Багато вагітні жінки не знають, для чого доктор прописує їм всім поголовно фолієву кислоту. Дефект формування нервової трубки плода, spina bifida, myelomeningocele, грижа спинного мозку - щороку в Росії народжуються півтори-дві тисячі дітей, хворих на цю недугу. У всіх проблеми з сечовим міхуром, кожен другий не відчуває ніг, кожен п'ятий паралізований і має величезну голову. Дуже часто від дітей зі spina bifida відмовляються батьки. І так - spina bifida можна успішно лікувати 
Показання до операції
В операційній цюріхського університетського госпіталю - чоловік п'ятнадцять, вважаючи студентів та асистентів. Прилади анестезіолога скидаються радше на пульт управління космічним кораблем. Це складне завдання: знеболити трьох: вагітну жінку, її матку, щоб не прийшла в тонус, коли будуть різати, і дитини всередині, вірніше, плід величиною з кошеня. Тепер жінка, її матка і її майбутня дитина сплять. Четверо схиляються над ними - хірург-гінеколог, два нейрохірурга та операційна сестра. Те, що вони роблять, здається неймовірним - в утробі матері оперують грижу спинного мозку не народженої ще дитині на двадцять четвертому тижні його внутрішньоутробного розвитку. Зараз прооперують, зашиють, і вагітність продовжиться ще три місяці.
Огрядного і веселого доктора, який єдиний з усіх сидить, звуть професор Мартін Мойлі - він першим в Європі оперував дитину зі spina bifida внутрішньоутробно і провів уже три десятка таких операцій.
Безпосередньо біля столу - хірург-гінеколог, два нейрохірурга та операційна сестра
Фото: Ольга Павлова
Spina bifida діагностується по УЗД на двадцятому тижні вагітності. Прийнято вважати, що основною причиною хвороби є нестача вітамінів, особливо фолієвої кислоти. Навіть і неспеціалісту добре видно на моніторі горбок, міхур на спині плоду - хребет як би розщеплюється, спинний мозок і спинномозкова рідина помітно випирають назовні. Значно складніше помітити, хоча це досить часто буває, що грижа як би тягне за собою весь спинний мозок по всій довжині хребта і як би затягує в хребет потиличні відділи головного мозку.
Це називається синдром Арнольда-Кіарі II. Коли діти з синдромом Кіарі народжуються, вони відчувають постійний головний біль, череп розпирає зсередини, голова стає такою величезною, що немає сил відірвати її від подушки. Зазвичай їм встановлюють в голову шунт, щоб відвести рідину, яка розпирає череп. Синдром Кіарі є показанням до внутрішньоутробної операції. Ембріонів зі spina bifida, у яких немає синдрому Кіарі, внутрішньоутробно не оперують. Їх оперують відразу після народження.
У Росії проведені тільки дві внутрішньоутробні операції spina bifida, і обидві, на жаль, невдало: в першому випадку дитина померла, у другому народився важко паралізованим. Традиційний спосіб хірургічного лікування spina bifida полягає в тому, щоб оперувати грижу відразу після народження дитини. У Росії і країнах третього світу багато нейрохірурги стверджують, що оперувати дітей з spina bifida внутрішньоутробно немає потреби. Ця думка суперечить результатам об'єктивних досліджень.
діти з синдромом Кіарі відчувають постійний головний біль, череп розпирає зсередини, голова стає такою величезною, що немає сил відірвати її від подушки
Основоположним тут є дослідження MOMS (Management of myelomeningocele study), що проводилося в США з 2003 по 2010 рік. Три найбільші клініки - Філадельфійський дитячий госпіталь, Університет Вандербільта і Каліфорнійський університет в Сан-Франциско розділили пацієнток з діагнозом «дефект формування нервової трубки плода» на дві групи по 100 чоловік. Першій групі робили внутрішньоутробні операції, другої групи - постнатальні (тобто після народження). З'ясувалося, що якщо оперувати дитину з spina bifida постнатально, то в 98% випадків дитина помирає або потребує встановлення шунта в голову. У разі ж фетальної (тобто внутрішньоутробної) операції смертність або необхідність встановлення шунта в голову знижуються до 68%. Іншими словами, якщо оперувати дитину з spina bifida і синдромом Кіарі постнатально, то дитина майже напевно буде важким інвалідом. А якщо оперувати внутрішньоутробно, тобто 32% шансів врятувати голову і уникнути паралічу.
Spina bifida
Ілюстрація: Centers for Disease Control and Prevention; Аксана Зінченко
До того ж розвиток рухових функцій у немовлят, які зазнали внутрішньоутробної операції, оцінюються значно вище за шкалою Бейлі, ніж у немовлят, прооперованих після народження.
