- Катастрофа, про яку ніхто не знає
- Прохання не турбуватися
- Позбавлення на генетичному рівні
- Смерть без причини
- І діти теж
25 січня 2004 року, футболіст Міклош Фехер, отримавши на 91 хвилині матчу жовту картку, раптово падає на поле. Підбігли лікарі викликають реанімацію - у гравця не прощупується пульс. У найближчому шпиталі борються за його життя протягом двох годин, але молодий угорець не виживає. Він став жертвою так званого синдрому раптової смерті, причину якого визначили тільки на розтині. Двадцятичотирилітній футболіст помер від гіпертрофічної кардіоміопатії.
Синдром раптової серцевої смерті донині покритий мороком невідомості. Власне, принципом, за яким різноманітні явища в людському організмі, що призводять до несподіваного летального результату, об'єднані під єдиною назвою, як раз є неможливість встановити точні причини смерті. Зовні абсолютно здорова людина, що не скаржиться на якийсь дискомфорт, а тим більше біль або погане самопочуття, раптово помирає від зупинки серця. Результати розтину теж не завжди можуть прояснити ситуацію. Чого саме серце може не перенести і без попередження зірвати всі плани на майбутнє життя, розбиралася Ксенія Баранова.
Катастрофа, про яку ніхто не знає
На даний момент медики усього світу впевнені в тому, що в переважній більшості випадків проблема стосується серцево-судинної системи і може бути віднесена до судинних катастроф. Дуже непросто привести точні статистичні дані, тому що саме визначення синдрому раптової смерті виглядає досить розпливчасто. Тут має місце тільки один симптом - раптова смерть. До померлим від СВС відносять тих, чиє прижиттєве стан було цілком задовільним, а патологія не давала про себе знати аж до настання летального результату, причому розтин теж не змогло виявити несумісних з життям аномалій.
Міклош Фехер
За даними Всесвітньої Організації Охорони здоров'я від непередбачених смертей кожні 60-70 секунд тільки в США гине одна людина. Це невтішна статистика, яка, між іншим, погіршується рік від року. Широкі популяційні дослідження продемонстрували, що особливо схильне раптовим смертям останнім часом стало доросле населення. Таке песимістичне стан справ все-таки можна розбавити хорошими новинами - за статистикою в 60% випадків раптова смерть настає при свідках. Деяких вдається вивести зі стану клінічної смерті за допомогою стандартного і знайомого кожному непрямого масажу серця або дефібриляції (запуск серця високовольтним розрядом електричного струму).
Вище описані порятунку стосуються тих випадків, коли причина летального результату знаходиться в серцево-судинній системі. З появою методу, що дозволяє спостерігати роботу серця протягом тривалого часу, а не тільки під час відвідування фахівця (реєстрації ЕКГ протягом доби), вченим вдалося простежити, чим супроводжується раптова зупинка серцевого м'яза. З'ясувалося, що їй передує так звана фібриляція шлуночків - неритмічне прискорене скорочення шлуночків, часом досягає 200 ударів в хвилину (при нормі в 60-80 ударів). При цьому вони не здатні прокачувати кров в належні відділи кровоносної системи, нормальна циркуляція стає неможливою. Зупинка серця відбувається через повного виснаження резервів, так як вище описане тріпотіння є досить енергоємним. Однак фібриляція шлуночків - це лише те, що передує смерті. Безпосередньо вона може залежати тільки від порушення електрофізіологічних властивостей провідної системи серця при відсутності інших явних захворювань. Механізм на даний момент не ясний, медики схильні припускати, що фібриляція виходить з дисфункції вегетативної нервової системи (чиїм завданням в організмі людини і є управління і координація серцевими скороченнями).
Прохання не турбуватися
судини серця
Можна простежити зв'язок між перенесеним стресом і роботою нервової системи. Справа в тому, що гормон кортизол, що виробляється в підвищеній кількості під час несприятливої (стресовій) ситуації здатний надавати впливу на нейромедіатори і тим самим збивати обопільну зв'язок між нервовими клітинами. Це наочно видно по мозкової активності людини, який переніс стрес - він погано пам'ятає події. відбувалися з ним в цей період, так як асоціативний зв'язок між нейронами була порушена. На ділянках нервової системи, що координують роботу серця, це теж позначиться негативно. Серцевий м'яз буде трясти від всіляких аритмій.
Для того, щоб зрозуміти природу іншої причини фібриляції, варто сказати пару слів про кровопостачанні самого серця. Як і клітини будь-який інший живої тканини, кардіоміоцити потребують свіжих порціях атомарного кисню. Абсолютно ясно, що серце не отримує його з прокачується крові, а має своє власне кровопостачання. Його здійснюють коронарні артерії. Порушення кровотоку в них ніколи не проходить непоміченим і призводить до ішемічних хвороб серця внаслідок яких і спостерігається тріпотіння шлуночків.
