Рубцеві алопеції характеризуються незворотною втратою волосся в результаті руйнування волосяного фолікула при запальному процесі або травмі. Діагностичними ознаками всіх форм рубцевих алопецій є видима втрата усть волосяних фолікулів і деструкція самих волосяних фолікулів при патоморфологічної дослідженні [1-3].
За класифікацією рубцевих алопецій Товариства дослідження волосся Північної Америки (North American Hair Research Society, NAHRS) (2001) фолікулярний муциноз (mucinosis follicularis) (син .: алопеція муцинозная) відносять до неспецифічних вторинним Рубцова алопеція [4].
Фолікулярний муциноз - запалення пілосебацейного комплексу в результаті внутріфоллікулярному відкладення муцину, що приводить до нерубцовому і рубцовому випадання волосся. O. Braun-Falco (1957) на підставі власних спостережень і даних літератури виділив два різновиди цього захворювання: первинна ідіопатична муцинозная алопеція, з хронічним перебігом і можливістю спонтанного регресу або протікає як початковий варіант перебігу вторинної; вторинна - майже завжди асоціюється з лімфопроліферативними і іншими системними захворюваннями шкіри. Висипання при фолікулярному муціноза представлені згрупованими фолікулярними папулами, що зливаються в бляшки, найбільш часто розташовуються на шкірі волосистої частини голови, шиї, брів, рідше - на тулубі і кінцівках. В осередках гирла волосяних фолікулів розширені, можливо виділення слизового секрету при натисканні. Диференціювати доброякісну і пухлина-асоційовану муцинозной алопеції дозволяють особливості клінічного перебігу і патоморфологічне дослідження біоптату шкіри голови з патологічного вогнища [5-7].
При муцинозной алопеції волосистої частини голови клінічно визначаються вогнища рубцевої і / або нерубцовой алопеції на шкірі волосистої частини голови при відсутності висипань на інших ділянках шкіри. Mуцінозную алопецію волосистої частини голови диференціюють з склеромікседеме Арндта-Готтрона, осередковою алопецією, телогенового випаданням волосся, фолікулярним плоским позбавляємо, бляшечной склеродермией, мікозів і т. Д. У таких випадках остаточний діагноз встановлюється на підставі патоморфологічного дослідження біоптатів шкіри з патологічних вогнищ [8, 9].
Гістологічно при первинній муцинозной алопеції визначається різна кількість муцину в міжклітинних проміжках фолікулярного епітелію, секреторних відділах сальних залоз. Навколо фолікулів і сальних залоз, периваскулярно завжди є лімфогістіоцитарні інфільтрати, іноді з домішкою еозинофілів, тканинних базофілів і гігантських клітин [10-12].
Недостатність відомостей про терапію рубцевої алопеції обумовлена обмеженим числом досліджень, які відповідають вимогам доказової медицини. Опис методів лікування в більшості випадків засноване на одиничних повідомленнях або на серії досліджень з невеликим числом пацієнтів. Головна мета лікування - попередити прогресування захворювання. При доброякісної муцинозной алопеції волосистої частини голови використовують кортикостероїди внутриочагово і системно, топічні і системні ретиноїди, протилепрозні (сульфоновиє), нестероїдні протизапальні засоби, фототерапію. На ранніх стадіях доцільно ад'ювантне зовнішнє призначення міноксиділа 5%, що дозволяє прискорювати ріст неуражених волосся. Потрібен тривалий диспансерний нагляд за пацієнтами.
У клініко-діагностичному відділенні ГБУ СО УрНІІДВіІ ми спостерігали пацієнтку Б. Л., 64 років, звернулася 18.01.2014 р зі скаргами на випадання волосся, інтенсивний свербіж і відчуття печіння на шкірі волосистої частини голови.
З анамнезу захворювання: вважає себе хворою з 2013 року, коли з'явилися свербіж і печіння шкіри волосистої частини голови і випадання волосся.
З анамнезу життя: венеричні захворювання, туберкульоз, вірусні гепатити в минулому заперечує. Спадковість не обтяжена. Перенесені захворювання: хронічна екзема, гіпотиреоз протягом 10 років, щодня приймає Еутірокс 50 мг. Спостерігається у нефролога з діагнозом «інтерстиціальнийнефрит». Шкідливі звички заперечує. Гемотрансфузій не було. Донором була.
