SonoAce-R7
Універсальний ультразвуковий сканер високого класу, ультракомпактний дизайн і інноваційні можливості.
Вступ
Мультікістозная нирка є вродженою аномалією, при якій ниркова паренхіма заміщується кістами різної величини. В основі патогенезу Мультікістозная нирки лежить атрезія лоханочномочеточнікового соустя в період ембріонального розвитку. При цьому відбувається неповне злиття мезонефроса (зачатка екськреторного апарату) і метанефрогенной тканини (зачатка секреторного апарату майбутньої нирки). Крім того, можливо ізольоване розвиток секреторного апарату постійної нирки при повній агенезії її екскреторних елементів. В обох випадках розвивається метанефрогенной тканину деякий час продукує сечу, яка не виводиться, а накопичується в канальцях, приводячи до їх перерозтягнення і поступовому перетворенню в кісти. Останнє було доведено в 1959 р К. Парккулайненом і ін., Що встановили, що вміст кіст є фільтрат давно функціонуючих клубочків.
Внаслідок відносної рідкості такої форми кістозного ураження нирок (за даними М.Ф. Трапезнікової, 1972 - 1,1% загального числа хворих з аномаліями нирок), в літературі зустрічається майже 20 назв даної патології, проте термін "одностороння Мультікістозная нирка", запропонований в 1936 р J. Schwartz, прийнято вважати найточнішим.
Мультікістозная нирка є одностороннім захворюванням; двосторонній характер ураження несумісний з життям. Ця аномалія зустрічається у чоловіків в 2 рази частіше, ніж у жінок. Мультікістоз нирок на відміну від полікістозу не передається у спадок. Судинна ніжка не формується, вона представлена кількома дрібними судинами, що відходять безпосередньо від аорти.
Клінічно Мультікістозная нирка може нічим себе не проявляти і виявляється при розтині. Часто Мультікістозная нирка виявляється випадково при обстеженні з приводу захворювання контралатеральной нирки, а також при скринінговому ультразвуковому обстеженні з приводу різних захворювань, що не відносяться до сечової системи.
Убогість клінічних проявів робить скрутної доопераційну діагностику Мультікістозная нирки. Для неї характерна відсутність контрастування при екскреторної урографії, а також нездатність накопичувати радіофармпрепарати. Найціннішу інформацію дає ультразвукове сканування, при якому визначається конгломерат, що складається з безлічі несполучених один з одним кіст різної форми і розмірів, заповнених найчастіше прозорою світлою рідиною. Між кістами розташовується пухка сполучна тканина, а також осередки хрящової і кісткової тканини. У дорослих нерідко спостерігається кальцифікація стінок кіст. Діагноз Мультікістозная нирки може бути підтверджений шляхом черезшкірної пункційної кістографіі під УЗ-контролем.
Наведемо власне спостереження Мультікістозная нирки, прийнятої за термінальний гидронефроз.
опис спостереження
Хвора Г., 1976 року народження, поступила у відділення оперативної нефрології урологічекой клініки ММА ім. І.М. Сеченова з діагнозом "термінальний гидронефроз справа". Скарги на періодично виникає незначну тупий біль у правій поперекової області. Живіт симетричний, при пальпації м'який, безболісний у всіх відділах, симптом Пастернацького негативний з обох сторін, сечовипускання вільне, безболісне.
Ультразвукове дослідження: зліва - нирка збільшена в розмірах, без патологічних змін; справа (рис. 1) - визначається округле рідинне утворення з чіткими, рівними контурами, розміром 5,7 х 8,2 см, що перекриває кілька дрібних анехогенних утворень розміром до 1 см. Стінки даних утворень щільні, вміст анехогенние, однорідне. Паренхіма нирки не визначається. При колірному допплеровском картировании кровотік в правій нирці не реєструється, кровообіг в лівій нирці відповідає фізіологічній нормі.
Мал. 1. Ехограма Мультікістозная правої нирки.