Варто розглянути і біохімічні причини. Недолік деяких найважливіших іонів металів теж може зіграти злий жарт. Калій - невід'ємний елемент при утворенні трансмембранного потенціалу, завдяки якому і формуються нервові імпульси. Іони магнію взагалі є так званими КАРДІОПРОТЕКТОРИ - вони стабілізують стан серця в умовах гострої нестачі кисню, а також мають судинорозширювальну дію, тим самим знижуючи артеріальний тиск. Легко здогадатися, що нестача цих елементів якщо і не спричинить за собою катастрофічних наслідків, то може сильно погіршити ще перш сформовану несприятливу ситуацію.
Позбавлення на генетичному рівні
Відносно недавно був виявлений зв'язок між раптовою серцевою смертю і аритмогенной дисплазією правого шлуночка - захворюванням, що розвиваються у пацієнта протягом усього життя. АДПЖ - це заміщення тканини міокарда сполучної і жирової тканинами, зазвичай воно супроводжується правошлуночкової тахікардією. Відрізнити прискорене скорочення правого шлуночка, викликане саме аритмогенной дисплазією, можна по його стійкості до медикаментозного лікування. Доведено, що АДПЖ - генетично детерміноване захворювання.
Дуже складна схема скорочення гладкого міоцити.
Генетичний механізм його виникнення не таке однозначне, але однією з головних причин вважається мутація в гені, відповідальному за ріанодінового рецептор. Ріанодінового рецептор є кальцієві каналом і знаходиться в мембрані саркоплазматичного ретикулума - органоида, властивого всім м'язових клітин. Він забезпечує сполучення збудження м'язової клітини і її скорочення. При передачі потенціалу на мембрану ретикулума змінюється конформація ріанодінового рецептора і відкривається канал, через який з ретикулума по градієнту концентрації в цитоплазму потрапляють іони кальцію. Далі деякі з цих іонів візьмуть участь в акті скорочення м'язових волокон. Надлишки ж вийшли іонів потраплять назад в саркоплазматический ретикулум, загнані туди кальцієвими насосами, які потребують енергії.
Мутація в гені призведе до змін в білку, що становить ріанодінового рецептор, а це в свою чергу негативно позначиться на скорочувальної функції клітин серця. Як правило, це просто-напросто призводить до відмови організму від кардіоміоцитів, що містять дефектні канали. Він позбавляється від нефункціональних клітин шляхом апоптозу (запрограмованої знищення) і заміщає їх всюдисущої фіброзно-жировою тканиною.
Довести зв'язок між описаної генетичною мутацією і апоптозом кардіоміоцитів вдалося на дитинку з АДПЖ. У даної дитини були великі шанси успадкувати від батьків захворювання. Для аналізу був проведений забір серцевої м'язової тканини, в якому були виявлені відповідні маркери апоптозу, хоча сама тканина ще не приступила до руйнування. Прийнято вважати, що АДПЖ - повільно прогресуюча патологія, яка веде до раптової зупинки серця у людини у віці між 20 і 50 роками. Зараз запідозрити цей діагноз можна за допомогою простого ЕКГ. Таким пацієнтам слід особливо уважно стежити за станом своєї серцево-судинної системи.
Ще однією досить поширеною причиною раптової серцевої смерті можна назвати синдром Бругада. Захворювання полягає в аритмічному прискореному скороченні обох шлуночків. Причини схожі з причинами АДПЖ - генетично обумовлене зміна конфігурації каналів, що перебувають в мембрані кардіоміоцитів. Тільки в даному випадку це будуть натрієві канали, що розташовуються безпосередньо в самій клітинній мембрані, а не на мембрані одного з клітинних органоїдів.
Іони натрію - невід'ємні елементи механізму виникнення мембранного потенціалу при порушенні та його поширення. Отже, серце хворого скорочується в хаотичному ритмі. У багатьох хворих з синдромом Бругада аритмія не є постійною - вона може як раптово з'являтися так і безслідно зникати. В цьому і полягає підступність при постановці діагнозу, наприклад, методом реєстрації електрокардіограми. Генетичний аналіз здатний прояснити картину, однак до нього вдаються в окремих випадках через високу вартість методу. Цікаві ще й статистичні дані, що стосуються цього синдрому: він як правило дає про себе знати у людей у віці від 35-45 років і дев'ять з десяти з них - чоловіки. Синдром відкритий відносно недавно, і фізіологічного пояснення статистикою поки не знайдено.
Смерть без причини
Смерті людей з перерахованими вище захворюваннями хоч і є раптовими, але в багатьох випадках діагностуються ще прижиттєво. Якщо на розтин не виявив несумісний з життям тромб або судинний спазм, то швидше за все причина в неочевидних аномаліях розвитку серця.
