Лікування системної склеродермії

1. Причини виникнення системної склеродермії
2. Як лікувати системна склеродермія?
3. З якими захворюваннями може бути пов'язано
4. Лікування системної склеродермії в домашніх умовах
5. Якими препаратами лікувати системна склеродермія?
6. Лікування системної склеродермії народними методами
7. Лікування системної склеродермії під час вагітності
8. До яких лікарів звертатися, якщо у Вас системна склеродермія
9. Лікування других захворювань на букву - з

Причини виникнення системної склеродермії

системна склеродермія (Прогресивний системний склероз) - прогресивне системне захворювання, в основі якого лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і поширена судинна патологія за типом облітеруючий микроангиопатии, що призводить до розвитку генералізованої синдрому Рейно, індуративний змін шкіри, уражень опорно-рухового апарату і внутрішніх органів ( легких, серця, травного тракту, нирок). Термін "склеродермія" об'єднує ряд захворювань склеродермічної групи від склеродермії системної і осередкової до індукованих форм і псевдосклеродерміі.

Ця група включає широкий спектр різних нозологічних форм і синдромів з характерним розвитком генералізованої або локального фіброзу, нерідко з залученням до патологічного процесу життєво важливих органів. Основні клінічні форми склеродермічної групи захворювань узагальнені в сучасній міжнародній класифікації, куди включають також паранеопластіческая склеродермія і мультифокальний фіброз, локалізований системний склероз. Класифікація склеродермічної групи захворювань включає в себе:

• системну склеродермію (системний склероз):
  • дифузна;
  • лімітована;
  • перехресна:
    • ССД в поєднанні з дерматомиозит (ДМ),
    • ССД в поєднанні з ревматоїдним артритом (РА);
  • вісцеральна;
  • ювенільний;
• обмежену склеродермію:
  • вогнищева (бляшечная і генералізована);
  • лінійна (типу удару шаблею, геміформа);
• дифузний еозинофільний фасциит;
• склередему Бушко;
• мультифокальний фіброз (локалізований системний склероз);
• индуцированную склеродермію:
  • хімічна;
  • медикаментозна (кремнієва пил, хлорвініл, органічні розчинники, блеоміцин);
  • вібраційна (асоційована з вібраційною хворобою);
  • імунологічна ( "ад'ювантна хвороба", хронічна реакція відторгнення трансплантата);
  • паранеопластіческая або пухлиноасоційованих;
• псевдосклеродермія:
  • метаболічна;
  • спадкова (порфірія, фенілкетонурія, прогерія, амілоїдоз, синдроми Вернера і Ротмунда, склеромікседеме).

ССД належить до системних захворювань сполучної тканини, яка за частотою займає друге місце після системного червоного вовчака. В останнє десятиліття відзначають зростання захворюваності ССД до 5-16 чоловік на 1 млн. Населення. Жінки хворіють в 6-7 разів частіше, ніж чоловіки. Захворювання частіше виявляють у віці 30-50 років.

Захворюванню нерідко передують такі чинники:

• інфекційні захворювання,
• стрес і нервову напругу,
• видалення зуба,
• тонзилектомія,
• переохолодження та обмороження,
• зміна клімату в бік більш низьких температур,
• використання силікону та парафіну,
• вібрація,
• травми (в тому числі черепа),
• контакт з кремнієвої пилом, з хімічними речовинами (органічні розчинники, токсичні масла, хлорвініл),
• контакт з лікарськими засобами (наприклад, блеомицином),
• вакцинація.

Іноді захворювання починається після пологів або аборту, а також в клімактеричний період. Деякі фактори навколишнього середовища (віруси, токсини) викликають пошкодження ендотелію судин з розвитком в подальшому імунних реакцій, які призводять до ще більшого пошкодження судин і фіброзу тканин.

