Бічний аміотрофічний склероз (БАС або хвороба Шарко) - найбільш часте ураження мотонейронів, що приводить до прогресуючого паралічу і смерті. Захворювання характерно для середнього віку, частіше спостерігається у чоловіків.
Клінічно захворювання проявляється слабкість у верхніх і нижніх кінцівках, інтелект і чутливість зберігаються. Вважається, що в основі патогенезу захворювання лежить загибель нейронів з вторинним валлеровского переродженням клітин передніх рогів. Знайдена зв'язок захворювання з мутацією 21 хромосоми.
при МРТ головного мозку виявляється ураження кортикоспинального тракту. Спершу з'являється яскравий сигнал на Т2-зважених МРТ від внутрішньої капсули мозку, пізніше він захоплює нижележащие відділи, спинний мозок і супроводжується атрофією. Відзначено також підвищений вміст заліза в корі на градієнтних МРТ головного мозку. при МРТ в в СПб в наших клініках ми відзначаємо перераховані симптоми, проте діагноз ставиться клінічним обстеженням.
МРТ головного мозку. Аксіальна МРТ типу FLAIR. БАС з ураженням внутрішньої капсули.
