Влада Тарасенко 
Органічне ураження мозку
Діагноз органічного ураження мозку (ОПМ) у дітей - досить часте явище в педіатричній практиці. Дитині з важкої неврологічної патологією легше поставити його, ніж розібратися в природі захворювання. Однак досвід показує, що тщательнособранний анамнез, дані об'єктивних методів обстеження, а також результати оцінки лабораторних та інструментальних досліджень дозволяють уточнити вельми багато в діагнозі і лікаря-педіатра, і патологоанатома (в разі смерті пацієнта).
ОПМ є широке поняття, усталеного визначення якого не существует.Оно є наслідком пре- і перинатальної патології за винятком генетичних хвороб і вроджених вад розвитку. Привести до подібних ОПМ проявам можуть придбані інфекційні та неінфекційні захворювання, зокрема, черепно-мозкова травма, нейроінфекції (менінгоенцефаліт), гіпоксичні стани, оцінку яких не входить в ціль цієї статті. Практичний досвід свідчить про зловживання діагнозом ОПМ. З одного боку, це пояснюється недостатнім рівнем методичних можливостей, з іншого - великою кількістю захворювань, які призводять до ОПМ, з третьої - небажанням деяких клініцистів, що займаються лікуванням інтеркурентних захворювань у таких дітей, заглиблюватися в неврологічну патологію.
Так як ОМП не внесено в Міжнародну класифікацію хвороб X перегляду (МКБ Х), для її шифрування використовують безликі формулювання "енцефалопатія неуточнені" G93.4 або "ураження головного мозку, неуточнені" G93.9. У МКБ є також асфіксія (стосовно перинатальному періоду), P20-21, родова травма, P10-11, і різні внутрішньочерепні крововиливи, P52, а для позначення наслідків цих станів нозологические одиниці не передбачені. Перелічимо основні, найбільш часто зустрічаються в практиці лікарів-педіатрів хвороби, які можуть формулюватися в термінах МКБ Х як самостійні діагнози:
- вроджені вади розвитку мозку, Q00-07,
- тезаурісмози з ураженням центральної нервової системи, E70-83,
- внутрішньоутробні інфекції (токсоплазмоз, цитомегалія, туберкульоз, сифіліс та інші), A50, P35, P37, P39,
- дитячий церебральний параліч (ДЦП), G80,
- гідроцефалії, G91.
Головними в постановці діагнозу є: анамнез матері, перебіг вагітності і пологів, стан посліду, результати проведених лабораторних досліджень, динаміка клінічних симптомів у дитини, топіка уражень мозку і, в разі смерті дитини, морфологічна картина змін не тільки мозку, але і внутрішніх органів. Ці відомості допомагають провести диференційний діагноз з іншими неврологічними захворюваннями і визначити провідні й другорядні етіологічні чинники захворювання.
Найбільш значущими причинами ОПМ у дітей є наступні [1]:
- Асфіксія. Для її констатації необхідний ретельний збір анамнезу у матері (декомпенсовані пороки серця, гіпертонічна хвороба, важка анемія, хронічні захворювання легень, цукровий діабет, токсикоз вагітних), а також перебіг пологів, об'єктивні клінічні дані.
- Внутрішньочерепна родова травма. Головне, на що треба звертати увагу, - невідповідність розмірів плода і родових шляхів, тривалий безводний період, затяжний або стрімкий хід родового акту.
- Внутрішньочерепні крововиливи інтра- і постнатальні, в першу чергу церебральні, внутрішньошлуночкові, субарахноїдальні. Такі крововиливи, як правило, бувають пов'язані з родовою травмою або асфіксією під час пологів, проте до ОПМпріводят безпосередньо вони.
- Внутрішньоутробні інфекції з ураженням ЦНС. В цьому відношенні мають значення інфекційні (гострі і хронічні) захворювання матері як до, так і під час вагітності, при тому, що часто відсутня пряма залежність між тяжкістю захворювання вагітної та плода; пренатальна гіпотрофія плода, недоношеність, хронічна плацентарна недостатність. Спектр збудників вельми широкий: найпростіші, гриби, бактерії, мікоплазми, уреаплазми, хламідії і, нарешті, численні віруси (віруси простого герпесу, респіраторні віруси, ентеровіруси, вірус краснухи, імунодефіциту людини та інші). Частина з них може проникати в ЦНС антенатально, частина інтранатально і постнатально.
- Гемолітична хвороба новонароджених, що супроводжується "ядерної жовтяницею".
- Токсичні впливи на плід під час вагітності.
- Змішана етіологія, яка спостерігається найчастіше, оскільки патологічні стани, характерні для перинатального періоду, зазвичай тісно взаімосвязани.Кратко наведемо клінічні дані, які можуть виявлятися при ОПМ [2], помітивши, що при різноманітності клініки виділити окремі синдроми все-таки можна:
- Синдроми ДЦП: спастична диплегія, подвійна геміплегія, гіперкінетична форма, атонически-астатическая форма, геміплегія.
