Дискінезія жовчовивідних шляхів є класичним представником функціональних порушень (захворювань) шлунково-кишкового тракту. Сучасне визначення, згідно DA Drossman, говорить, що «функціональні порушення - це різноманітна комбінація гастроінтестинальних симптомів без структурних або біохімічних порушень». До функціональних захворювань відносять стани, при яких не вдається виявити морфологічних, генетичних, метаболічних та інших змін з боку органів. Функціональні патологічні синдроми виникають в результаті порушень механізмів регуляції функцій того чи іншого органу або системи. Розлад моторно-тонічної функції біліарного тракту - або дискінезія жовчовивідної системи - є одним з найбільш частих захворювань в дитячому віці. Порушення відтоку жовчі або її нерегулярне надходження в просвіт кишечника позначається не тільки на роботі травного тракту, але і всього організму в цілому, оскільки жовч, будучи полікомпонентні біохімічним субстратом, забезпечує цілий ряд функціональних процесів. До них належать такі: нейтралізація соляної кислоти і пепсину, емульгування жирів і тим самим участь в їх гідролізі, активізація кишкових і панкреатичних ферментів, посилення всмоктування жиророзчинних вітамінів А, Д, К, Е, фіксація ферментів на ворсин, підтримка та тонусу кишечника, антибактеріальну та протипротозойну дію, з жовчю в просвіт кишки виводяться метаболіти ксенобіотиків, лікарських і токсичних речовин.
Структура жовчовивідної системи складається з правого і лівого печінкового проток, загального печінкового протоку, жовчного міхура (ЖП), протоки міхура, загальної жовчної протоки. Загальний жовчний протік відкривається в дванадцятипалу кишку разом з головним панкреатическим протокою через виступаючий в її просвіт великий дуоденальний (Фатер) сосок, в товщі якого розташований справжній анатомічний сфінктер - сфінктер Одді, який регулює надходження жовчі та панкреатичного секрету в кишечник. Сфінктер Одді складається з власного сфінктера великого дуоденального сосочка, сфінктера загальної жовчної протоки і сфінктера панкреатичної протоки. У рідкісних випадках ці сфінктери відкриваються в просвіт дванадцятипалої кишки окремо. Крім анатомічного, в жовчовивідної системі виділяють два функціональних сфінктера - сфінктер Міріці (при злитті правого і лівого печінкових проток) і Люткенса (в місці переходу шийки ЖМ в протоки міхура). Основне завдання сфінктерного апарату - регуляція надходження жовчі в кишку і запобігання рефлюксов. Жовчовивідна система має загальне для всього шлунково-кишкового тракту шарувату будову, включаючи слизову і підслизову оболонки, м'язовий шар з поздовжніх і циркулярних волокон і пухку зовнішню соединительнотканную оболонку, в якій розміщені судини і нерви. Крім забезпечення пасажу жовчі, біліарние шляху беруть участь у формуванні остаточного складу жовчі, оскільки слизова оболонка відповідає за процеси всмоктування і секреції води, хлоридів, бікарбонатів та ін.
Регуляція роботи жовчовивідної системи координується і контролюється вегетативною нервовою системою (plexus hepaticus, симпатичним і парасимпатичних відділом) і нейрогуморальними факторами (холецистокинином, гастрином, секретином), серед яких найбільш значним впливом володіє холецистокінін. Помірне роздратування блукаючого нерва викликає координовану активність ЖП і сфінктерів, сильне роздратування - спастичне його скорочення. Підвищення тонусу симпатичної ланки - розслаблення сфінктерів і зниження тонусу ЖП. Забігаючи вперед, необхідно відзначити, що більшість дітей старшого віку, особливо із захворюваннями верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, - парасімпатотонікі, що апріорно обумовлює гіпертонічний тип дисфункції жовчовивідної системи. У нормі сфінктер Одді періодично відкривається і в межпіщеварітельний період жовч рівномірно закінчується в просвіт 12-палої кишки зі швидкістю 4-5 крапель в хвилину. Найсильнішим стимулятором скорочення ЖП є прийом їжі. Надходження жовчі в 12-палої кишки збігається з часом проходження перистальтичні хвилі через воротар. При надходженні їжі в 12-палої кишки виробляється регуляторний пептид - холецистокінін, який регулює подальше скорочення ЖМ. Час тонічного скорочення ЖП залежить від обсягу і якісного складу прийнятої їжі - при рясної їжі, особливо жирної, скорочення ЖП триває до повного спорожнення шлунка. При прийомі невеликої кількості їжі, особливо з невеликим вмістом жирів, скорочення ЖП короткочасне. Подібну закономірність скорочення ЖП необхідно враховувати при побудові функціональних проб і використовувати тільки адекватні жовчогінні сніданки. З харчових речовин максимальне скорочення ЖП викликають яєчні жовтки - до 80%. Після скорочення тонус ЖП знижується і настає період наповнення його жовчю.
