому або додаткової частці з'являються вже в ранньому дитинстві. При вентиляції освіти трахеальним бронхом можуть виникати симптоми бронхіальної обструкції. Дитину турбує нападоподібний кашель, дихання частішає, стає стридорозне. У немовлят під час нападу синіє носогубний трикутник.
Запальні процеси в аномальному органі супроводжуються підвищенням температури тіла до фебрильних і гіпертермічних значень, кашлем з гнійної жовто-зеленої мокротою, задишкою. Спостерігається помірний ціаноз шкіри. Виражені ознаки інтоксикації. Апетит у хворого знижується, присутній слабкість, пітливість. Без хірургічного втручання пневмонії і нагноїтельниє процеси ( абсцес легені ) Набувають затяжного перебігу, часто рецидивують.
ускладнення
діагностика
Діагностичний пошук здійснює пульмонолог . Патогномонічних ознак, що вказують на наявність третього легкого, не існує. При огляді у пацієнтів з приєдналася запаленням можна виявити помірний ціаноз шкірних покривів. Фізикальне дослідження щодо даної вродженої аномалії зазвичай малоинформативно. Додаткове освіту виявляється за допомогою наступних діагностичних процедур:
- Бронхологіческого дослідження. бронхоскопія дозволяє виявити аномально розташоване гирло трахеального бронха. При наявності запальних змін в додатковому бронху або легкому можна помітити виділення серозно-гнійної мокроти. бронхографія дає можливість вивчити архітектоніку додаткової освіти.
- Методів променевої діагностики. Додаткове трахеальное або інтраторакальних легке (частка) часто добре візуалізується при рентгенологічному або КТ дослідженні грудної клітини . Іноді ці методи доповнюються ангіопульмонографія , Метою якої є вивчення судинної мережі аномального органу. У літературі описані випадки пренатальної ультразвукової діагностики третього легкого у плода.
Додаткове абдомінальне легке зустрічається вкрай рідко і на початкових етапах обстеження помилково приймається за новоутворення. З метою диференціальної діагностики в подібних випадках може знадобитися аортография . Необхідну інформацію про локалізацію, будову, вентиляції та кровопостачанні додаткового органу отримують за допомогою МРТ грудної та черевної порожнин.
Лікування додаткового легкого
При наявності клінічних проявів аномальне легке підлягає хірургічному видаленню. Вибір доступу залежить від локалізації. Виділений в ході операції трахеальний бронх відсікається на рівні трахеї, дефект трахеальной стінки вшиваються. Забезпечується ретельний гемостаз. При відсутності клінічних симптомів видалення додаткового органу вважається недоцільним. Однак деякі автори вважають, що хірургічну операцію можна тимчасово відкласти, але необхідно обов'язково виконати пізніше через ризик виникнення неопроцесса в аномальній зоні.
Прогноз і профілактика
Прогноз для одужання при своєчасному хірургічному втручанні сприятливий. Діти, які перенесли операцію з видалення третього легкого, розвиваються нормально. Пацієнт з діагностованим додатковим органом без клінічних проявів підлягає регулярному медичному нагляду. З метою первинної профілактики різних аномалій розвитку у плода вагітним жінкам рекомендується відмовитися від шкідливих звичок, уникати контакту з інфекційними хворими, приймати медикаменти строго за призначенням лікаря.
