MEDISON.RU - Коарктация аорти у плода - ультразвукова діагностика вроджених вад серця - Затикян Е.П

УЗД сканер PT60A

Портативний апарат для невідкладної допомоги, інтенсивної терапії та спортивної медицини.
Дослідження опорно-рухового апарату, моніторинг проведення анестезії та ін.

Більшість вроджених вад серця (ВПС) відносяться до захворювань, які ставлять під загрозу здоров'я або життя новонародженого. Досвід російських і зарубіжних колег показує, що частота вроджених вад серця коливається від 10 до 13 випадків на 1000 новонароджених, з них 4 1000 складають складні ВПС. У нашій країні середня частота ВПС коливається від 8-9 до 11-13 випадків на 1000 живонароджених. Від серцевої патології в ранньому дитинстві гине до 50% новонароджених.

Розподіл діагностики ВВС в залежності від нозологічної форми значно варіює. Певні ВПС пренатальна діагностика дозволяє виявити в 90% випадків. Цифри статистики невблаганно показують низький відсоток виявлення ВПС (30%) за результатами скринінгового дослідження. У спеціалізованих установах частота виявлення ВПС вище і досягає 54% [1, 2].

Точність ультразвукової діагностики патології плода за останні роки багато разів піддається критиці з боку акушерів-гінекологів та більшою мірою педіатрів. Часом клінічні ознаки цікавлять фахівців значно менше, ніж дані ультразвукового антенатального дослідження плоду.

У цій роботі представлений аналіз можливостей ультразвукового пренатального дослідження при коарктації аорти. В роботі враховані дані, наявні в публікаціях вітчизняних та зарубіжних авторів, а також матеріал відділення функціональної діагностики Центру.

Латинський термін "сoarctatius" означає "звужений, стиснутий". Вперше його описав JF Meckel в 1750 році. Коарктация аорти - це патологічне звуження її просвіту, яке може виникнути в будь-якому місці по всій її довжині. Частота вади становить 6,3%, за даними клінічних спостережень з вибірки у 2000 випадків [3], і 8,4% за результатами патологоанатомічного матеріалу [4].

У дітей першого року життя коарктация аорти займає четверте місце cреди ВПС. Як правило, вона розвивається дистальніше місця відгалуження лівої підключичної артерії поблизу артеріальної протоки (ductus arteriosus). Залежно від локалізації звуження аорти щодо артеріальної протоки розрізняють два класичних типу коарктації: предуктального і постдуктальную [5].

При наявності звуження аорти клінічна картина може наростати як шквал після закриття артеріальної протоки. Протягом першого року гинуть 56% пацієнтів. В основному смертельний результат буває викликаний поєднанням коарктации з іншими аномаліями серця. Ізольована форма в перші тижні і дні життя також характеризується високим відсотком смертності (34%). Якщо цей період діти переживають, то тривалість життя в середньому становить 30-50 років. Причиною смерті у новонароджених є серцево-легенева недостатність. При артеріальній високою гіпертензії, як виняток, може бути крововилив в мозок.

У ФГБУ "Науковий центр акушерства, гінекології та перинатології ім. В.І. Кулакова "Мінсоцразвітія РФ за дворічний період (2010-2011) народилися 27 дітей з аномаліями аорти, від незначного звуження до повного перерви. У 15 спостереженнях в відділенні функціональної діагностики діагноз був поставлений антенатально. Це були вагітні, які звернулися в пізні терміни від 35 до 39 тижнів гестації. у всіх спостереженнях патологія аорти поєднувалася з гіпоплазією лівого шлуночка. діагноз був підтверджений у всіх випадках. в ізольованому вигляді коарктация аорти за цей період була діагностована в 6 спостереженнях. у 3 з них діагноз був пост влен антенатально, в 2 - звуження було виявлено у новонароджених на 3-5-у добу після закриття артеріальної протоки. В одному випадку після народження був поставлений діагноз кінкінг аорти. Таким чином, наші дані свідчать про складність і невисокий відсоток виявлення ізольованою коарктації аорти. лише в тих спостереженнях, коли є виражені гемодинамічні порушення, що призводять до значних анатомічних змін у вигляді гіпоплазії лівого шлуночка, диспропорції шлуночків серця, збільшення діаметра легеневої артерії диагно з великою вірогідністю може бути поставлений антенатально.