Причини розвитку функціональних порушень біліарного тракту. Причини функціональних порушень, як правило, пов'язані з розладом регуляції органу, функція якого порушена. Ці зміни нервової регуляції провокуються зазвичай психоемоційними і стресу фактори і обумовлені вегетативними порушеннями або органічним ураженням ЦНС з подальшим розвитком вегетативної дисфункції. У дітей першого року життя функціональні порушення шлунково-кишкового тракту найчастіше є проявом перинатальних уражень ЦНС у структурі вегето-вісцерального синдрому або натальной травми спінальних відділів нервової системи. У більш старшому віці зростає роль рефлекторних і нейрогуморальних порушень при розвитку хронічних захворювань шлункового кишкового тракту. До розвитку моторно-тонічних порушень біліарного тракту призводять вегетативні розлади, неврози, психоемоційні порушення, харчова алергія, паразитози і хронічні захворювання травної системи, порушення режиму харчування, гіподинамія, куріння, алкоголь і багато іншого.
Термінологія і класифікація. У російській медичній літературі широко вживається і звичний термін «дискінезія жовчовивідних шляхів» (ДЖВШ). У зарубіжній медичній практиці йому відповідає поняття «дисфункціональні розлади біліарного тракту». Існує багато визначень ДЖВП. Найповнішим визначенням дискинетических розладів біліарного тракту можна вважати визначення, запропоноване вітчизняними гастроентеролога академіком А. Л. Гребеневу і професором А. А. Шептулін в 1997 р .: «ДЖВП - розлад моторно-тонічної функції жовчовивідної системи, в основі якого лежить неузгоджене (надмірне або недостатнє) скорочення ЖП, сфінктерів Одді, Люткенса, Міріці, внаслідок порушення взаємодії іннерваціонной і паракринной систем, які координують послідовність їх скорочення і розшарування лення ». МКБ 10 виділяє дві форми - дискінезія ЖП і протоки міхура (До 82,8) і спазм сфінктера Одді (До 83,4). Відповідно до Римського консенсусу III (Лос-Анжелес, 2006) виділяють наступні форми дискинетических розладів: Е1 - функціональні порушення ЖП, Е2 - функціональне билиарное порушення сфінктера Одді, Е3 - функціональне панкреатичне порушення сфінктера Одді. Порушення синхронності в роботі ЖП і сфінктерного апарату є причиною формування клінічної симптоматики.
Клінічні прояви. Для хворих з ДЖВШ типові скарги на колючі болі в правому боці або підребер'ї після жирної, смаженої їжі або при фізичному або емоційному навантаженні. Подібна симптоматика обумовлена спастичним станом сфінктера Одді або надмірними скороченнями м'язового шару ЖП. При перерозтяганні ЖП (при гіпотонії або порушеному желчеоттока внаслідок вираженого спазму сфінктерів) з'являються скарги на відчуття тяжкості і / або розпирання в правому боці або підребер'ї. При вживанні жирної або смаженої їжі можлива поява нудоти або блювоти.
При об'єктивному огляді можна відзначити болючість при пальпації в правому підребер'ї, позитивні міхурово симптоми, в тому числі і позитивний frenicus-симптом праворуч.
