- Про вазопресину
- Основні причини захворювання
- Причини ниркової форми
- прояви хвороби
- нефрогенний тип
- діагностика
- Дегідратаційний (концентраційний) тест
- Проба з аналогом вазопресину
- інші дослідження
- диференціація діагнозу
- Особливості лікування дітей
- Лікування ниркового типу хвороби
Нецукровий діабет називають ендокринну патологію, яка виникає на тлі різкого зниження вироблення вазопресину або порушення його дії. У першому випадку розвивається центральна форма захворювання, у другому - нирковий (нефрогенний) тип патології, при якому кількості гормону досить, але через деякі змін в організмі рецептори втрачають до нього чутливість.
Захворювання може вражати як дорослий організм, так і дитячий. Нецукровий діабет у дітей має ряд схожості і відмінностей від проявів дорослої патології. Про це докладніше в статті.
Про вазопресину
Антидіуретичний гормон виробляється в певних ядрах гіпоталамуса, де він з'єднується зі специфічними транспортними білковими речовинами і надходить в область нейрогипофиза. Тут вазопресин знаходиться до тих пір, поки організму не знадобиться його дію.
Викид гормону в кров регулюється наступними показниками:
- осмотичним тиском крові і сечі (чим нижче показники, тим вище рівень гормону в кровоносній руслі);
- об'ємом циркулюючої крові;
- показниками артеріального тиску;
- неспання і сном (в нічний час рівень гормонально-активної речовини зростає, а кількість вироблюваної сечі зменшується);
- дією ренін-ангіотензин-альдостеронової системи;
- больовими відчуттями, сплеском емоцій, фізичною активністю - вони підвищують вироблення вазопресину;
- нудотою і критичним зниженням цукру в крові - провокують викид великої кількості гормону в кров.
Вазопресин необхідний організму для того, що зберігати достатню кількість води шляхом зворотного її всмоктування при формуванні сечі. Дія гормонально-активної речовини здійснюється за рахунок спеціальних чутливих рецепторів, які локалізуються на поверхні клітин збірних трубочок і петлі Генле.
Рівень води в організмі підтримується не тільки дією вазопресину, а й «центром спраги», який локалізується в області гіпоталамуса. При виведенні значної кількості рідини з організму і підвищення осмотичної концентрації крові відбувається порушення цієї чуттєвого центра. Людина багато мочиться, відповідно, у нього з'являється бажання пити.
Важливо! Недостатність вироблення вазопресину викликає розвиток нецукрового діабету, який супроводжується сильною спрагою і надлишковим сечовипусканням.
Основні причини захворювання
Більшість випадків розвитку нецукрового діабету у дітей має ідіопатичний характер. Розвиток симптоматики можливо в будь-якому віці, але частіше це відбувається в дошкільному періоді. Ідіопатичний тип захворювання характеризується дисфункцією гіпоталамо-гіпофізарної області, де розташовуються клітини, відповідальні за вироблення антидіуретичного гормону вазопресину.
Існує думка, що ця область може мати вроджені аномалії, які активують виникнення захворювання під впливом несприятливих зовнішніх і внутрішніх факторів.
Нецукровий діабет у дітей може розвиватися на тлі посттравматичного синдрому. Він виникає в результаті пошкодження основи черепа, розвитку набряку головного мозку через механічних пошкоджень. Ще одна можлива причина - проведення нейрохірургічних операцій і маніпуляцій.
Відомі випадки розвитку хвороби через 30-45 днів з моменту черепно-мозкової травми. Така поліурія (надмірна кількість сечі, яке є провідним симптомом нецукрового діабету) має назву перманентної.
Захворювання у дітей може виникати в результаті ряду інфекцій:
- грип;
- вітряна віспа;
- епідемічний паротит;
- коклюш;
- менінгіт.
Важливо! В процесі можуть брати участь і менш небезпечні, на перший погляд, інфекції хронічного характеру - запалення мигдалин, хвороби носоглотки.
Нецукровий діабет виникає на тлі нейроінфекцій через рясний кровопостачання гіпоталамуса і гіпофіза у дітей, високої проникності судин, особливостей проникності гематоенцефалічного бар'єру.
Інші стану, на тлі яких можливий розвиток центрального типу захворювання:
- внутрішньоутробні інфекції;
- емоційний стрес;
- гормональні перебудови;
- пухлини області гіпоталамуса і гіпофіза;
- період лікування пухлинного процесу;
- лейкоз;
- спадковість.
Причини ниркової форми
Нефрогенний тип патології у дітей виникає через те, що нирки не можуть адекватно реагувати на дію антидіуретичного гормону. Такий стан може бути вродженим і набутим. Характеризується меншою кількістю сечовипускань, ніж при центральному ураженні.