Перші роботи з діагностики коарктації аорти у плода відносяться до 1984 г. [6, 7]. За даними літератури, трансвагінальний доступ в 12-15 тижнів гестації дозволяє діагностувати коарктацію аорти в 21,4% випадків [1]. При трансабдоминальном доступі частота виявлення коарктації аорти збільшується: в 16-30 тижнів вона становить 43%, після 30 тижнів, у міру прогресування гемодинамічних порушень, не перевищує 54% [8].

Згідно з результатами скринінгового ультразвукового обстеження 20 248 плодів при термінах 19-22 тижнів вагітності у великому регіоні Німеччини (1990-1994) пренатальний діагноз коарктації аорти ні встановлено ні в одному з 7 випадків. Аналогічні дані були отримані в Норвегії, навіть в спеціалізованому центрі пренатальної діагностики. Згідно з даними мультицентрового аналізу, проведеного в 12 європейських країнах, точний пренатальний діагноз ізольованої коарктації аорти в кінці 90-х рр. був встановлений тільки в 9 (15,8%) з 57 випадків [9]. Середній термін виявлення ізольованою коарктации склав 22 тижнів, при цьому 7 з 9 випадків було виявлено до 24 тижнів. При поєднанні коарктації аорти з екстракардіальними пороками і хромосомними аномаліями точність її пренатальної діагностики була істотно вище за рахунок вираженості гемодинамічних порушень і розширеного ехокардіографічного дослідження плоду і склала 52%.

За даними інституту серцево-судинної хірургії ім. А.Н. Бакулєва, точність діагностики не перевищує 27%. Як правило, патологія найбільш часто відзначається при поєднанні коарктації аорти з іншими кардіальним аномаліями [10].

Таким чином, узагальнюючи статистичні дані матеріалу Центру, публікації провідних фахівців Росії та зарубіжних колег, можна відзначити дуже низький відсоток діагностики коарктації аорти у плода.

У чому ж причина такого низького відсотка виявлення коарктації аорти антенатально?

Існує кілька факторів, що ускладнюють діагностику коарктації аорти антенатально.

Перша причина не діагностованою коарктації аорти це морфогенез патології і теорія первинного порушення розвитку дуги аорти. Теорія була запропонована в 1828 р [11]. Автор вважає, що дана патологія пов'язана з недостатнім з'єднанням 4 і 6 дуги аорти з низхідним її відділом. Тому перешийок - це місце, де найбільш часто локалізується ділянку звуження [12], так як обидва відділи утворюються з різних ембріональних зачатків. У нормі область перешийка аорти дорівнює 2/3 діаметра висхідного відділу аорти (рис. 1).

Згідно "теорії дуктальной тканини" коарктация аорти виникає в результаті міграції гладких м'язових клітин протоки в предуктального аорту, з подальшою констрикцией і звуженням просвіту аорти [4]. При формуванні коарктації аорти в області перешийка зберігається звуження різної протяжності і форми (рис. 2, 3). Найбільш часто це проявляється у вигляді локальної перетяжки, вище або нижче якої діаметр аорти зберігається в нормі.

Мал. 2. Ультразвукове дослідження висхідного відділу, дуги і спадного відділу аорти. Стрілкою вказано місце звуження.

Мал. 3. Тривимірне зображення серця і аорти плода в 16 тижнів вагітності. Стрілкою вказано місце звуження аорти. AO DESC - спадний відділ аорти, COR - серце.

Отже, оцінка звуження аорти в типовому місці як ознака що розвивається патології не завжди є можливою в ранні терміни вагітності. Оскільки мова йде про предуктального коарктації аорти (звуження аорти локалізовано проксимальніше протоки), то, очевидно, що в період внутрішньоутробного життя в більш пізні терміни відзначається зниження кровотоку через ліві відділи серця і перешийок аорти і розвивається гіпоплазія лівого шлуночка і аорти. Це і сприяє більш пізнього прояву патології і можливості її ультразвукової діагностики.

Друга причина, яка утрудняє діагностику коарктації аорти - це теорія постнатального розвитку. У плода перешийок аорти вузький і після народження і закриття артеріальної протоки він повинен в нормі розширитися для забезпечення адекватного кровотоку в спадний відділ аорти. Таким чином, наявне фізіологічне звуження перешийка аорти не дозволяє припустити формування коарктації аорти після народження.