Діагностика. З досліджень клінічного мінімуму тільки в копрограмме можна відзначити ознаки порушення жовчовиділення - нейтральний жир, жирні кислоти, мила. В біохімічному спектрі крові можна відзначити підвищення рівня лужної фосфатази. За критеріями Римського консенсусу при панкреатичної дисфункції сфінктера Одді відзначається підвищення рівня ліпази і амілази в крові. Дуоденальне зондування сьогодні рідко застосовується в клінічній практиці. Найчастішим і доступним методом дослідження стану жовчовивідних шляхів є ультразвукова діагностика. УЗ-дослідження ЖП проводиться натщесерце. У нормі ЖП має округлу, овальну або грушоподібної форми. Товщина стінки ЖП може коливатися в нормі від 0 до 4 мм, при описі стінки важлива однорідність її структури. Просвіт міхура ехонегатівен. Розміри ЖП варіабельні і мало залежать від віку. У наших спостереженнях зустрічався довжині жовчного міхура, рівний 7 см у новонародженого і 4 см у підлітка. Середня довжина ЖП при УЗ-дослідженні становить 5-7 см, ширина 1,2-2,5 см. Необхідно пам'ятати, що УЗ-розміри міхура не відповідають його дійсним анатомічним розмірам і категорично неправильно на підставі тільки збільшення УЗ-розмірів без проведення функціонального дослідження встановлювати діагноз гипомоторной дисфункції ЖП!
Частою знахідкою при ДЖВШ на УЗД є локація густий неоднорідною жовчі в просвіті ЖМ, що свідчить про її застійних змінах.
З моменту впровадження УЗ-дослідження в клінічну практику різко зросла виявлення аномалій форми ЖП (перегинів).
Необхідно пам'ятати, що велика частина виявлених перегинів є функціональними (при дослідженні в положенні стоячи вони розправляються) і пов'язані з інтенсивним зростанням ЖП і малої ємністю його ложа. У процесі росту дитини такі перегини неодноразово можуть з'являтися і зникати і приймати часом найхимерніші форми. Помилкою є постановка діагнозу ДЖВП тільки на основі виявлення функціональних перегинів, оскільки вони рідко ускладнюють желчеоттока, хоча їх можна віднести до сприяючих чинників.
Функціональне дослідження скорочувальної здатності ЖП (ехохолецістографію) найкраще проводити за методикою, запропонованою в НДІ педіатрії в 1987 році. Згідно з цією методикою розміри ЖМ знімаються натщесерце і через кожні 15 хвилин після прийому жовчогінного сніданку протягом 90 хвилин. Оптимальним сніданком є сирі жовтки або ксиліт (5 г / 20 кг ваги). Використання інших сніданків (хліб з маслом, йогурт, сметана, сир, шоколад) викликає або слабке, або відстрочене скорочення ЖП, що призводить до помилкового діагнозу гипомоторной дискінезії. При нормальному скорочення ЖП його обсяг скорочується приблизно на 50% через 30-60 хвилин після прийому жовчогінного сніданку, потім відзначається його відновлення. Контрольне визначення розмірів ЖМ тільки через годину після початку дослідження (без проміжних вимірювань) призводить знову-таки до помилкового діагнозу гипомоторной дисфункції в силу того, що через 1 годину у багатьох дітей відбувається відновлення обсягу ( Мал. ), А дослідники роблять висновок про зниження моторної функції ЖП.
У дітей з явищами ДЖВП на тлі хронічного захворювання шлунково-кишкового тракту частіше відзначається нормокінетіческій або гіперкінетичний варіант скорочення ЖП ( Мал. ).
Нами було проведено вивчення сократітельнеой функції ЖП у дітей з неврологічними відхиленнями (наслідками перинатальних уражень ЦНС). Підсумки дослідження скорочувальної функції ЖП у дітей з наслідками перинатальних уражень ЦНС виявили настільки індивідуальний і хаотичний кінетичний профіль скорочення, що у цих пацієнтів неможливо було говорити про нормо-або гіперкінези ЖП, в зв'язку з чим не представлялося можливим зробити висновок про варіант дисфункції. Ось чому більш правильно в даних випадках говорити про некоординовані скорочення ЖП, яке в свою чергу обумовлено дисфункцією вегетативної нервової системи на тлі наслідків перинатальних уражень ЦНС. Відразу необхідно зазначити, що сумарне скорочення обсягу ЖП становило 50-95%, що виключає гіпотонічний варіант дисфункції.
Інші методи дослідження, такі як ретроградна холангіопанкреатографія, сцинтиграфія біліарного тракту, рідко застосовуються у вітчизняній медичній практиці.