Велике значення у виникненні ССД надається генетичним факторам, роль яких розглядається як з точки зору схильності до захворювання, так і з боку особливостей клінічних форм і варіантів його перебігу:

• наявність сімейних випадків ССД і близьких до неї захворювань (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, синдром Шегрена, синдром Рейно і його еквівалент, кардіо- та нефропатії неясного генезу, ураження щитовидної залози і т.д.), частина з яких може розглядатися як неповний прояв ССД;
• виявлення імунологічних та інших лабораторних порушень у здорових родичів пробандів;
• значна частота хромосомних аномалій;
• асоціація ССД з певними антигенами системи гістосумісності (HLA-А9, В8, В35 DR3, DR5, DR52 і Cw4), відповідальними за імунну відповідь, що підтверджують участь генетичних механізмів у розвитку цього захворювання.

Участь вірусної інфекції в розвитку ССД підтверджується імунними, сполучнотканинними і мікроциркуляторних порушень. Залишається неясним питання про первинність і взаємодії вірусного, імунного і генетичного факторів. Особливу увагу привертають групи ретро- і герпесвірусів, для яких характерна схильність до персистенції, можливість латентних і ендогенних форм, активізація яких обумовлена ​​дією різних хімічних, біохімічних та інших факторів.

Про роль ендокринної системи в розвитку ССД свідчить той факт, що жінки хворіють значно частіше, ніж чоловіки, і хвороба частіше розвивається в період перебудови ендокринних функцій. Існує взаємозв'язок між ССД і злоякісними пухлинами: одночасно з розвитком різних варіантів псевдосклеродерміческого паранеопластического синдрому при злоякісних новоутвореннях у онкологічних хворих може також виникнути типова форма ССД.

Центральне місце в патогенезі ССД займає порушення імунітету, гіперфункція фібробластів з підвищеним виробництвом колагену і посиленням фібрілообразованія, що призводить до індуративним змін шкіри і фіброзу внутрішніх органів.

Важливою ланкою патогенезу є порушення мікроциркуляції з розвитком синдрому Рейно внаслідок ураження судинної стінки і зміни реологічних властивостей крові (підвищення агрегації еритроцитів, тромбоцитів, мікротромбозу). Безсумнівну роль при ССД грають також запальні зміни сполучної тканини і імунні порушення, які проявляються дисбалансом Т- і В-лімфоцитів (зниження числа циркулюючих Т-лімфоцитів при нормальному рівні В-лімфоцитів), активізацією лімфоцитів, дефектом антителозависимой клітинної цитотоксичності, збільшенням кількості ЦВК, великий частотою антинуклеарних антитіл тощо.

Гостре протягом відрізняється важкими периферійними і вісцеральними ураженнями з розвитком функціональної недостатності органів вже в перші місяці хвороби, ранній генерализацией процесу, неухильним прогресуванням і летальним результатом протягом двох років. Хід розцінюється як злоякісний.

Підгострий перебіг характеризується наявністю щільного набряку шкіри з подальшою индурацией, рецидивних поліартритом, рідше - міозит з міастенічним синдромом, полисерозитом, вісцеральної патологією на тлі різко виражених вазомоторних трофічних порушень.

Для хронічного перебігу характерні прогресивні вазомоторні порушення у вигляді синдрому Рейно і обумовлені ними трофічні розлади. Надалі вазомоторні порушення превалюють в картині захворювання. Крім того, розвиваються ущільнення шкіри і навколосуглобових тканин, остеоліз, утворюються контрактури, повільно прогресують склеродермічні зміни внутрішніх органів. Лімітована форма склеродермії (ураження шкіри переважно на кистях та обличчі) або CREST-синдром включає кальциноз (С), синдром Рейно (R), езофагіт (Е), склеродактилія (S) і телеангіектазії (Т) і має відносно доброякісний хронічний перебіг.

Клінічна картина ССД відрізняється поліморфних і полісіндромністью, що свідчить про системний характер захворювання і варіюється від маломаніфестними, щодо сприятливих форм до генералізованих, прогресуючих, фатальних.

ССД частіше розвивається повільно, з'являються:

• вазоспастические порушення за типом синдрому Рейно,
• артралгії або тенденція до контрактура,
• ущільнення шкіри і підлеглих тканин,
• на пізніх етапах - патологія внутрішніх органів.