На момент звернення на консультативний прийом стан пацієнтки задовільний. Кістково-м'язова система без особливостей. Щитовидна залоза не збільшена. Змін з боку серцево-судинної, дихальної, травної систем не було виявлено.
Гінекологічний анамнез: mensis з 13 років, менопауза з 50 років. Вагітностей - 1, завершилася пологами.
Status localis: на шкірі тулуба, кінцівок, на видимих слизових оболонках висипань немає. Патологічний процес локалізований у всіх областях шкіри волосистої частини голови, особливо виражений в зоні тімені, представлений вогнищами рубцевої алопеції неправильної форми з нечіткими межами, розміром 1,0 × 2,0 (см) при пальпації помірної щільності, безболісні. Візуально в осередках визначається виражена яскрава рівномірна і періфоллікулярное гіперемія, незначне лущення, порідіння волосся рівномірне і осередкове, локалізоване переважно навколо гирла волосяних фолікулів (рис. 1). При тріхоскопіі вогнищ випадання волосся визначається відсутність усть волосяних фолікулів і фіброз (рис. 2). Брови, вії, нігті не змінені. Периферійні лімфатичні вузли не пальпуються.
При огляді статевих органів: симптом подразнення очеревини негативний з обох сторін. На слизовій оболонці задньої стінки піхви, шийки матки висипань немає. При бімануального дослідженні матка і придатки не пальпуються. Перианальна область вільна від висипань.
лабораторне обстеження
МРП з кардіоліпіновим антигеном: негативний результат; LE-клітини - не виявлені. Реакція пасивної гемаглютинації з визначенням сумарних протитрепонемних антитіл IgM, IgG: негативний результат. Антитіла до ВІЛ I-II типу методом ІФА в сироватці крові: негативний результат. Маркери вірусних гепатитів В і С методом ІФА в сироватці крові не виявлено. Загальний аналіз крові: ШОЕ 17 мм / год. Загальний аналіз сечі, еритроцити 5-10 в п / з: білок 0,33 г / л.
Гормони щитовидної залози (ТТГ, СТ3, СТ4) в нормі, антитіла до тіреопероксідазе, тиреоглобулину - негативний результат. Біохімічний аналіз крові: кріоглобуліни - позитивний результат. Дослідження ревмопроб: СРБ - 6,68 мг / л (позитивний результат). Глистових-протозойная інвазія не визначена.
Гістологічне дослідження біоптату шкіри волосистої частини голови. Епідерміс з помірним дифузним гиперкератозом і акантозом. В оболонках частини волосяних фолікулів відзначаються тріщини і псевдокістозного простору, виконані мукоїдному матеріалом, визначається періфоллікулярное лімфогістіоцитарна інфільтрація, фокуси склерозу і гіалінозу колагенових волокон. Висновок: «Морфологічна картина відповідає фолікулярному муціноза» (рис. 3, 4).
З огляду на дані анамнезу, клініко-лабораторного обстеження, встановлено діагноз: «Муцинозних алопеція шкіри волосистої частини голови. Інтерстиціальнийнефрит. Гіпотиреоз ».
Проведена комплексна терапія: диклофенак 25 мг 2 рази на добу перорально (21 день); гидроксихлорохин 200 мг 2 рази на добу всередину (3 міс); ретинолу ацетат по 300 000 МО на добу 1 міс; пентоксифілін 100 мг 3 рази на добу (1 міс); тріамценалона ацетат 1,0 мл внутриочагово 1 раз в 7 днів № 3. Зовнішнє лікування: Пімафукорт крем, препарати з фузидієвої кислотою 2%, пиритион цинком 0,2%, миноксидил 5%.
На тлі терапії відбулося зменшення свербежу, гіперемії шкіри в осередках, пом'якшення рубцевої тканини, зменшення лущення. Розміри кордонів вогнища не змінилися.