Постдуктальной коарктация розвивається вже після народження і практично завжди є ізольованим дефект. Ця аномалія, найімовірніше, є результатом розростання м'язової тканини артеріальної протоки в аорту плоду. Коли ж протока після народження звужується, ектопічна тканина всередині аорти також стискається, перекриваючи, як тампоном, просвіт судини по всій його окружності. На відміну від предуктального коарктации в даному випадку гіпоплазія аорти не розвивається. Закриття артеріальної протоки у деяких дітей призводить до наявності звуження аорти і розвитку коарктации через 2-3 тижнів після народження [13].

Третя причина не діагностованою коарктації аорти складається в особливостях внутрішньосерцевоїгемодинаміки у плода. Кровообіг плода, так само, як і дорослого, підпорядковується ряду основних закономірностей фізичного і біологічного впливу. Потік крові рухається із зони високого тиску в область низького тиску. При вираженому потоці розміри збільшуються, при зменшенні обсягу потоку зменшуються. Так, гіпоплазія лівого шлуночка і коарктація аорти часто супроводжують порокам зі зниженим викидом крові в аорту (стеноз аорти, дефект міжшлуночкової перегородки) і практично не зустрічаються при вадах з великим об'ємом потоку через аорту (при тетраде Фалло).

Виходячи з особливостей внутрішньосерцевоїгемодинаміки плода, для діагностики коарктації аорти були запропоновані непрямі ознаки патології в антенатальному періоді: дилатація правого шлуночка і його гіпертрофія (див. Рис. 3), дилатація легеневої артерії [6, 7, 14]. Автори вважають, що це достовірні ознаки і зустрічаються вони досить часто (в 18 з 24 випадків верифікованих діагнозів коарктації аорти). Тому була запропонована оцінка індексів відносини порожнини правого шлуночка до лівого (в нормі - 1,1) і легеневої артерії до аорти (у здорових - 1,2). Виходячи зі збільшення цих параметрів, можна припустити наявність утрудненого викиду в аорту або гіпоплазію дуги аорти. Проте, за даними запропонували ці непрямі ознаки авторів, такі зміни виявляються лише в 30% спостережень (рис. 4).

Мал. 4. Диспропорція розмірів шлуночків серця при коарктації аорти. RV - правий шлуночок; LV - лівий шлуночок; AO DESC - поперечний переріз спадного відділу аорти.

У другій половині 90-х рр. було опубліковано кілька робіт, присвячених вивченню діагностичної цінності збільшення правого шлуночка і зменшення лівого шлуночка при коарктації аорти. Автори, які опублікували ці результати [2], вважають, що чим раніше проводиться дослідження (від 14-16 до 25 тижнів гестації), тим воно більш інформативним для діагностики коарктації аорти. Доказом можуть служити дані, отримані D. Brown і співавт. [15]. У представлених дослідженнях коарктация аорти відзначена у 8 (62%) з 13 плодів з диспропорцією розмірів шлуночків до 34 тижнів і тільки у 6 (21%) з 29 плодів після 34 тижнів вагітності. Незважаючи на те, що більше половини випадків коарктації аорти супроводжується диспропорцією розмірів шлуночків, що досить легко виявляється при вивченні чотирьохкамерного зрізу серця плода, у багатьох дослідженнях в Норвегії вона не була діагностована, навіть при обов'язковому скринінговому вивченні розмірів серця до 18 тижнів вагітності [9] .

Такі прoтіворечівие результати можна пояснити гемодинамической теорією [16, 17]. Внутрішньоутробно в висхідний відділ аорти надходить 50% сумарного викиду крові, в спадну - 65%, а через перешийок аорти всього лише 25%. Виходячи з зменшеного обсягу кровотоку виникає його фізіологічне звуження, яке посилюється лише після народження.

Допплеркардіографія, що дозволяє оцінити кровоток, інформативна лише при вираженому звуженні аорти [18]. При цьому виникає зворотна залежність максимальної швидкості кровотоку в висхідному і низхідному відділах аорти. У нормі швидкість в висхідному відділі трохи переважає над швидкістю низхідного відділу.

При перерві дуги аорти відзначається ретроградний кровотік заповнення ділянки дуги аорти після перерви через відкритий артеріальна протока і відсутність прямого кровотоку на рівні перерви.

