УЗД сканер RS80
Еталон нових стандартів! Безпрецедентна чіткість, дозвіл, надшвидка обробка даних, а також вичерпний набір сучасних ультразвукових технологій для вирішення найскладніших завдань діагностики.
Портальна гіпертензія - одна з основних причин важких стравохідно-шлункових кровотеч у дітей, нерідко призводить до летальності. Крім того, результатом портальної гіпертензії у дітей з хворобами печінки може бути печінкова або ниркова недостатність. У зв'язку з цим вкрай важливо своєчасне розпізнавання самого синдрому і встановлення причин його розвитку.
Вперше термін "портальна гіпертензія" ввів в 1928 р англійський хірург A. McJandoe. В основі її розвитку лежить перешкода току крові по системі ворітної вени . Зазвичай передбачається блокада механічного характеру, але зустрічаються випадки функціонального, спастичного походження блокади будь-якого відділу портальної системи. Відрізняються такі типи портальної гіпертензії: внутрипеченочная (цироз печінки, вроджений фіброз печінки, виражена жирова інфільтрація, внутрішньопечінкові пухлини); внепеченочная (тромбоз ворітної і селезінкової вен, ізольований тромбоз селезінкової вени, порок розвитку ворітної вени , Здавлення вен пухлиною або лімфатичними вузлами); надпечінкова (синдром Budd-Chiari, здавлення печінкових вен пухлиною); змішана (коли порок розвитку ворітної вени ускладнюється хронічним вірусним гепатитом, а потім і на цироз печінки або аномалія розвитку ворітної вени поєднується з фіброзуванням печінки).
Патогенез портальної гіпертензії при різних типах блокади портальної системи різний. Найчастішою причиною печінкової форми гіпертензії є цироз печінки, коли на тлі запалення відбувається склерозування з подальшим фіброзуванням портальних трактів, розвиток вузлів регенерації, порушення структури печінкових часточок, здавлювання судинних структур, в тому числі внутрішньопечінкових розгалужень ворітної вени. Порушення ж організації часточок веде до зміни внутрідолькового кровообігу і є причиною розвитку некрозів в центрі часточки, фіброзу і вираженої клітинної інфільтрації з проліферацією купферовских клітин. Останні можуть вдаватися в просвіт синусоїдів, звужувати їх, приводячи до підвищення тиску в портальній системі. Утруднення течії крові по системі ворітної вени і підвищення портального тиску призводять до збільшення і гіперплазії селезінки. Далі портальна гіпертензія викликає розвиток колатералей як природних, так і нових портокавальних зв'язків: через вінцеву вену шлунка до венозного сплетення стравоходу і далі через непарну і полунепарную вени з системою верхньої порожнистої вени. Розширюються вени стравоходу. У розвитку портокавальних анастомозів беруть участь vv.epigastricae, утворюючи "голову медузи", частіше спостерігається у дорослих пацієнтів. Синдром Cruveillier-Baumgarten найбільш характерний для дитячого віку при вродженому фіброзі печінки. При розвитку портокавальних колатералей через v.mesentericae inferior збільшуються гемороїдальні вени. У виникненні розвивається при портальній гіпертензії асциту відіграють роль стаз в портальної і лімфатичної системи органів черевної порожнини і порушення інактивації кортикостероїдів, зокрема, альдостерону.
На відміну від механізму внутрішньопечінкової портальної гіпертензії позапечінкові, на перший погляд, видається більш простим. Практична відсутність стовбура і розгалужень ворітної вени при вродженому генезі розвитку, облітерований або звужений її просвіт в результаті тромбозу або екстравазального здавлення призводить до підвищення опору кровотоку, що веде до стабільного збільшення портального тиску до 300-500 мм водяного стовпа (N до 120-180 мм водяного стовпа) і розвитку гипердинамического типу гемоциркуляції в судинах басейну ворітної вени, з вираженим артеріовенозних шунтуванням в органах, збільшуючи навантаження на судини, з подальшими їх морфол гическими змінами. Їх вираженість залежить від тривалості і тяжкості перебігу захворювання.
Розвиток портальної гіпертензії при надниркової блокаді кровообігу найчастіше обумовлено рестриктивним перикардитом, звуженням печінкових вен або нижньої порожнистої вени вище її злиття з печінковими венами (хвороба Chiari), звуженням нижньої порожнистої і / або печінкової вен в результаті вродженої перегородки, тромбу, пухлини, гіпертрофованої хвостатої частки печінки, що в кінцевому рахунку веде до розладу крово- і лімфообігу в органах і тканинах нижчих відділів.