Диспансерне спостереження здійснювалося протягом 3 років, за цей період часу пацієнтці проводилася терапія курсами 1 раз в 6 міс: пентоксифілін всередину по 100 мг 3 рази на добу (1 міс), сульфату цинку всередину по 124 мг 2 рази на добу (2 міс) , оротат калію 1 табл. 2 рази на добу (1 міс) зовнішньо, аерозоль з пиритион цинком 0,2%, Актовегін гель, миноксидил 5% 2 рази на добу (5 міс). Протягом періоду спостереження захворювання незначно прогресувало, сформувалися множинні осередки рубцевої алопеції неправильної форми з чіткими кордонами. Внутріочаговое введення глюкокортикостероїдів 1 раз в 3 міс зменшило періфоллікулярное запалення і щільність рубцевої тканини.
Обговорення
Представлене опис клінічного випадку демонструє клініко-патоморфологічні характеристики ідіопатичною муцинозной алопеції і інформативність гістологічного дослідження для диференційної діагностики з іншими хронічними дерматозами, що супроводжуються рубцевими алопеціями. Диспансерне спостереження здійснюється дерматовенерологом з регулярним фотоконтроль кордонів вогнищ і пальпацією периферичних лімфатичних вузлів.
література
- Гаджігороева А. Г. Клінічна трихологія. М .: Практична медицина, 2014. 184 с.
- Lacarrubba F., Micali G., Tosti A. Scalp dermatoscopy or trichoscopy // Curr. Probl. Dermatol. 2015; 47: 21-32.
- Mubki T., Rudnicka L., Olszewska M. et al. Evaluation and diagnosis of the hair loss patient. Part I. History and clinical examination // J. Am. Acad. Dermatol. 2014; 71 (3): 415. e1-415.e15.
- Olsen E., Bergfeld W., Cotsarelis G. et al. Summary of North American Hair Research Society (NAHRS) - sponsored workshop in cicatricial alopecia, Duke University Medical Center, February 10 and 11, 2001. // J. Am. Acad. Dermatol. 2003; 48: 103-110.
- Кунгур Н. В. Хвороби шкіри. Монографія (атлас). Єкатеринбург: УрНІІДВіІ, 2014. 176 с.
- Anderson BE, Mackley CL, Helm KE Alopecia mucinosa: report of case and review // J. Cutan. Med. Surg. 2003; 7 (2): 124-128.
- Cervigón-González I., Manzanares FJ, Bahillo C. et al. Alopecia mucinosa // Actas Dermosifiliogr. 2006; 97 (8): 514-517.
- Вольф К., Голдсміт Л. А., Кац С. І. та ін. Дерматологія Фіцпатріка в клінічній практиці: в 1 т. / Пер. з англ. М .: Видавництво Панфілова, 2012.
- Oremovic L., Ludovic L., Vucic M. et al. Cicatrial alopecia as a manifestation of different dermatoses // Acta. Dermatovenerol. Croat. 2006; 14 (4): 246-252.
- Пальців М. А., Потекаев Н. Н., Казанцева І. А. та ін. Клініко-морфологічна діагностика захворювань шкіри (атлас). М .: Медицина, 2004. 432 с.
- Sperling LC, Сowper SE, Khopp EA An atlas of hair pathology with clinical correlations . Second edition. New York & London: Informa Healthcare, 2012. 216 p.
- Цвєткова Г. М., Мордовцева В. В., Вавилов А. М. Патоморфологія хвороб шкіри. Керівництво для лікарів. М .: Медицина, 2003. 496 с.
Н. Л. Жулімова *, 1, кандидат медичних наук
Н. В. Зільберберг *, доктор медичних наук, професор
Г. Д. Сафонова *, кандидат біологічних наук
І. А. Куклін *, кандидат медичних наук
Е. І. Кузнєцова **
А. А. Патрушева ***
* ГБУ СО УрНІІДВіІ, Єкатеринбург
** МБУ ЦМКЛ № 1, Єкатеринбург
*** ФБОУ ВО УГМУ МОЗ РФ, Єкатеринбург
1 Контактна інформація: [email protected]
Муцинозних алопеція шкіри волосистої частини голови / Н. Л. Жулімова, Н. В. Зільберберг, Г. Д. Сафонова, І. А. Куклін, Е. І. Кузнєцова, А. А. Патрушева
Для цитування: Лікуючий лікар № 11/2018; Номери сторінок у випуску: 11-14
Теги: випадання волосся, шкіра голови, запалення, травма
Купити номер з цією статтею в pdf