Склеродермоподобная прояви, що розвиваються у деяких хворих після пересадки кісткового мозку, пов'язують з реакцією "трансплантат проти господаря". Припускають, що ризик розвитку ССД у жінок збільшується в разі надходження в кров вагітної фетальних клітин. Цей феномен отримав назву "фетальний мікрохімерізма". Тому не можна виключити, що в деяких випадках розвиток ССД також є своєрідний прояв хронічної реакції "трансплантат проти господаря".

Розвиток феномена Рейно пов'язано зі складною взаємодією деяких ендотеліальних, тромбоцитарних медіаторів і нейропептидів (пептид, пов'язаний з геном кальцитоніну, вазоактивний інтестинального поліпептид).

Гістологічна картина при ССД залежить від локалізації процесу і стадії захворювання. Для ССД характерно дифузне ураження сполучної тканини, що виявляється муколідним і фібриноїдним набуханием, фібриноїдним некрозом, гіалінозом і склерозом судин (переважно артеріол і дрібних артерій) за типом продуктивного васкуліту. Патогистологические зміни шкіри на ранній стадії проявляються помірною клітинної дегенерацією (Т-лімфоцити, моноцити, гістіоцити), більш вираженою навколо дрібних судин і в глибоких шарах дерми. Надалі інфільтрація зникає, відзначають:

• наростання дермального колагену;
• гомогенизацию,
• потовщення і агрегацію колагенових волокон в пучки, які орієнтовані вздовж епідермальній поверхні і в разі вираженого фіброзу поширюються на трабекули підшкірного шару.

При цьому епідерміс стоншується, придатки шкіри атрофуються, їх оточує фіброзна тканина, розвивається гіаліноз і фіброз артеріол. При синдромі Рейно відзначають виражені структурні зміни пальцевих артерій і артеріол: потовщення стінок судин, аж до повної оклюзії просвіту, адвентіціальние фіброз, іноді мікротромбоз, що лежить в основі судинно-трофічних і некротичних змін пальців кистей і / або стоп. Генералізовані вазоспастические порушення при синдромі Рейно є наслідком таких феноменів:

• підвищеної чутливості і здатності до вазоконстрикції дрібних судин за рахунок інтімальной проліферації м'язових клітин;
• органічного ураження, потовщення стінок дрібних судин з різким звуженням просвіту артеріол і капілярів, коли звичайні фізіологічні стимули (переохолодження та ін.) можуть привести до значного порушення гемоциркуляції;
• збільшення в'язкості через агрегації клітинних елементів і підвищений вміст білкових макромолекул, виникнення ДВС-синдрому.

Суглоби уражаються практично у всіх хворих ССД і по тяжкості клінічних проявів ці поразки дуже різноманітні:

• поліартралгіі (ізольовані);
• поліартрит, який може бути в двох варіантах:
  • з переважно ексудативним і ексудативно-проліферативними змінами,
  • з переважно фіброзно-індуративний змінами;
• деформуючий псевдоартріт з маловираженим больовим синдромом без рентгенологічних ознак ураження суглобових поверхонь (обумовлений фіброзно-склеротичними змінами навколосуглобових м'язів).

На ранній стадії захворювання спостерігають тільки артралгії різної інтенсивності: від незначних або помірних до різко виражених з періодами майже повної втрати рухливості. Поліартралгіі можуть бути єдиним проявом суглобового синдрому протягом всього періоду захворювання. Найчастіше вони симетричні і локалізуються переважно на кистях і великих суглобах, рідко мають поширений характер, з залученням в процес нижньощелепних, грудино-ключично, тазостегнових суглобів і хребта. У частини хворих з артралгіями відзначають ранкову скутість, тугоподвижность і больові контрактури.

Як лікувати системна склеродермія?

Лікування системної склеродермії має бути комплексним і спрямованим на:

• гальмування інтенсивності коллагенообразования, активності імунних і аутоімунних реакцій,
• усунення мікроциркуляторних порушень,
• нормалізацію функцій органів і систем,
• запобігання ураження внутрішніх органів або усунення їх з урахуванням варіанту клінічного перебігу та стадії захворювання.

Основу патогенетичного лікування системної склеродермії становлять антіфіброзним, протизапальні, сосудоактвізірующіе і поліпшують мікроциркуляцію крові препарати.