- Судомний синдром. При асфіксії у новонароджених найчастіше відзначаються тонічні тоніко-клонічні судоми. При внутрішньочерепному крововиливі вони мають фокальний характер. Тривалість їх зазвичай невелика. Виникають вони відразу (1-3 хвилини) або незабаром після пологів. Після гострого періоду асфіксії судоми можуть припинитися і відновитися в віці 1,5 - 2 месяцав зв'язку з наступними морфологічними змінами в мозку. При черепно-мозковій травмі судоми часто носять парціальний характер: особа, кінцівку або гемітіпу; також частіше судоми з'являються при цьому через кілька годин або навіть 2-3 діб у зв'язку з наростанням геморагічного синдрому; далі після світлого проміжку від 2 місяців до декількох років судомний синдром може проявитися знову. При ядерної жовтяниці судоми тонічні зпереходом в опистотонус. При внутрішньоутробних інфекційних ураженнях мозку судоми можуть носити різний характер і виникають, як правило, після світлого проміжку в декілька днів після пологів.
- Олігофренія різного ступеня (відставання в психомоторному розвитку), мовні розлади і порушення простий і / або складної чутливості можуть виникнути в зв'язку з усіма зазначеними етіологічними факторами.
- Вторинна мікроцефалія - зменшення розмірів черепа починається після народження дитини, череп може бути симетричним, а може - асиметричним.
- Оклюзійна гідроцефалія.
- Синдром мінімальної церебральної дисфункції - може починатися у дітей грудного віку, а найбільш яскраві прояви відзначаються у школярів; принципово характеризується помірно вираженими руховими, мовними і вегетативними порушеннями.
Патологоанатомічна картина (в разі смерті дитини) також дає можливості провести диференціальну діагностику в подібних ситуаціях і нерідко уточнити характер страждання [3]. При важкій асфіксії в перинатальному періоді виникає, як правило, так звана гіпоксично-ішемічна енцефалопатія. Вона має кілька варіантів.
- При тривалій, поступово розвивається гіпоксії виникає генералізований і кортикальний некроз з ураженням кори великих півкуль мозку і мозочка. Найбільш уразливі клітини 3, 5 і 6-го шарів кори і клітини Пуркіньє, часто розвиваються некрози ядер стовбура мозку. Клінічно - розумовий недорозвинення, церебральний параліч, епілепсія.
- Перивентрикулярна лейкомаляція - множинні дрібні вогнища некрозу в перивентрикулярної білій речовині. Клінічно - спастична диплегія.
- Поразка прикордонної артеріальною зони -ішемія тім'яно-потиличної області, нерідко розвивається геморагічний інфаркт. Клініка корелює з ділянкою ураження.
- Поразка зон артеріального кровопостачання проявляється некрозами в областях васкуляризації магістральних церебральних артерій. Розвивається помилкова поренцефалія, при множинних некротичних порожнинах використовується термін Мультікістозная енцефаломаляція.
Наслідками описаних процесів є помилкові кісти відповідних локалізацій, а також осередки гліозу і гліальні рубці. Причому для перенесеної асфіксії характерні множинні кісти.Черепно-мозкова родова травма проявляється в першу чергу різної локалізації крововиливами в ЦНС. Результат крововиливів в мозок - розсмоктування з утворенням кіст, в стінці яких можна виявити сидерофаги, гемосидерин.
При наслідки ядерної жовтяниці має місце дистрофія і некроз нейронів, а також вогнищевий глиоз в субталамічного ядрах, Аммоновим розі, блідій кулі, нижньої оливі, зубчастому ядрі мозжечка.Часто описані зміни при неінфекційної етіології ОПМ супроводжуються вторинними змінами. До них можна віднести:
- вторинну мікроцефалію, що відрізняється від вродженої щодо рівномірним зменшенням розмірів черепа;
- оклюзійну гідроцефалію внаслідок розростань гліальнихелементов, закупорки організованими згортками крові, запальним детритом;
- вторинну мікрогірія через колапс нервової тканини після некротичних змін, вона зазвичай виражена нерівномірно і асиметрично.
- гістологічно вогнища випадання нейронів, порушення архітектоніки кори, тіла загиблих нейронів.
При відсутності інфекційного фактора дані зміни крім гідроцефалії після формування не прогрессіруют.Хотелось б ще раз акцентувати увагу на тому, що описані процеси можуть поєднуватися в різних комбінаціях і не завжди відповідають тяжкості перенесеної асфіксії або родової травми.
З практичної точки зору, ОПМ об'єднує велику кількість захворювань і синдромів, що мають свою етіологію і вимагають особливих терапевтичних підходів. Діагноз ОПМ не є нозологічними і повинен виставлятися лише у випадках, коли не вдається визначити його природу доступними методами.
Діти, яких не люблять, стають дорослими, які не можуть любити.
Перл Бак