7 грудня 2010 року незалежний комітет, який контролював MOMS, рекомендував дослідження зупинити з огляду на те, що внутрішньоутробні операції очевидно ефективніше постнатальних. До моменту зупинки MOMS з 200 пацієнток, яких передбачалося включити в дослідження, прооперовано було 158.
Це не панацея, чи не чудесне зцілення. Внутрішньоутробні операції показані не всім. Є протипоказання. З'являються додаткові ризики розриву матки або відшарування плаценти для жінки. Але внутрішньоутробна операція - це Тридцятивідсотковий шанс для ненародженої ще дитини уникнути інвалідності, а для тих, кому інвалідності уникнути не вдасться, це шанс знизити ступінь патологічних змін.
Самий які живлять орган
Щоб зробити внутрішньоутробну операцію, використовують відразу два наркозу - загальний і епідуральний. Під загальним наркозом, власне, оперують. Епідуральний наркоз включать, коли операція буде завершена, щоб матка прокинулася пацієнтки не дуже скорочувалася від післяопераційного болю, і плід від болю не помер.
Професор Мойлі (ліворуч) каже, що самостійно робити внутрішньоутробні операції навіть хороший нейрохірург може лише після того, як раз десять оперував під супервізією більш досвідченого колеги
Фото: Ольга Павлова
Розсікають очеревину. Матку майже що дістають назовні. Щоб дістати матку, використовується спеціальний екстрактор, щось на зразок пластикового мішка або іграшкової баскетбольного кошика, яка охоплює матку з усіх боків і тягне вгору, а кільце спирається зовні на живіт і не дає матці провалюватися.
Вагітна матка - це самий кровоснабжаются орган в людському тілі після головного мозку. Тому просто так розрізати матку не можна, не отримавши фонтану крові. У матці роблять невеликий отвір електричним ножем, який одночасно ріже і споює судини, а потім в розріз цей вводять степлер. І перш ніж розсікати матку, степлером по обидва боки майбутнього розрізу прошивають стінку матки і навколоплідний міхур. Місце розрізу визначається за допомогою апарату УЗД дуже ретельно, щоб ні в якому разі розріз не зачепила плаценту і навіть не проходив поблизу від неї.
Червона рідина, яка вихлюпується назовні, коли матку розсікають - це навколоплідні води. Втрата навколоплідних вод не представляє небезпеки: як тільки матка розсічена, в неї опускають трубочку, з якої постійно ллється розчин Рінгера - він замінює води, зрошує плід під час операції і залишиться в матці, коли матку зашиють.
Коли матка розсічена, і краю розрізу оброблені так, щоб не було кровотечі, хірург-гінеколог просто руками підводить плід до розрізу і тримає так, щоб нейрохірургів зручно було оперувати.
Хірург-гінеколог підводить плід до розрізу в матці. Так виглядає spina bifida. Знімок з екрану монітора
Фото: Ольга Павлова
Це дуже тонка операція. На 24-му тижні вагітності плід - завбільшки з новонародженого кошеняти, а грижа у нього на спині - не більш горошини. Шкіру розсікають, спинномозкова рідина з неї випливає, і в цей момент неозброєним оком видно, як спинний мозок втягується всередину хребта. А на УЗД видно, як потиличні відділи головного мозку вивільняються і повертаються на своє місце всередині черепа. Професор Мойлі ще намагався показати мені, як розкладаються на місця корінці спинного мозку, але, схоже, людина без спеціальної освіти побачити це не здатний.
НА 24-Й ТИЖНЯ ВАГІТНОСТІ ПЛОД - ВЕЛИЧИНОЮ З НОВОНАРОДЖЕНОГО КОТЕНКА, А ГРИЖА У НЬОГО НА СПИНІ - НЕ БІЛЬШЕ горошин
Коли спинний мозок повертається на своє місце всередині хребта, розколину над ним нічим не скріплюють. Будь-яка спроба скріпити розщеплений хребет привела б до неможливості його подальшого зростання. Тому Вправлену грижу спинного мозку просто закривають зовні шкірою в надії, що ні розпирають більше хребці зростуться самі собою. Якщо грижа велика, шкіру на спині плоду часто не вдається досить натягнути і зшити. Тоді використовують шматочок штучного епідермісу, і після народження його треба буде замінити природній шкірою дитини, тобто малюка чекає ще одна операція.
Тепер - зашити матку. Це непросте завдання. Вагітність після операції продовжиться ще три місяці, матка буде розтягуватися, шви можуть розійтися. Тому зшивають НЕ краю розрізу, а більшу площу матки навколо розрізу прошивають нитками і потім стягують, як стягується вещмешок або мішок для змінного взуття.