І, нарешті, остання причина не діагностованою коарктації аорти полягає в частоті поєднання з іншими аномаліями серця. Ізольована коарктація аорти становить всього лише 15-18%. За даними M. Campell і P. Polani [19], відсоток поєднання коарктації аорти з кардіальним аномаліями коливається від 13 до 18%. Найбільш часто (85%) коарктація аорти поєднується з двостулковим аортальним клапаном [20], нерідко поєднується з фіброеластоз ендоміокарда, що поширюється на вихідний тракт лівого шлуночка і на міжшлуночкової перегородки. Можливо, при коарктації аорти аномальне відходження правої підключичної артерії або обох підключичних артерій від низхідній аорти, дистальної коарктации (5%).

Наявність супутньої кардіальної патології може нівелювати типові для коарктации гемодинамічні зміни з боку серця плоду, на які обов'язково звертає увагу фахівець при ультразвуковому дослідженні.

Існує ще й поняття як псевдокоарктація, або "кінкінг" аорти - деформація аорти, аналогічна класичній коарктації, але перешкода кровотоку незначне, так як є просте подовження і звивистість аорти (рис. 5).

Мал. 5. кінкінг аорти у плода в 34 тижнів вагітності. Дослідження в енергетичному режимі.

Отже, стає очевидним, що практично жоден з ультразвукових ознак в антенатальному періоді не має високого ступеня діагностичної точності.

Відомо, що діагноз цієї вади серця спирається на прямий ознака - візуалізацію місця звуження аорти, і, можливо, розширення проксимального відділу аорти. Однак чітко візуалізувати ділянку звуження аорти у плода досить важко і вдається тільки в поодиноких спостереженнях. Порок можна побачити лише тоді, коли є зменшення діаметра перешийка аорти більш ніж на 1/3 в порівнянні з нормою для кожного терміну вагітності (див. Рис. 2, 3).

Ключем до пренатальної діагностики коарктації аорти є комплексний облік даних, одержуваних як при вивченні чотирьохкамерного зрізу серця (дилатація правого шлуночка, гіпоплазія лівого шлуночка), так і при оцінці самих головних артерій. При наявності коарктації діаметр аорти в середньому в 2 рази менше діаметра ділатірованного легеневої артерії. Тому для діагностики коарктації аорти слід використовувати візуалізацію самої аорти, що найбільш доцільно при скринінгової оцінки зрізу через три посудини. Допомога в діагностиці може надати вимір діаметра артеріальної протоки, який при коарктації аорти широкий.

Остаточний діагноз коарктації аорти встановлюється при використанні зрізу через дугу аорти, так як найчастіше звуження аорти відзначається в області її перешийка - на рівні впадання артеріальної протоки. Слід зазначити, що звуження може охоплювати велику ділянку аорти аж до тубулярной гіпоплазії. Нормальний перехід дуги аорти в артеріальна протока в нормі гладкий і плавний. Крім того, при дослідженні аорти по довгій осі найбільш надійною ознакою слід вважати гіпоплазію поперечної частини дуги аорти. Як один з непрямих ознак коарктації аорти можна використовувати звивистість дуги аорти при вивченні її по довгій осі [2].

Важливе додаткове значення має допплерехокардіографіческое дослідження, яке при коарктації орт дозволяє виявити прискорення і турбулентний характер кровотоку в аорті. Однак в антенатальному періоді ця ознака може не проявитися [2]. Більш надійно виявлення левоправого шунта через овальне вікно. Передбачається, що цей шунт є компенсаторним механізмом, що забезпечує зменшення потоку крові в лівий шлуночок і аорту. G. Sharland і співавт. [18] відзначили левоправий шунт через овальне вікно у 7 з 12 плодів з коарктацией аорти. У решти 5 плодів виявлялося як левоправое, так і праволевое напрямки потоків крові через овальне вікно.

У випадках різко виражених анатомічних змін аорти і функції лівого шлуночка зі збільшенням післянавантаження може спостерігатися серцева недостатність [21]. Порушення гемодинаміки і серцева недостатність характеризуються антенатально наявністю випоту в перикарді, зменшенням серцевого викиду зі зменшенням розмірів лівого шлуночка [22].

После народження и закриття артеріальної протоки весь потік крови Надходить в вісхідній відділ аорти и перешійок розшірюється до нормального уровня. Після народження, коли протока перекривається, коарктація аорти призводить до серйозними клінічними проявами.