Для гальмування надлишкового коллагенообразования варто тривалий час використовувати D-пеніциламін, проте наявність побічних ефектів (лейко- і тромбоцитопенія, нефротоксичність, алергічні реакції, міастенія, алопеція, сечовий синдром) обмежує його широке використання.

Як антіфіброзним засобів застосовують піаскледін (містить сполуки масла авокадо і сої) і мадекасол, диуцифон і колхіцин. Для запобігання колагено- і фіброзоутворення застосовують унітіол. Пій хронічному перебігу захворювання позитивний ефект дають ферментативні препарати (лидаза, ронидаза, трипсин, хімотрипсин) внутрішньом'язово або методом електрофорезу.

У комплексному лікуванні хворих ССД використовують препарати системної ензимотерапії. Глюкокортикостероїди використовують за показаннями з урахуванням їх впливу на клітинний і гуморальний компоненти запалення і на фібробласти. Преднізолон слід призначати у разі підгострого і гострого перебігу, II і III ступенів активності процесу.

При лікуванні системної склеродермії потрібно враховувати характер органної патології. Так, при явищах альвеолярного фіброзиті доцільно призначити преднізолон, а поразка м'язів по типу поліміозиту вимагає підвищення його добової дози з подальшим зниженням до підтримуючої. Імунодепресанти включають в комплексне лікування хворих на ССД з активністю шкірних проявів і вираженим прогресуванням захворювання, а також при фіброзівном альвеоліті, виражених імунологічних зрушеннях, неефективності попередньої терапії.

Нестероїдні протизапальні засоби (вольтарен, мелоксикам, німесулід, целекоксиб і ін.) В загальноприйнятих дозах можна використовувати для лікування хворих на ССД (наприклад, в комбінації з амінохінолінові препаратами) при наявності суглобового синдрому або при зниженні дози ГКС, однак ізольованого застосування недостатньо для гальмування активності процесу. Для зменшення судинних порушень і поліпшення мікроциркуляції застосовують вазодилататори, дезагреганти, антикоагулянти, Ангіопротектори і гіпотензивні засоби.

При наявності у хворих ССД недостатності кардіо- та рефлюкс-езофагіту призначають антациди, антисекреторні (блокатори Н2-рецепторів, інгібітори протонної помпи), в'яжучі та обволікаючі засоби.

Біогенні препарати сприяють підвищенню активності ферментативних систем, посилення синтезу білків, гальмування запальних реакцій, підвищенню функцій кори надниркових залоз. Їх доцільно включати в комплексне лікування в стадії набряку і склерозу. Призначають також вітаміни, які нормалізують різні види обміну, зменшують запальну реакцію (кальцію пантотенат, аскорбінову кислоту, рутин). При відсутності або невеликої активності процесу призначають теплові процедури (парафін і т.д.), а також електропроцедури (електрофорез або йонофорез з лидазой на кисті і стопи), ультразвук, лазерну терапію, акупунктуру. При вираженій активності аутоімунного процесу використовують екстракорпоральних методів: плазмаферез, гемосорбцію, гемодилюцію, гемофільтрації.

При переважному ураженні шкіри хороший ефект дають сірководневі і вуглекислі ванни, при ураженні переважно опорно-рухового апарату - радонові ванни, при наявності фіброзних контрактур - пелоїдотерапія. Бальнео і грязелікування слід поєднувати з призначеними раніше медикаментозною терапією і іншими видами лікування. Рекомендуються курорти П'ятигорська, Сочі, Мінеральних вод, Сак, Мацеста, Бердянська, Євпаторії, Феодосії.

Критерії ефективності лікування:

• зменшення або відсутність клінічних ознак синдрому Рейно;
• стабілізація і відсутність прогресування шкірних симптомів ССД;
• зворотний розвиток, відсутність або мінімальне ураження внутрішніх органів
• позитивна динаміка лабораторних показників активності запального процесу.