Кожна дія відбувається під контролем УЗД, щоб ні в якому разі не торкнутися плаценту
Фото: Ольга Павлова
На цьому операція закінчується. Якщо не відбувається несподіваних ускладнень, триває вона два з половиною-три години. Професор Мойлі каже, що самостійно робити внутрішньоутробні операції навіть хороший нейрохірург може лише після того, як раз десять оперував під супервізією більш досвідченого колеги. На кожну операцію професора присутні нейрохірурги і гінекологи з різних міст Європи. Мойлі охоче ділиться методикою.
Взяти дитину на руки
Ще приблизно день після операції, коли пацієнтка вже прокинулася, триває епідуральний наркоз. Ще через два дні можна вставати і ходити. Але поїхати додому не можна. Внутрішньоутробна операція, що підвищує шанси дитини народитися більш-менш здоровим, проте збільшує ризики для вагітної жінки. Бояться розривів матки, відшарування плаценти, передчасних пологів. Тому що залишилися три місяці вагітності пацієнтки проводять в гостьовому будинку, приблизно в 200 метрах від клініки. Між 36-й і 38-м тижнями вагітності дозволяють кесаревим розтином.
Зазвичай новонароджена дитина з spina bifida, навіть якщо внутрішньоутробна операція пройшла успішно, відрізняється від здорового немовляти. Він як би складний навпіл - ноги до голови.
З черевної порожнини матку дістають за допомогою екстрактора, схожого на пластиковий пакет або іграшкову баскетбольну корзину
Фото: Ольга Павлова
Першою людиною, який після кесаревого розтину приносить дитину мамі, є реабілітолог, фізичний терапевт. Його завдання - роз'яснити мамі, як взяти на руки складеного навпіл дитину, як покласти дитину, у якого прямо під шкірою незахищений спинний мозок, як погодувати дитину, якого не можна тримати під спину.
новонароджена дитина з spina bifida, навіть якщо операція пройшла успішно, відрізняється від здорового немовляти. Він як би складний навпіл - ноги до голови
Перший тиждень життя малюк з мамою проводять у відділенні інтенсивної терапії, тобто в реанімації. Тут для дітей зі spina bifida теж особливі правила: наприклад, аналіз крові їм не можна брати, як здоровим дітям, з п'яти, а можна - з голови. Тому що про дітей з грижею спинного мозку невідомо, наскільки чутливі у новонародженого ноги, і чи не призведе укол в п'яту, яка нічого не відчуває, до серйозних геморагічним порушень.
Пацієнтка отримує загальний наркоз під час операції і епідуральний відразу після того, як операція закінчена
Фото: Ольга Павлова
Реабілітація, фізична терапія починається з першого дня життя. Головний сенс реабілітації в тому, щоб, незважаючи на перенесену операцію і вразливість спинного мозку, забезпечити малюкові всю належну йому за віком активність. Масаж дітям з spina bifida не роблять. Ніколи.
Забезпечити дитині активність - непросте завдання. Як правило, діти з spina bifida мляві і розслаблені. До того ж, навіть вдала операція може привести до ускладнень, Дермоїдна і епідермальним кістам. І тоді будуть потрібні додаткові операції, і кожна з них на кілька днів як мінімум виключає рухову активність.
Головне, каже професор Мойлі, - розуміти, що внутрішньоутробна операція не є одноразовим втручанням, що забезпечує одужання.
Професор Мартін Мойлі першим в Європі оперував дитину зі spina bifida внутрішньоутробно і зробив вже 32 таких операції. Після кожної операції вся команда збирається на півторагодинний «розбір польотів»
Фото: Ольга Павлова
Успішно проведена внутрішньоутробна операція - це дуже багатообіцяюче, але тільки початок лікування дитини з грижею спинного мозку. Практично, щоб дитина з грижею спинного мозку виріс більш-менш здоровим, йому потрібні кілька операцій, реабілітація і соціальна адаптація протягом усього життя.
У лікуванні та реабілітації дітей з Spina bifida відбулася революція, але застосувати досягнення цієї революції в Росії можна тільки на благодійні кошти. Тому ми просимо вас підписуватися на регулярні пожертви на користь програми Spina bifida. Програма буде оплачувати операції вагітним жінкам і організовувати реабілітацію дітей з наслідками грижі спинного мозку. Навіть невелика сума грошей, жертвуемого вами регулярно, може змінити життя тисяч дітей. Є величезна різниця - лежати нерухомо з роздутим черепом або ходити в школу, грати з друзями, жити активним життям.
зробити пожертвуХочете, ми будемо надсилати кращі тексти «Таких справ» вам на електронну пошту? Підпишіться на нашу щотижневу розсилку!