Лікування функціональних порушень жовчовивідної системи. В першу чергу при лікуванні будь-якого захворювання необхідно звернути увагу на оптимізацію способу життя і нівелювати вплив певних і факторів. Так, рекомендується нормалізувати тривалість нічного сну, оскільки саме уві сні відбувається відновлення регуляторних процесів з боку центральної нервової системи. Фізіологічна тривалість нічного сну в підлітковому віці становить 8 годин на добу, у молодших школярів 9-10 годин. При вираженому астенічному синдромі рекомендується додатковий денний сон. Достатня щоденна фізична активність і прогулянки є профілактичним і лікувальним компонентом при веденні хворих з ДЖВШ. Істотне шкідливу дію на центральну нервову і вегетативну систему надає електромагнітне випромінювання, в зв'язку з чим необхідно обмежувати час перегляду телепередач і роботи за комп'ютером до 2-3 годин в день. Що стосується чинника харчування, то при патології жовчовивідної системи рекомендується дієта № 5. Оскільки сам факт прийому їжі є хорошим стимулятором надходження жовчі в 12-палої кишки, харчування має бути регулярним, незначними, 4-5 разів на день. Рекомендується механічне і хімічне щадіння, їжа готується на пару або у відварному вигляді. Рекомендуються: овочеві та фруктові салати, вінегрети, яйця всмятку, сир, сир, м'ясо і риба у відвареному або запеченому вигляді, вегетаріанські супи, молочні і кисломолочні продукти, соки. Дозволяється додавати рослинні масла в салати в кожний прийом їжі в невеликій кількості. Виключаються страви з високим вмістом екстрактивних речовин (міцні м'ясні, рибні, грибні бульйони, прянощі, маринади, копченості), обмежуються тугоплавкі жири - сало, свинина. Виключаються газовані напої і холодні напої і страви (сприяють спазму жовчних шляхів).
Медикаментозна терапія. Медикаментозне лікування при дисфункціональних захворюваннях біліарного тракту залежить від форми дисфункції і характеру основного захворювання і має бути комплексним. З огляду на велику роль порушень вегетативної і центральної нервової систем в реалізації біліарних розладів, необхідно використовувати засоби, спрямовані на відновлення порушеної регуляції, проводиться лікування захворювань, на тлі яких розвинувся діскінетіческій процес.
При гіпертонічній формі дисфункції для купірування больового синдрому призначаються спазмолітики: Но-шпа, Папаверин гідрохлориду, Дибазол і ін. Призначаються препарати в вікових дозах, коротким курсом 3-5 днів, оскільки всі вони мають системним спазмолітичну дію. У клінічній практиці сьогодні широко використовується периферичний спазмолітик мебеверин (Дюспаталин). Дюспаталін призначається за 20 хвилин до прийому їжі по 1 капсулі 2 рази на день, може застосовуватися тривалий час (дозволений до застосування у дітей старше 12 років). Після купірування больового синдрому проводиться підбір подальшої терапії. Як правило, сучасні препарати, що застосовуються для корекції дисфункції біліарного тракту, мають поєднаною дією: м'яким спазмолітичну, холеретическим і холекінетіческім, гепатопротекторну, що дозволяє індивідуалізувати проведену терапію. Нижче наводиться характеристика деяких рекомендованих препаратів.
Оліметін. Рослинний препарат (масло аїру, м'яти, оливкова, терпентинне, сірка), форма випуску - капсули. Має спазмолітичну, холеретическим, протизапальну, сечогінну дію. Приймається по 1-2 капсули в день до їди.
Холасас. Згущений водний екстракт плодів шипшини. Форма випуску - сироп. Має жовчогінну дію. Призначається по 1 / 2-1 чайній ложці до їди.
Холагол. Комбінований препарат (куркума, крушина, оливкова олія, магнію саліцилат), має протизапальну і жовчогінну дію. Форма випуску - краплі. Застосовується по 1-5 крапель на шматочок цукру або хліба за 30 хвилин до їди.
Гепабене. Комбінований препарат (Рутка аптечна, розторопша), володіє холеретическим, холекінетіческім і гепатопротекторну дію. Форма випуску - капсули (дозволений до застосування у дітей старше 6 років). Призначається по 1-2 капсули під час їжі.
Одестон. Діюча речовина - гімекромон. Володіє периферичних селективним спазмолітичну і жовчогінну дію. Форма випуску - таблетки. Приймається за 30 хвилин до їди.