Може розвиватися в результаті вроджених аномалій анатомії нирок і їх структур, на тлі гідронефрозу, полікістозу, хронічної закупорки сечовивідних проток, хронічного пієлонефриту.
прояви хвороби
Симптоми нецукрового діабету у дітей можуть виникати різко або поступово. Якщо посттравматичні синдроми, що супроводжуються розвитком хвороби, виявляють себе через кілька місяців, то відгомони нейроінфекції - через кілька років.
Перші ознаки, що дозволяють задуматися про патологію - поліурія і полідипсія. Дитина може випивати до 12 л холодної води на добу. Тепла рідина і солодкі соки не можуть вгамувати відчуття постійної спраги. Сечовипускання відбувається часто. За один раз хворий малюк може виділити до 700 мл прозорої і безбарвною сечі. Частим проявом стає нічне нетримання, через що діти шкільного віку дуже комплексують.
Важливо! Малюки стають плаксивими, примхливими, агресивними. Їх все дратує, навіть улюблені іграшки і заняття.
На тлі постійного виділення сечі стрімко розвивається зневоднення. Особливо це характерно для грудних дітей, оскільки вони не можуть пояснити своє бажання пити. Дитина починає втрачати вагу, з'являється сухість шкірних покривів і слизових оболонок, при плачі не видно сліз, виділяється мала кількість слини.
Діти скаржаться на часту нудоту, абдомінальний біль, біль в суглобах і м'язах. Серце і судини, як правило, не уражені. У деяких малюків можливо часте серцебиття і перепади з боку артеріального тиску.
Критичне зневоднення при нецукровому діабеті проявляється наступними симптомами:
- сильний головний біль;
- напади нудоти і блювоти;
- виражене занепокоєння;
- різке зниження рівня зір, відчуття пелени перед очима;
- зниження температури тіла;
- частий пульс;
- порушення когнітивних функцій;
- малюк мочиться під себе.
Паралельно з симптомами нецукрового діабету можуть виникати зміни в роботі інших ендокринних залоз. Дитина може страждати кахексией, карликовість або гігантизм (патологія з боку гормону росту), затримкою розвитку, порушенням менструального циклу у підлітків.
нефрогенний тип
Вроджена ниркова форма хвороби може супроводжуватися клінічною картиною вже в перші півроку життя малюка. Рясне сечовипускання не реагує на використання аналогів вазопресину. Батьки скаржаться на розвиток запорів у дітей, виникнення блювоти, підвищення температури.
Кількість виділеної на добу сечі досягає 2000 мл. Можуть розвиватися судоми, порушення свідомості, критичне зниження артеріального тиску.
діагностика
Нецукровий діабет у дітей та підлітків підтверджується на підставі клінічних та лабораторних даних. Лікуючий фахівець уточнює, коли з'явилися перші прояви захворювання, встановлює їх можливий зв'язок з механічними пошкодженнями, нейроінфекції. Визначається добова кількість сечі і ступінь зневоднення організму, темп прогресування симптомів, наявність хворих родичів.
Проводяться наступні методи діагностики:
- щоденне вимірювання кількості сечі (добовий діурез);
- загальний аналіз сечі;
- аналіз сечі за Зимницьким;
- уточнення наявності цукру і білків в аналізі;
- біохімія крові з підрахунком кількісних показників електролітів, сечовини, креатиніну, цукру, холестерину;
- кислотно-лужну рівновагу.
Дегідратаційний (концентраційний) тест
Починають діагностику, як правило, о 6 годині ранку. Обстежуваному йому дозволяють вживати виключно тверду їжу. Від води і будь-який інший рідини потрібно відмовитися на той період, який вказує лікуючий лікар (від 4 до 6 годин, у дорослих - до 24 годин).
Метод дозволений виключно в стаціонарі під наглядом кваліфікованих фахівців. Підтвердження захворювання відбувається на основі зниження ваги дитини і такому ж низькому питомій вазі сечі.
Проба з аналогом вазопресину
Раніше використовувався Десмопрессин, зараз все частіше застосовується препарат Мінірин. Призначення лікарського засобу супроводжується підвищенням питомої щільності сечі і зниженням її виділення у тих дітей, які мають центральну форму нецукрового діабету. Нирковий тип хвороби не супроводжується подібними проявами.
інші дослідження
Ці способи діагностики необхідні для того, щоб виявити основну причину розвитку центральної форми захворювання. Перевагу віддають такими методами дослідження:
- При центральній формі: рентген черепа; МРТ головного мозку; КТ органів грудної та черевної порожнини.
- При нефрогенном типі: УЗД нирок; проба Аддиса-Каковского; екскреторна урографія.