З якими захворюваннями може бути пов'язано

Патологічні зміни м'язів включають дегенерацію м'язових волокон, периваскулярну лімфоплазмоцітарной інфільтрацію і інтерстиціальний фіброз. Гістологічні зміни стравоходу більш виражені в його нижніх двох третинах і полягають в стоншенні, а іноді в виразці слизової оболонки, освіту лимфоцитарного інфільтрату в підслизовому шарі, збільшенні колагенових волокон у власній пластинці (lamina propria), підслизовому шарі і серозної оболонці, атрофії м'язів, які можуть повністю замінюватися сполучною тканиною. Стінки дрібних артерій і артеріол потовщені, відзначають періадвентіціальній і перігландулярній фіброз (включаючи малі слинні залози). В інших відділах травного тракту виявляють схожі зміни.

Зміни в леген віявляються в основном дифузно, інтерстіціальнім, альвеолярного и перібронхіальну фіброзом. У більшості Хворов стінкі альвеол потовщені, проти можна спостерігаті дегенерацію и розрив перегородок веде до формирование кістоподібніх порожнін и Вогнище бульозної емфіземі. Зміни Судін особливо віражені у хворого з легенево гіпертензією. часто виявляють фіброз плеври , Рідше - наявність плеврального ексудату.

У серці спостерігають інтерстиціальний або виражений дифузний фіброз з заміщенням м'язових волокон і вогнищевий некроз міокарда, а також локальну лімфоцитарна інфільтрацію, продуктивний васкуліт. Фіброзні і судинні зміни можуть проявлятися в провідній системі серця: синусно-предсердном і передсердно-шлуночкової вузлах, проксимальних відділах пучка Гіса. Відзначають екстенсивні ураження дрібних вінцевих артерій і артеріол, але великі (основні) вінцеві артерії звичайно не змінені. Нерідко спостерігають ураження пристінкового і клапанного ендокарда (склероз), потовщення хорд клапанів, у окремих хворих - ознаки склеродермічної пороку серця. Можливе ураження перикарда у вигляді серозного, серозно-фіброзного і фіброзного перикардиту . При ураженні нирок у хворих є множинні кортикальні некрози і виражені зміни судин.

синдром Рейно , Який діагностують у 90% хворих ССД, спочатку виникає епізодично і проявляється симетричним зміною кольору пальців кистей і стоп (блідість, ціаноз, еритема), рідше - шкіри обличчя (ніс, губи, вуха). При цьому хворі можуть скаржитися на оніміння або біль в уражених ділянках. Синдром Рейно призводить до розвитку стійкого ціанозу рук і хронічної аноксии тканин. На цьому тлі на кінчиках пальців з'являються, симетрично розташовані виразки, що нагадують укус щура. Ці виразки довго не гояться. Іноді трофічні ранки з'являються в області кісткових виступів над суглобами.

ССД притаманне також ураження кистей, пов'язане з судинно-трофічними порушеннями. При цьому часто виявляються остеоліз дистальних фаланг і епіфізарний остеопороз. Майже у третини хворих ССД генералізований остеопороз призводить до підвищення вмісту кальцію в крові і його відкладення в м'яких тканинах під шкірою, особливо в пальцях кистей і в тканинах навколо суглобів у вигляді болючих нерівних утворень. Іноді вони самостійно розкриваються з відторгненням крошкоподобних вапняних мас.

Поразка м'язів у хворих на ССД розвивається внаслідок склеротичних і атрофічних змін в шкірі і підшкірній жировій клітковині і проявляється переважно у вигляді двох варіантів:

• фіброзного інтерстиціального міозиту з розростанням сполучної тканини і атрофією власне м'язових волокон;
• системного миозита з первинними дегенеративними і некротичними змінами в м'язових волокнах і подальшим склерозом.

Поразки у вигляді фіброзного інтерстиціального міозиту трапляється частіше і нерідко поєднується з фіброзівним процесом в суглобах, навколосуглобових тканинах і сухожиллях. Шкірні зміни при ССД проходять три стадії:

• щільного набряку - відзначають набряк шкіри, почервоніння або блідість;
• индурации - шкіра стає сухою, гладкою, згуртованою з навколишніми тканинами, іноді спостерігають її пігментацію або кератоз; стає чітким судинний малюнок;
• атрофії - значне стоншення шкіри, пігментація; тотальне залучення в процес шкіри тулуба і кінцівок призводить до муміфікації і кахексії ( "живі мощі").