Артур Лінтон
Двадцять відсотків всіх випадків раптової смерті відбувається з професійними спортсменами. На перший погляд це може здатися парадоксальним: люди, спостереження за здоров'ям яких поставлено досить добре, раптом ні з того ні з сього вмирають від зупинки серця. У цих випадках виключається коронарна недостатність, так як складно припустити, що серце людини, здатного переносити серйозні перевантаження, раптово втратить харчування в звичайному випадку. Швидше за все прийом фармакологічних препаратів, що сприяють підвищенню спортивної працездатності (допінгу) здатний серйозно вкоротити життя самим сильним і витривалим. Перша описана смерть, пов'язана з прийомом допінгу, сталася в 1879 році. Тоді англійський велосипедист Лінтон помер прямо під час гонок на трасі Бордо-Париж. Тренер накачав його амфетаміном заради підвищення витривалості. На той момент наркотичні речовини з класу стимуляторів були ще погано вивчені. Що ж сталося з велосипедистом? Амфетамін підвищив частоту серцебиття і, як наслідок, збільшив артеріальний тиск. Також порушилася терморегуляція через спазм периферичних судин. Віддача надлишків теплоти припинилася і тим самим підвищилася температура тіла. Висока температура, як відомо, несприятливо позначається на серці, перевантажуючи його. Це загрожує інфарктом, інсультом або аритмією. Очевидно, що фізичне навантаження в поєднанні з дією препарату і довели спортсмена до летального результату.
І діти теж
Широко відомим і воістину жахливим є синдром раптової смерті немовлят, який також входить до групи захворювань, об'єднаних під назвою СВС. Переважна більшість дітей помирає під час сну. Це породило помилкові припущення, що смерть настає внаслідок тих непередбачуваних ситуацій, які можуть статися під покровом ночі, коли спить батьківська пильність. Наприклад, дитина може перевернутися на живіт і уткнутися особою в подушку (більшість померлих немовлят знаходили саме в такому положенні), або задихнутися під покривалом, або стати більш вразливим для смерті при недотриманні температурного режиму.
Досвідчений патологоанатом відразу побачить, що причина була в нестачі постачання тіла киснем. Задушити здорову дитину, просто-напросто поклавши його особою в подушку, не вийде. Природа передбачила складний біохімічний механізм, який не допустить недостатньої вентиляції легенів. Якщо виникає якесь складне становище в процесі вдиху і видиху, то в крові (внаслідок неможливості обміну з навколишнім середовищем) починає накопичуватися вуглекислота. Наша нервова система має цілий набір рецепторів, що зчитують несприятливий стан і напрямних сигнал тривоги в дихальний центр. Він свого часу стимулює дихальні руху, яких, як правило, буває досить для підтримки нормальної концентрації газів, розчинених в крові.
Якщо ж ні, то мозок просто-напросто розбудить організм, а в свідомому стані проблема з перекриванням дихальних шляхів вирішиться моментально. Давно показано, що такі фактори як задимлення, підвищена температура в приміщенні, сон на животі, всілякі фізичні тіла, здатні перешкоджати нормальному доступу кисню в організм, викликають поступове пробудження.
Чому ж не прокинулись діти, померлі від СВС? Як відомо з характеристики синдрому, розтин мало що може пояснити. У рідкісних випадках знаходять такі аномалії, як перетискання хребетної артерії або інфекції дихальних шляхів, але ці приклади не здатні пояснити переважна кількість СВС. Перш, ніж вчені нашого часу стали шукати причину в генетиці, дослідники попередніх поколінь наткнулися на очевидні нейрохимические порушення при просуванні сигналу по нервових структур у померлих дітей.
Справа в тому, що в клітинах ділянки мозку, відповідального за серцево-дихальну синхронність (тобто за відповідність дихальних рухів серцевим скорочень) існує значний брак серотоніну рецепторів. Ці рецептори мають стратегічне значення при передачі нервового імпульсу від однієї нервової клітини до іншої. Якщо через їх брак сигнал про падіння ефективності дихання участі не буде доставлений до відповідного керуючого центру нашого мозку, то організм не зможе дати адекватну відповідь на підвищення кислотності крові. Розвинулася гіпоксія призведе до смерті.
Чотири роки тому дослідники з Baylor College of Medicine виявили також і інші нервові аномалії, які, ймовірно, можуть стати причиною СВС. Вони пов'язані з відсутністю в організмі білка Atoh1, кодується однойменною геном. Цей білок відповідальний за нормальний розвиток дихального центру, а саме за міграцію входить в нього групи нейронів в процесі розвитку головного мозку у немовляти. Якщо через відсутність білка Atoh1 цієї міграції не відбудеться, то дихальний центр сформується неправильно, отже буде не в змозі здійснювати регуляцію. Ці дані поки що отримані тільки на мишах, але так як даний білок є і в нашому організмі, то швидше за все він несе подібну функціональне навантаження.
***
На жаль, в Росії не поширена практика доступних дефібриляторів, які б могли допомогти при раптовій фібриляції. На тлі зростання числа смертей від синдрому раптової смерті це може зіграти негативну роль в статистиці смертності серед працездатного молодого населення. А поки ви читали цей текст, тільки в США померло 12 осіб від раптової зупинки серця.
Якщо ви знайшли помилку, видiлiть її мишкою та натисніть Ctrl + Enter
Чому ж не прокинулись діти, померлі від СВС?