Основними методами дослідження хворих з підозрою на портальну гіпертензію крім загальноприйнятих фізикальних є ангиографические, ендоскопічні та ультразвукові в поєднанні з допплерографией (в кольоровому і звичайному режимах). Всі перераховані методи взаємодоповнюють один одного. Про відносної конкурентності може йти мова між ангиографией і допплерографией. Однак, з огляду на нешкідливість ультразвукового методу і відносну простоту його застосування, потрібно визнати, що він повинен використовуватися першим у кожної дитини зі збільшеною селезінкою і іншими ознаками, що дозволяє підозрювати портальну гіпертензію. А потім, орієнтуючись на отримані результати, вирішувати питання про проведення рентгеноконтрастних досліджень.
Найбільш частою формою портальної гіпертензії у дітей у порівнянні з іншими є внепеченочная блокада портального кровообігу, частота якої в диференціальної діагностики портальної гіпертензії сягає 50-88%. При цьому у дорослих цей показник знаходиться в межах 10% [1, 2]. Така різниця пояснюється тим, що основна причина розвитку гіпертензії - це первинне ураження вен портальної системи, яке в ряді випадків супроводжується фіброзуванням паренхіми печінки.
Ехографіческое дослідження органів черевної порожнини у дітей з підозрою на внепеченочнув форму портальної гіпертензії практично в 100% випадків дозволяє правильно припустити діагноз. Печінка, як правило, нормального або зменшеного розміру. Останнє обумовлено значним зниженням портального кровотоку при розвитку фиброзирования паренхіми, що спостерігається у 60-70% дітей. При природженому фіброзі від паренхіми реєструються множинні дрібні сильні ехосигнали, розсіяні по всій площі зрізу органу (рис. 1). Воротна вена змінена, при цьому може спостерігатися відсутність просвіту її стовбура або основних гілок (рис. 2), наявність множинних тонких звивистих судин з гіперехогенних стінками, зібраних разом - ангіоматозних трансформація (рис. 3), наявність тромбу, звужено або закриває просвіт судини, або локальне звуження просвіту, що призводить до розвитку колатералей, видимих як анехогенние вузькі, покручені тубулярні структури, що йдуть поруч з основним стволом (рис. 4). Такі зміни ворітної вени призводять до значного уповільнення кровотоку. Кольорове доплерівське картування полегшує якісну оцінку стану ворітної вени, дозволяючи визначити напрямок кровотоку (гепатопетальний - до печінки або гепатофугальний - від печінки).
Мал. 1. Ехограма печінки при вродженому фіброзі.
Мал. 2. Ехограма ворітної вени без просвіту.
Мал. 3. Ехограма ворітної вени при ангіоматозних трансформації.
Мал. 4. Ехограма правої гілки ворітної вени з колатералями, розвиненими з-за тромбозу стовбура.
Портальна гіпертензія при її внепеченочной формі поступово призводить до ряду вторинних змін. Селезінка збільшується, спостерігається мелкоочаговое або дифузне мелкоочаговое ущільнення паренхіми, ущільнення стінок дрібних судин, деякі можуть бути тромбірованного (рис. 5). Селезінковий вена розширена, часто звивистих в області воріт. Швидкість кровотоку по ній, як правило, зберігається, але значно збільшується показник об'ємного кровотоку. Селезінковий артерія кілька розширена, що призводить до збільшення індексу резистентності і свідчить про збільшення периферичного опору, побічно підтверджуючи дані ехографії про стан паренхіми селезінки.
Мал. 5. Ехограма селезінки, тромбоз дрібних гілок селезінкової вени.
Малий сальник у дітей зазвичай не візуалізується при ехографічної обстеженні, проте при портальній гіпертензії він часто потовщується і стає видимим як ехогенності тканинне освіту з нечіткими краями, розташоване між передньою поверхнею підшлункової залози і задньою поверхнею шлунку, або, eсли шлунок не видно, то задньою поверхнею печінки (рис. 6).
Мал. 6. Ехограма утолщенного малого сальника
Р - підшлункова залоза; ST - шлунок.
У нормі стінки жовчного міхура зазвичай не видно, але допускається їх потовщення до 2 мм. При портальної гіпертензії жовчний міхур , Як правило, деформований, з різко потовщеними стінками (рис. 7). У деяких випадках в стінках можуть бути видні варикозно розширені судини, що особливо добре демонструється при використанні кольорового допплерівського картування в енергетичному режимі.
Мал. 7. Ехограма жовчного міхура з різко потовщеними стінками, що містять варикозно розширені судини, і зменшеним просвітом (режим КДК ).