Важливо! Проводиться консультація офтальмолога, нейрохірурга, невропатолога.
диференціація діагнозу
Щоб поставити правильний діагноз, необхідно провести диференціацію нецукрового діабету і тих патологій, які проявляються подібними симптомами. Особливості та відмінності вказані в таблиці.
З чим проводять диференціаціюЩо за хворобаОсновні відмінності
Полідипсія психогенного характеру Надмірне виділення сечі на тлі психічних розладів Лабораторні дані схожі. Для відмінності використовується дегідратаційний тест: кількість виділеної сечі зменшується, питома щільність підвищується, загальне самопочуття не змінюється Недостатність нирок Патологія нирок, яка характеризується порушенням всіх функцій, що призводять до розладів водно-електролітного, азотистого та інших обмінних процесів Незначна поліурія, питома щільність в межах 1010 -1012, в аналізі сечі визначаються білкові речовини і циліндри, АТ вище норми Цукровий діабет Недостатність вироблення інсуліну підшлунковою залозою або втрата чутливості до нього клітин і тканин В аналізі крові і сечі виявляється цукор, питома щільність сечі висока. Рідко, але можливо поєднання нецукрового і цукрового діабету у одного хворого Гиперпаратиреоз Надлишкова продукція гормону паращитовидних залозами Питома щільність сечі знижена незначно, кількість кальцію в біологічних рідинах організму зростає Синдром Олбрайта Порок розвитку кісткової тканини з її заміщенням хрящеподобной елементами Із сечею виводиться велика кількість кальцію і фосфору , що призводить до патологій опорно-рухової системи Гіперальдостеронізм Надмірна вироблення гормону альдостерону надниркових ками Крім полиурии, характерні судоми, порушення чутливості, підвищення артеріального тиску. У крові мало калію, хлоридів, багато натрію нефронофтіз Фанконі Спадкова патологія, що розвивається в дошкільному віці. Характеризується утворенням кіст в тканини нирок на рівні збірних трубочок При прогресуванні хвороби з'являються високі показники сечовини, зміщується кислотність крові в бік ацидозу, низький рівень калію крові
Особливості лікування дітей
В першу чергу рекомендується дотримання дієти. Малюкам не підсолюють їжу під час приготування. Харчування має бути частим, але малими порціями. Збільшують кількість фруктів і овочів в раціоні, молочних продуктів і риби. Пити діти повинні стільки, скільки побажають. Це необхідно для профілактики зневоднення організму. Малюкам дають звичайну воду, неміцний чай, розведені соки і морси.
Лікування захворювання залежить від того, яка форма нецукрового діабету присутній в даному клінічному випадку. При центральній формі захворювання використовується замісна терапія з введенням препаратів на основі антидіуретичного гормона.
Дітям рекомендують використання таблетованої форми десмопресину або Адіурекрин в формі мазі. Решта препарати випускаються у вигляді порошку для вдихання через ніс. Вони незручні в застосуванні дітям, оскільки при вдиханні можливе попадання лікарського засобу в очі.
Важливо! Також використовується Мінірин в таблетках. Терапія починається з максимально низьких доз, поступово коригуючи схему лікування, щоб домогтися необхідного позитивного ефекту.
Дітям може призначатися препарат Хлорпропамід. Він використовується в лікуванні ІНСУЛІННЕЗАЛЕЖНОГО форми цукрового діабету, однак, при нецукровою формі захворювання здатний знижувати показники добовогодіурезу вполовину. Потрібно пам'ятати, що медикамент може знизити рівень цукру в крові, тому важливо контролювати глікемію лабораторними методами.
Обов'язковою умовою лікування центрального діабету є усунення причини його розвитку. Пухлинні процеси по можливості оперуються, при інфекціях призначаються антибіотики, нестероїдні протизапальні засоби, антигістамінні та дегідратаційні кошти.
Якщо в механізмі розвитку хвороби присутній аутоімунний фактор, важливо використовувати гормональні препарати. Ефективність такого лікування спостерігається, якщо патологія виявлена на ранніх стадіях.
Лікування ниркового типу хвороби
В цьому випадку специфічної терапії не існує. Ефективність показують тіазидні сечогінні препарати. Результат - підвищення осмотичної концентрації сечі і пропорційне зниження її обсягу. Подібна дія дозволяють досягти НПЗП. Для посилення ефективності комбінують ці дві групи лікарських засобів.
Прогноз результату захворювання залежить від причини його виникнення. Діти повинні спостерігатися у ендокринолога і проходити лабораторні дослідження раз в квартал. Огляд офтальмолога і невропатолога - кожні півроку, КТ та рентген голови - раз на рік.
Ще можете почитати:
Причини виникнення діабету у дітей
Аделіна Павлова