Шкіра обличчя стає натягнутою, особа набуває маскоподібний, аміміческій вид, ніс загострюється, ніздрі натягуються, губи стоншуються, шкіра навколо них збирається в складки, які направлені до ротової щілини. У деяких хворих пошкодження шкіри незначне або його не буває зовсім (вісцеральна форма).

У деяких хворих спостерігають одночасне ураження слизових оболонок (хронічний кон'юнктивіт, атрофічний або субатрофический риніт, стоматит, фарингіт і залоз.

Поразка ЖКТ спостерігають у 60-70% хворих на ССД. У патологічний процес можуть залучатися всі відділи травного тракту, від порожнини рота до прямої кишки, особливо якщо характер ураження генералізований, але найчастіше діагностують ураження стравоходу і кишок. Для ССД характерне порушення моторики стравоходу, часто поєднується з закиданням вмісту шлунку в стравохід.

Якщо такі зміни значно виражені, виникає дисфагія , Що може супроводжуватися відрижка або блювотою, відчуттям кома або печіння за грудиною і в надчеревній ділянці. Нерідко хворих турбують печія, відрижка повітрям - симптоми, які вказують на недостатність кардії.

Зміни в печінці у хворих на ССД різноманітні, однак їх можна розділити на три групи:

• розвиток фіброзу в сполучної тканини;
• дистрофія печінкової тканини;
• жирова дистрофія, особливо в поєднанні зі значними ураженнями травного каналу.

В ході клінічного обстеження частіше виявляють помірну гепатомегалию або гепатоліенальнийсиндром, іноді - з ознаками портальної гіпертензії. Ураження підшлункової залози за типом фіброзу з розвитком недостатності її секреторної функції у хворих на ССД виявляють відносно рідко.

Системна склеродермія може поєднуватися з іншими системними захворюваннями сполучної тканини ( ревматоїдний артрит ), Утворюючи перехресний синдром.

Безпосередньою причиною смерті хворих ССД можуть бути:

Лікування системної склеродермії в домашніх умовах

Хворим ССД слід зменшити час перебування на сонці, уникати тривалого переохолодження, локального впливу вібрації. Для зменшення частоти та інтенсивності Вазоспазм рекомендують носити теплий одяг, головний убір, вовняні шкарпетки і рукавички, а також припинити куріння, відмовитися від вживання кави і кофеїн напоїв.

Таким хворим забороняють підняття важких предметів, носіння тугих поясів, ременів, працю, пов'язану з нахилами тулуба вперед, переїдання. Після їжі не слід лягати протягом 1-1,5 години. У разі розвитку грижі стравохідного отвору діафрагми показано оперативне лікування.

Вторинна профілактика (запобігання загострення і генералізації склеродермічної процесу) включає:

• дотримання рекомендованих режиму, дієти і лікування;
• уникнути можливих травм, переохолодження, перевтоми, загострень хронічних захворювань;
• уникнення стресових факторів (щеплення, вагітність, аборти);
• одночасне проведення реабілітаційних заходів і загартування організму шляхом систематичного проведення лікувальної фізкультури, повторних курсів масажу, прогулянок на свіжому повітрі;
• своєчасне лікування супутніх захворювань;
• в разі необхідності оперативного втручання або наявності інтеркурентних інфекції включати антибіотики (дозу кортикостероїдів в такому випадку бажано не знижувати);
• правильне працевлаштування хворих, вони повинні бути звільнені від важкої фізичної роботи, дії хімічних агентів, вібрації, переохолодження;
• хворі з гострим і підгострим перебігом слід переводити на інвалідність.

Прогноз при ССД визначається перш за все характером перебігу захворювання; мають значення також стать, вік початку хвороби, наявність вісцератов (ураження нирок, серця та ін.), клінічна форма захворювання. Патологічні зміни життєво важливих органів можуть спочатку знижувати життєву активність пацієнтів, а в подальшому стати причиною їх смерті. Більшість хворих з гострим перебігом ССД без адекватної терапії гинуть протягом перших 5 років хвороби у пацієнтів з підгострим перебігом п'ятирічне виживання становить 75%. Хронічного перебігу притаманний сприятливий прогноз. Істотно поліпшують прогноз у хворих на ССД рання діагностика, раннє адекватне лікування хворих в спеціалізованих стаціонарах, проведення тривалої підтримуючої і реабілітаційної терапії.