При важкій формі портальної гіпертензії розвиваються венозні колатералі, деякі з яких можуть бути видні: це вінцеві, шлунково-стравоходу, що визначаються між лівою часткою печінки і головкою, тілом підшлункової залози як анехогенние округлі або тубулярні структури (рис. 8). Варикозно розширені вени стравоходу можуть бути визначені при поздовжньому скануванні в області аорти. У зв'язку з різною спрямованістю кровотоку через звивистості судин при ЦДК демонструється його змішаний характер. При дослідженні печінки при фіброзі відзначається прохідна пупкова вена, що має іноді нерівні стінки і спрямована від області біфуркації ворітної вени до поверхні печінки в цефально-латеральному напрямку (рис. 9).
Мал. 8. Ехограма області головки підшлункової залози з судинними колатералями (стрілка)
L - печінка; P - підшлункова залоза; VL - селезеночная вена; AO - аорта; IVC - нижня порожниста вена.
Мал. 9. Ехограма розширеної пупкової вени
VU - пупкова вена; VP - воротная вена.
При печінковій формі портальної гіпертензії, основною причиною розвитку якої у дітей є цироз печінки, спостерігаються практично всі ті ж вторинні зміни. Воротна ж вена значно розширена, досягаючи в діаметрі 20 мм, стінки її потовщені. Швидкість кровотоку по вені знижена, але за рахунок збільшення діаметра зростає і величина об'ємного кровотоку. Так само збільшення цього показника має місце і в селезінкової вени. Зміни, що відбуваються в портальній системі, ведуть до перерозподілу об'єму крові - його збільшення в судинах портальної системи і зниження в інших життєво важливих органах (мозок, нирки) [3]. При більш виражених порушеннях кровообігу по ворітної вени відбувається накопичення рідини в черевній порожнині, яка при її малій кількості насамперед локалізується в латеральних каналах і малому тазі, а потім в околопеченочном і околоселезеночном просторах.
Найбільш ефективним способом лікування внепеченочной портальної гіпертензії і основного її ускладнення - рецидивів гострих кровотеч з варикозних вен стравоходу і шлунка - є створення портокавальних анастомозів, що дозволяють створити умови для декомпресії портальної системи. Вибір судин для створення шунта визначається індивідуально, з урахуванням гемодинамічних параметрів і віку пацієнта. В останні роки перевага віддається спленоренальний, мезокавальним по типу "бік у бік". Всі дані про кровотоці в потенційно використовуваних судинах можуть бути отримані при допплеровском дослідженні. Спостереження ж за характером кровотоку після проведеної операції і зіставлення одержуваних даних з первинними дає можливість говорити про ефективність проведеного оперативного лікування як відразу після нього, так і в пізньому катамнезе. Одним з осложеній після проведеної операції шунтування є утворення гематоми (4-5% спостережень), яка на ехограмі представляється округлим ехосвободная освітою з досить чіткими кордонами. Динамічне дослідження дозволяє контролювати стан гематоми і регресію її розмірів.
Одним із способів лікування внутрішньопечінкової портальної гіпертензії є видалення селезінки. До основних можливим післяопераційним ускладненням, діагностуються при УЗД, слід віднести кровотеча з утворенням гематоми, розвиток абсцесу, реактивні зміни в сусідніх органах, найчастіше підшлунковій залозі.
При синдромі Badd-Chiari на ехограма визначається звуження або відсутність просвіту нижньої порожнистої вени або однієї з печінкових вен, зокрема, гіпертрофованої хвостатої часток (рис. 10). При хронізації процесу утворюються візуалізуються при УЗД венозні колатералі, посудину вище облітерації або звуження розширено, кровотік значно ослаблений.
Мал. 10. Ехограма нижньої порожнистої вени (поздовжній зріз). Просвіт вени звужений гіпертрофованої хвостатої часткою.
Таким чином, ультразвукове дослідження органів черевної порожнини є методом вибору на ранньому як амбулаторному, так і стаціонарному діагностичному етапах обстеження дітей з портальною гіпертензією, включає обов'язкову допплеровскую оцінку стану кровотоку, дозволяє з високою точністю підтвердити і визначити причину портальної гіпертензії, а порівняльний аналіз даних, отриманих в різні терміни терапевтичного та хірургічного лікування захворювання - оцінити його ефективність.
література
- Пациора М.Д. Хірургія портальної гіпертензії. М .: Медицина. 1974. С. 232.
- Van Vroonhen T., Molenaar J. Distal splenorenal shunt for decompression of portal hypertension in children with cystic fibrosis // Surg.Ginecol.Obst. 1979. V.149. P.559-566.
- Аббас Н.М. Стан центральної і периферичної гемодинаміки у дітей з хронічними захворюваннями печінки: Дисс ... канд. мед. наук. - М., 1996. С.160.
УЗД сканер RS80
Еталон нових стандартів! Безпрецедентна чіткість, дозвіл, надшвидка обробка даних, а також вичерпний набір сучасних ультразвукових технологій для вирішення найскладніших завдань діагностики.
