- причини
- Симптоми хвороби Аддісона
- Адреналової (надниркові) кризи
- діагностика
- Лікування хвороби Аддісона
- Дієта при хворобі Аддісона:
Синоніми: хвороба Аддісона, "бронзова хвороба", хронічна недостатність кори надниркових залоз, надниркових залоз.
Науковий редактор: Волкова А.А., лікар-ендокринолог, практичний стаж з 2015 року.
Вересень, 2018.
Хвороба Аддісона - ендокринна патологія, пов'язана з недостатнім виробленням залозами життєво-необхідних гормонів. Вона є наслідком збоїв в одній з ланок роботи гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи.
Хвороба Аддісона виникає при ураженні більше 90% тканини наднирників. Патологія за приблизними оцінками зустрічається у 1 пацієнта з 20 тисяч. У переважній більшості випадків причина захворювання - аутоімунний процес (напад власної імунної системи), за ним по частоті слід туберкульоз.
Як синдром, хронічна недостатність кори надниркових залоз присутня при безлічі успадкованих захворювань.
причини
- аутоімунне ураження кори надниркових залоз (атака власною імунною системою)
- туберкульоз надниркових залоз
- видалення надниркових залоз
- наслідки тривалої терапії гормонами
- грибкові захворювання (гістоплазмоз, бластомікоз, кокцидіоїдомікоз)
- саркоїдоз
- крововиливи в наднирники
- пухлини
- амілоїдоз
- синдром набутого імунодефіциту (СНІД)
- сифіліс
- відхилення в генетичному коді
- адренолейкодистрофія.
Симптоми хвороби Аддісона
Хвороба Аддісона супроводжується підвищенням рівня адренокортикотропного гормону ( АКТГ ), Разом з альфа-меланоцітостімулірующего гормоном, що обумовлює потемніння шкірних покривів і слизових оболонок - відмітна ознака хвороби Аддісона, в зв'язку з чим її також називають «бронзової».
Вторинна недостатність кори надниркових залоз обумовлена недостатністю залози головного мозку - гіпофіза; на відміну від первинної ніколи не супроводжується потемніння шкіри.
Прояви хвороби Аддісона складаються з ознак недостатнього виділення гормонів надниркових залоз. Переважання тих чи інших проявів визначається тривалістю захворювання.
- Потемніння шкіри та слизових оболонок (при первинній недостатності) часто на місяці або роки випереджає інші прояви. Потемніння шкірного покриву обумовлено постійні спонукання кортікотрофов. Можливо одночасне наявність вітіліго (Освітлення шкірного покриву в хаотичних зонах) внаслідок аутоімунного руйнування меланоцитів, клітин, що відповідають за забарвлення шкіри.
- Виражена слабкість (в першу чергу м'язова), стомлюваність, зниження маси тіла, поганий апетит.
- Зниження артеріального тиску ( гіпотонія ), Що супроводжується запамороченням. Також в зв'язку зі зниженим артеріальним тиском пацієнти відзначають погану переносимість холоду.
- Ознаки ураження шлунково-кишкового тракту: нудота, блювання, епізодична діарея.
- Можливі психічні розлади (депресія, психоз).
- Посилення смакової, нюхової, слухової чутливості; можлива поява непереборного бажання солоної їжі.
Адреналової (надниркові) кризи
Адреналовий криз - гостро розвивається стан, що загрожує здоров'ю і життю пацієнта, що супроводжується різким зниженням рівня гормонів наднирників в кровоносній руслі або раптовим підвищенням в їх потреби за умови, що функція органів порушена.
Причини адреналової криза:
- Стрес: гостре інфекційне захворювання, травми, оперативне втручання, емоційне перенапруження і інші стресові впливу. Адреналової кризи в цих ситуаціях провокує відсутність адекватного підвищення доз гормональної замісної терапії.
- Двостороння крововилив у наднирники.
- Двостороння емболія надниркових артерій або тромбоз надниркових вен (наприклад, при проведенні рентгеноконтрастних досліджень).
- Видалення наднирників без адекватної замісної терапії.
Прояви адреналової криза:
- зниження артеріального тиску,
- болю в животі,
- блювота
- порушення свідомості.
діагностика
Діагностика проводиться лікарем-ендокринологом і зводиться до виявлення недостатніх функціональних можливостей кори надниркових залоз (збільшувати синтез гормону кортизолу у відповідь на стимулюючі впливу).
В першу чергу рекомендується проводити оцінку рівня кортизолу в ранковий час. Якщо в сироватці показник кортизолу в 8.00 ранку нижче 3 мкг / Дл, говорять про надниркової недостатності.
В біохімічному аналізі крові можна виявити гипонатриемию і гипокалиемию . При наявності схильності до хвороби Аддісона рекомендується щорічно контролювати рівень АКТГ в крові. Відзначається поступове підвищення рівня гормону до верхніх меж норми (50 пг / мл).
Лікування хвороби Аддісона
терапія
Замісна терапія гормонами наднирників. Застосовують гідрокортизон і флудрокортизон.
- Гідрокортизон по 10 мг вранці і 5 мг всередину щодня після обіду (дорослим до 20-30 мг / сут.). Альтернатива гідрокортизону - преднізолон, який приймає 1 раз в день.
- Флудрокортизон по 0,1-0,2 мг всередину 1 раз в день.
При підвищенні артеріального тиску дозу слід знизити. При гострому захворюванні (наприклад, застуда) або після незначної травми дозу гормонів подвоюють аж до поліпшення самопочуття.
При оперативному лікуванні перед і (при необхідності) після операції дозу гормонів коригують. При захворюваннях печінки, а також хворим похилого віку дози препаратів слід знизити.
Жінкам належить призначення андрогензаместительной терапії. Чоловікам подібне доповнення не потрібно, так як у них в достатній кількості виробляються андрогени в яєчках.
Дієта при хворобі Аддісона:
- Достатня кількість білків, жирів, вуглеводів і вітамінів, особливо С і В (рекомендують відвар шипшини, чорну смородину, пивні дріжджі).
- Кухонну сіль вживають в підвищеній кількості (20 г / добу).
- У раціоні знижують вміст картоплі, гороху, квасолі, бобів, сухофруктів, кава, какао, шоколаду, горіхів, грибів.
- Овочі, м'ясо, рибу необхідно вживати у вареному вигляді.
- Режим харчування дробовий, перед сном рекомендують легку вечерю (склянка молока).
джерела:
- Г.А.Мельніченко, Е.А.Трошіна, М.Ю.Юкіна, Н.М.Платонова, Д.Г.Бельцевіч. Клінічні рекомендації Російської асоціації ендокринологів з діагностики та лікування первинної надниркової недостатності у дорослих пацієнтів (проект). - Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19