Якими препаратами лікувати системна склеродермія?

• купреніл - приймається в тривалій перспективі, початкова доза 150-300 мг протягом 2 тижнів, потім кожні 2 тижні дозу підвищують на 300 мг до максимальної (1800 мг); через 2 місяці прийому такого дозування її повільно зменшують до підтримуючої - 300-600 мг на добу;
• Піаскледін - по 1 капсулі (300 мг) 3 рази на добу протягом 2-3 місяців;
• Мадекассол - по 10 мг всередину 3 рази на добу протягом 3-6 місяців або у вигляді мазі на трофічні виразки протягом 1 місяця;
• Діуцифон - по 0,1-0,2 г 3 рази на добу або по 4-5 мл 5% -го розчину внутрішньом'язово;
• колхицин - по 1 мг 2 рази на добу перорально.
• унітіол - у вигляді 5% розчину по 5-10 мл внутрішньом'язово через день або щодня; 20-25 ін'єкцій на курс, 2 рази на рік;
• лидаза - при хронічному перебігу проводяться повторні курси підшкірних або внутрішньом'язових ін'єкцій по 64 ОД (розлучається в 1 мл 0,5% розчину новокаїну) через день, на курс 12-14 ін'єкцій;
• ніфедіпін - 30-80 мг на добу;
• верапаміл - по 120-240 мг на добу;
• Доксіум - всередину по 0,25 г 3-4 рази на добу, курс лікування від 3-4 тижнів до декількох місяців;
• пентоксіфілін - по 100-200 мг двічі на добу перорально або 5 мл 2% розчину в 250-500 мл ізотонічного розчину натрію хлориду або 5% розчині глюкози;
• Кетансерин - по 40-80 мг всередину або 10 мг щодня;
• дипіридамол - по 150-225 мг на добу протягом 2-3 місяців;
• гепарин - по 5-10 тис. ОД кожні 6 год підшкірно;
• Простагландин Е - внутрішньовенно крапельно в дозі 20-40 мг в 250 мл ізотонічного розчину натрію хлориду протягом 2-3 годин в день або через день (на курс лікування 10-20 вливань);
• Продектін - по 0,25 г 3 рази на добу, при добрій переносимості дозу можна збільшити до 0,75 г 3 рази на добу.

Лікування системної склеродермії народними методами

В якості народних засобів для лікування системної склеродермії можна розглянути кілька трав'яних зборів, однак перед застосуванням будь-якого з них краще проконсультуватися зі своїм лікарем:

• з'єднати по дві частини листа подорожника, лопуха великого, трави деревію і по одній частині буркуну лікарського, трави звіробою звичайного, квіток ромашки аптечної, календули, трави герані луговий, листа і гілок малини, марьянніка дібровного, полину звичайного, буквиці лікарської, золотий різки, листя кульбаби лікарської, полчасті іван-чаю в пропорції в чотири рази меншою першого збору трав; 0,5 кг отриманого збору виварити протягом 30 хвилин в 5 літрах води, відвар використовувати для прийому щоденних ванн;
• з'єднати одну частину кореня солодки, бруньок берези, полину, кори кориці, три частини зелених волоських горіхів, 100 грам збору залити 500 мл 30% -го спирту і дати настоятися протягом півгодини на водяній бані, процідити, остудити; даними складом змащувати уражені ділянки шкіри два рази на день;
• компрес з ихтиоловой маззю або соком алое після прийому лазні; компрес робиться на ніч і закріплюється пов'язкою.

Лікування системної склеродермії під час вагітності

Всі хворі на системну склеродермію в репродуктивному віці повинні бути повністю поінформовані про характер і ступінь пов'язаного з вагітністю ризику для себе і потомства і отримувати рекомендації по контрацепції. Як контрацепції рекомендуються внутрішньоматкові засоби і бар'єрні методи.