Оглядова рентгенографія органів сечової системи: зліва - тінь нормальної нирки; в проекції правої нирки візуалізується округла тінь з чіткими, рівними контурами розміром 9,5 х 7 см, по інтенсивності порівнянна з нирковою паренхімою. Контур тіні неоднорідний, з ділянками звапніння.
Екскреторна урографія: зліва - виділення контрастної речовини своєчасне, пасаж його по лівому сечоводу не порушений; праворуч - контрастну речовину не виділяється.
Динамічна нефросцінтіграфія: справа - крива афункціонального типу, зліва - функція нирки не порушена.
Цистоскопія: слизова сечового міхура без патологічних змін; гирлі лівої сечоводу розташоване в типовому місці, на валику, ритмічно скорочується, з нього виділяється прозора сеча; гирлі правого сечоводу точкове, розташоване медіальніше типового місця, не скорочується, провести в нього сечоводо катетери N5 і N4 не вдалося.
Комп'ютерна томографія органів черевної порожнини до і після внутрішньовенного контрастного посилення: ліва нирка компенсаторно збільшена, патологічних змін не виявлено; права нирка зменшена в розмірі (5 х 3 х 5,1 см), її паренхіма розпластаний на великому кистоподобную освіту розміром 8 х 6,5 х 5,5 см і щільністю 8-10 од. Н. Стінки освіти мають товщину 2-3 мм, при цьому вони нерівномірно обизвествлени. Видільна функція правої нирки відсутній. У нижньому полюсі нирки визначаються дрібні (до 1 см) кісти. Описане велике кістозне освіту деформує нижню поверхню печінки. Ознак ураження печінки не виявлено.
При пункційної кістографіі - в проекції правої нирки визначається округле утворення з чіткими, рівними контурами, діаметром до 9 см. Під час пункції отримана прозора рідина солом'яно-жовтого кольору.
При оперативному втручанні (рис. 2) встановлено, що права нирка являє собою скупчення дрібних кіст загальним розміром 5 х 3 см, крім того, з верхнього сегмента нирки виходить велика кіста діаметром до 8 см з потовщеною стінкою, що містить включення кам'янистої щільності. Нирка щільно спаяна з паранефральной клітковиною і низхідним відділом дванадцятипалої кишки. Виконана операція - нефректомія праворуч.
Мал. 2. Операційна ситуація.
Макропрепарат (рис. 3): права нирка являє собою скупчення дрібних кіст (до 1 см), загальним розміром 5 х 3 см. З її верхнього сегмента виходить велика кіста до 8 см в діаметрі з потовщеною стінкою, що містить включення кам'янистої щільності. Паренхіма нирки не визначається. Чашечно-лоханочная система різко зменшена в розмірах. Сечовід вузький, шириною до 0,3 см, стінка біляста, стоншена. Ниркова ніжка представлена великою (до 1 см) веною з тонкою стінкою, артерія не визначається.
Мал. 3. Макропрепарат на розрізі.
Гістологічне заключення: тканину нирки атрофована, заміщена сполучною тканиною; склероз стінок судин, стінки балії і чашок.
Післяопераційний період без особливостей. При контрольному ультразвуковому дослідженні патологічних утворень в ложі правої нирки не визначається.
висновок
Ультразвуковий метод дослідження в діагностиці Мультікістозная нирки може бути використаний в якості скринінгового тесту, що дозволяє запідозрити патологічний процес ще на порозі майбутнього комплексного обстеження хворого.
література
- Джавад-Заде М.Д. Полікістоз нирок. - М., 1964. - С. 22-25.
- Джавад-Заде М.Д. Про Мультікістозная нирці // Урологія. - 1961. - С. 60-65.
- McCullough DL Difficult diagnoses in urology, Churchill Livingstone Inc., 1988, р. 32-35.
- Schwartz J. An unusual unilateral multicystic kidney in an infant. J. Urol., 1936, N 35, p. 259-263.
SonoAce-R7
Універсальний ультразвуковий сканер високого класу, ультракомпактний дизайн і інноваційні можливості.