ЛІВ-52. Комплексний препарат рослинного походження (каперси колючі, цикорій, паслін чорний, сенна, терміналів, деревій, тамарикс Гальський), володіє широким спектром активності, надаючи протизапальну, жовчогінну, гепатопротекторну та спазмолітичну дію. Форма випуску - краплі і таблетки. Дозволений до застосування у дітей з 2-х років. Призначається за 10-15 хвилин до їжі.
Хофітол. Препарат на основі артишоку польового. Володіє системним комплексним дією; гепатопротектор рослинного походження, збільшує відтік жовчі, зменшує внутрішньопечінковий холестаз, має м'який діуретичним ефектом, знижує вміст азотистих речовин в крові, проявляє антиоксидантну активність, покращує антитоксичну функцію печінки, крім того, зменшує синтез холестерину гепатоцитами, нормалізує внутрішньоклітинний обмін фосфоліпідів, знижує атерогенні фракції холестерину , нормалізує показники ліпідограмми. Дозволений до застосування у дітей з перших днів життя. Має наступні форми випуску: розчин (з низьким об'ємним вмістом спирту), таблетки і розчин для ін'єкцій в ампулах. Приймається до їжі.
Галстена. Комплексний гомеопатичний препарат (розторопша, кульбаба, чистотіл, сульфат Na, фосфор). Має протизапальну жовчогінну та гепатопротекторну дію. Форма випуску - краплі. Дозволений до застосування у дітей молодшого віку. Призначається за 30 хвилин до їди.
Хепель. Комплексний гомеопатичний препарат. Має протизапальну, жовчогінну та гепатопротекторну дію, нормалізує процеси вегетативної регуляції жовчовивідної системи. Форма випуску - таблетки. Призначається сублінгвально за 30 хвилин до їди.
Потрібно відзначити, що ринок лікарських препаратів, в тому числі і жовчогінних, поповнюється щорічно. Як вже говорилося раніше, для оптимізації лікування необхідно враховувати спектр дії препарату і особливості перебігу захворювання у хворого. При виявленні синдрому згущення жовчі, обмінних порушень або виявленні кристалічних змін структури жовчі (за даними УЗД) необхідно вибирати препарат, що володіє гепатопротекторну дію, або призначати окремі курси гепатопротекторної терапії. Середній курс медикаментозного лікування при біліарної дисфункції становить 2-3 тижні. Потім для закріплення ефекту можна рекомендувати фітотерапію. Вибір трав, що володіють жовчогінною дією, досить широкий: аїр болотний, артишок посівний, барбарис звичайний, безсмертник піщаний, кульбаба лікарський, м'ята перцева, сухоцвіт болотна, кукурудзяні рильця, шавлія лікарська та ін. Курс фітотерапії в середньому становить 1 місяць, можна використовувати лікувальний фіточай. Хорошим дренажним дією володіють тюбажи, необхідно відзначити, що тюбажи призначаються тільки після купірування спастичного стану сфінктерів, відповідно на другому або третьому етапі лікування. Техніка проведення тюбажей (по Демьянову): вранці натщесерце пацієнтові дають випити «жовчогінний сніданок», яким може бути 15-20 мл 33% теплого розчину сульфату магнію, або 2 яєчних жовтки, або тепле оливкова (кукурудзяна олія), або 100-200 мл 10% розчину сорбіту, ксиліту, тепла мінеральна вода (3 мл / кг ваги); потім треба укласти його на правий бік на теплу грілку на 1,5-2 години, під час процедури для відкриття сфінктера Одді робити по 2-3 глибокі вдихи кожні 5 хвилин. Рекомендується проведення 1-2 процедур на тиждень, курс 8-10 процедур.
Фізіотерапія. Застосовуються методики, спрямовані на нормалізацію діяльності центральної нервової системи та ВНС; фотохромотерапія або електрофорез з Са і Br по Щербаку на комірцеву зону, трансаір, КВЧ-пунктура на область проекції 7-го шийного хребця. Місцево - електрофорез з 5% розчином сульфату магнію, парафінові або озокеритові аплікації, індуктотермія на область правого підребер'я, курс 8-10 процедур.
Диспансеризація. Характер і обсяг проведених диспансерних заходів визначаються структурою наявної патології.
В. А. Александрова, доктор медичних наук, професор
С. В. Ричкова, кандидат медичних наук, доцент
СПб МАПО, Санкт-Петербург
Купити номер з цією статтей в pdf