Склеродермия все ж не є абсолютним протипоказанням для настання вагітності. Жінки, які страждають на системну склеродермію, потребують особливих умов під час вагітності та пологів. Розродження проводиться переважно через природні родові шляхи. ССД не є показанням для кесаревого розтину, а проведення оперативного розродження відбувається по акушерським показаннями.

Протягом всієї вагітності хворим ССД необхідно проводити адекватну комплексну терапію судинними препаратами з застосуванням вазодилататорів, антиагрегантів, антикоагулянтів, а також неспецифічних засобів для поліпшення метаболізму тканин.

Питання про можливість збереження вагітності визначається ступенем ризику вагітності для жінки. Хворі на ССД під час гестаційного періоду повинні динамічно спостерігатися спільно терапевтом (ревматологом) і акушером-гінекологом. Проводилася до вагітності терапія кортикостероїдами повинна бути продовжена в підтримуючої дозі. При загостренні процесу доза кортикостероїдів може бути збільшена до 20 мг в I триместрі і до 30 мг з II триместру, якщо потрібні більш високі дози гормонів, питання про пролонгацію вагітності вирішується індивідуально.

Госпіталізація вагітним жінка з діагнозом ССД показана в I триместрі вагітності для вирішення питання про можливість пролонгації вагітності, а пізніше при виникненні загострення ССД або появі ускладнень в перебігу вагітності.

До яких лікарів звертатися, якщо у Вас системна склеродермія

Для діагностики ССД використовують основні і додаткові діагностичні ознаки. Менша кількість симптомів дозволяє встановити лише передбачуваний (ймовірний) діагноз захворювання, вимагає подальшого уточнення. У клініці використовують також попередні діагностичні критерії ССД Американської ревматологічний асоціації (1980):

• Великий критерій - проксимальна склеродермія: симетричне потовщення, натяг, індурація шкіри проксимальних п'ястно-фалангових і / або плюс-фаланговий суглобів; можуть дивуватися кінцівки, обличчя, шия, тулуб (грудна клітка і живіт).
• Малі Критерії:
  • склеродактилія з виразками або рубцеві зміни нігтьових фаланг;
  • остеоліз кінцевих фаланг;
  • фіброз базальних відділів легень: ознаки компактного або кістозного фіброзу, переважно в базальних відділах обох легень, що проявляються під час стандартної рентгенографії грудної клітини;
  • рентгенологічна картина може набувати вигляду дифузного стільникового малюнка ( "стільниковий легке").

Для встановлення діагнозу ССД потрібна наявність великого або двох малих критеріїв. Чутливість складає 97%, специфічність - 98%. Однак розпізнати за допомогою цих критеріїв ранні стадії захворювання важко.

При ранній діагностиці слід мати на увазі характерну тріаду первинних ознак захворювання: синдром Рейно, суглобовий синдром і щільний набряк шкіри.

Диференціальну діагностику проводять на системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, дерматоміозит, а також з іншими захворюваннями склеродермічної групи: дифузним еозинофільним фасцитом, лімітованої склеродермией, склеродермією Бушко, Паранеопластіческая склеродермічних синдромом. Для ССД на відміну від названих захворювань характерно пізню появу телеангіоектазій, рідко розвиваються геморрагий, в анамнезі відсутні дані про наявність у родичів цих симптомів. При ССД на відміну від ревматичного ураження серця ніколи не розвиваються мітральний і аортальний стеноз, а проявляють помірну недостатність мітрального клапана. Проводячи диференціальну діагностику ССД, слід пам'ятати, що склеродермоподобная шкірний синдром розвивається на тлі шкірних, ендокринних і інших захворювань, що диктує необхідність детального і зваженого аналізу всіх проявів хвороби.

Лікування других захворювань на букву - з

Інформація призначила Виключно для освітніх цілей. Чи не займаюсь самолікуванням; з усіх вопросам, Які стосують визначення захворювання и способів его лікування, Звертайтеся до лікаря. EUROLAB не Несе відповідальності за Наслідки, спрічінені Використання розміщеної на порталі информации.