Отже, аналіз можливостей і помилок ультразвукової діагностики коарктації аорти в пренатальному періоді показує наскільки проблематично поставити діагноз у всіх випадках даного пороку серця у плода. На жаль, все ехокардіографічні антенатальні ознаки патології не забезпечують високий відсоток діагностики.

Хочеться сподіватися, що розвиток нових технологій і накопичення позитивного і аналіз негативного досвіду дозволять в майбутньому підвищити відсоток діагностики такого складного пороку серця з високою неонатальної смертністю.

література

1. Bronshtein M., Zimmer EZ Sonographic diagnosis of fetal coarctation of aorta at 14-16 weeks of gestation // Ultrasound Obstetric Gynecologie. 1998. N 11. Р. 254-257.
2. Allan LD, Cook AC, Huggon IC Fetal Echocardiographiy. A practical guide. Cambridge University Press. 2009. P. 258.
3. Frederiksen T. Coarctation of the aorta. A genetic study // Acta genet.1963. V. 13. Р. 263.
4. Банкл Г. Вроджені вади серця і великих судин. М .: Медицина, 1980.
5. Oztunc F., Eroglu AG, Aksoy F. et al. Antenatal diagnosis of posductal coarctation of the aorta report // Turk journal Pediatr. 2001. V. 43. N 1. P. 67-69.
6. Allan LD, Crawford DC, Tynan M. Evolution of coarctation of the aorta in intrauterine life // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 471.
7. Allan LD, Crawford DC, Anderson RH et al. Echocardiography and anatomical correlations in fetal congenital heart disease // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 542.
8. Franklin O., Burch M., Manning N. et al. Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbility // Heart. 2002. V. 87. N 11. P. 67-69.
9. Norbenger LK, Sahn DJ, Kleimann CS et al. Antenatal diagnosis of coarctation of the aorta: a multicenter experience // J. Am. Coll. Cardiologie. 1994. V. 23. P. 417-423.
10. Беспалова У.Д., Суратова О.Г., Тюменева А.І., Гасанова Р.М. Ультразвукова діагностика вроджених вад серця у плода / Под ред. Бокерія Л.А. М., 2009.
11. Rosenberg H. Coarctation of the aorta; Morphology and pathogenesis considerations. In: Perspectives in Pediatric Pathology. V. 1. Chicago, Year Book, 1974.
12. Patten BM The changes in circulation after birth // Am. Heart J. 1930. V. 6. P. 192.
13. Бураковський В.І., Бокерія Л.А. Серцево-судинна хірургія. М .: Медицина, 1989.
14. Allan LD, Chita SK, Anderson RH, Fagg N., Crawford DC, Tynan MJ Coarctation of the aorta in prenatal life: and echocardiographic, anatomical and functional study // Brit. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
15. Brown DL, Durfee SM, Hornberger LK Ventriculal disgrepancy as a sonographic sign of coarctation of the aorta: how reliable is it? // J. Ulytrasound Med. 1997. V. 16. N 2. P. 95-99.
16. Rudolf A., Heyman MA, Spitznas U. Hemodynamic consideratiоns in the developement of narrowing of the aorta // Am. J. Cardiolog. 1972. V. 30. P. 514.
17. Palmer NS, Berman MA Postnatal developement of obstruction in coarctation of the aorta; Role of the ductus arteriosus // Pediatrics. 1975. V. 56. P. 462.
18. Sharland GK, Chan KY, Allan LD Coarctation of the aorta: difficulties in prenatal diagnosis // Br. Heart J. 1994. V. 71. Р. 70-75.
19. Campell M., Polani PE Etiology of coarctation of the aorta // Lancet. 1961. V. 1. P. 473.
20. Edwards JE, Burchell HB The pathologic anatomy of deficiency betwen the aortic rood and the heart including aortic sinus aneuvrysms // Thorax 1957. V. 12. P. 125.
21. Rudolph AM Congenital Diseases of the Heart: Clinical-Physiologic Considerations in Diagnosis and Management. Chicago-Year Book. 1974.
22. Kleimman CS, Donnerstein RL, De Vore GR et al. Fetal echocardiography for evaluation of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops. N. Engl. J. Med. +1982.

УЗД сканер PT60A

Портативний апарат для невідкладної допомоги, інтенсивної терапії та спортивної медицини.
Дослідження опорно-рухового апарату, моніторинг проведення анестезії та ін.