а) Псевдогіпокальціемія. Аналогічно описаної вище псевдогіперкальціеміі, можливий розвиток псевдогіпокальціеміі, в основі якої лежить зниження кількості кальцій-зв'язуючих білків плазми. Найчастіше причиною псевдогіпокальціеміі є зниження рівня альбуміну через захворювання нирок або печінки. Також зниження рівня загального кальцію плазми розвивається при ацидозі, тому що при ньому підвищується зв'язує здатність альбуміну.
б) Гипокальциемия на тлі зниженого рівня ПТГ. Найчастіше гипопаратиреоз розвивається внаслідок перенесених оперативних втручань, зазвичай на щитовидній залозі, паращитовидних залозах або інших органах шиї. Транзиторний гіпопаратиреоз зустрічається приблизно у 50% пацієнтів, які перенесли тіреоідектомію з приводу раку щитовидної залози; у 20% пацієнтів розвивається постійний гипопаратиреоз після шийних лімфодіссекцій.
При Тиреоїдектомія з приводу доброякісних пухлин частота постійного гипопаратиреоза може досягати 1-3%. До інших причин відносять аутоімунний гипопаратиреоз, а також інші, рідко зустрічаються причини. Аутосомно-домінантна гіпокальціємія є протилежністю сімейної гіперкальціємії, тільки тут в результаті мутації кальцій-чутливих рецепторів знижений рівень кальцію в крові починає сприйматися клітинами як нормальний.
Причини гіпокальцемії:
• Рівень ПТГ знижений:
- Післяопераційний гіпопаратиреоз
- Аутоімунний гипопаратиреоз
- Аутосомно-домінантна гипокальциемия
• Рівень ПТГ підвищений:
- Гострий панкреатит
- Важкий дефіцит вітаміну D
- Псевдогіпопаратиреоз
Лікування гіполькаціеміі при зниженому рівні ПТГ, за винятком аутосомно-домінантною гипокальциемии, полягає в призначенні препаратів кальцію і підвищених доз вітаміну D. Зазвичай призначається до 6 г кальцію і 2 мкг кальцитріолу, або 1,25 (ОН) 2 вітаміну D. Оскільки у цих пацієнтів знижена реабсорбція кальцію в нирках, необхідно контролювати рівень екскреції кальцію з сечею, щоб уникнути гиперкальциурии, уролітіазу, нефрокальциноза.
Для зниження екскреції кальцію з мочкою необхідно відмовитися від діуретичних засобів тіазідной структури. Досягнення нормальних значень кальцію необов'язково, прийнятні значення на рівні нижньої межі норми або трохи нижче норми, за умови, що у пацієнта немає ніяких скарг. І хоча дослідження показали ефективність лікування гіпо- кальціємії за допомогою ПТГ, даний метод лікування не отримав схвалення Управління з контролю за продуктами і ліками.
При аутосомно-домінантною гипокальциемии призначення препаратів кальцію і вітаміну D не потрібно. На щастя, цей синдром зустрічається досить рідко і частіше за все не викликає будь-яких скарг.
в) Гипокальциемия на тлі підвищеного рівня ПТГ. Лікування при гипокальциемических станах, що супроводжуються підвищенням рівня ПТГ, зазвичай більш комплексне. Вторинний гіперпаратиреоз є нормальною реакцією паращитовидних залоз у відповідь на гіпокальціємію будь-якої етіології.
Таким чином, вторинний гіперпаратиреоз розвивається і при гострому панкреатиті, коли вивільняються жирні кислоти зв'язуються з кальцієм, утворюючи хелатні комплекси, і при важкому дефіциті вітаміну D, при якому гипокальциемия викликана зниженням абсорбції кальцію їжі. В обох випадках вторинний гіперпаратиреоз розвивається для збереження рівня вільного кальцію в сироватці. Слід зазначити, що у більшості пацієнтів з дефіцитом вітаміну D (нижче 20 мкг / мл) відзначається підвищення рівня ПТГ на тлі нормального кальцію крові.
Псевдогіпопаратиреоз, викликаний порушенням функції ПТГ-рецепторів, так само, як і гіпопаратиреоз, лікується препаратами кальцію і вітаміном D. При авітамінозі D безумовно призначається вітамін D, зазвичай в дозі 50000 ME щотижня протягом 6-8 тижнів. Гіпокальціємія, що поєднується з гіпомагніємією, зазвичай проходить після корекції гіпомагніємії. Як правило, при інших причинах гипокальциемии, вона коригується самостійно після усунення причинного захворювання.
г) Остеопороз. Як вже говорилося вище, постійне оновлення кісткової тканини дозволяє їй відновлюватися після невеликих щоденних травм. У нормі процеси резорбції і відкладення кісткової тканини знаходяться в рівновазі, і загальна маса кісткової тканини в організмі людини залишається на одному рівні. Якщо відкладення кісткової тканини протікає повільніше, ніж її резорбція, загальна маса кісткової тканини знижується. Розвивається остеопороз. Наведений нижче огляд стосується найбільш поширеної форми остеопорозу, постклімактеричного остеопорозу.
Лікування остеопорозу у чоловіків і жінок в пременопаузі значно відрізняється від постменопаузального остеопорозу, тому зацікавлений читач відправляється до опублікованих нещодавно оглядам цієї теми.
Для постановки діагнозу остеопорозу потрібне визначення щільності кісткової тканини. «Золотим стандартом» визначення щільності кісткової тканини є метод двухфотонной рентгенівської абсорбциометрии (dual-energy X-ray absorptiometry, DEXA). Були запропоновані й інші методи діагностики, наприклад, відкалібрована КТ або кількісне УЗД п'яткової кістки, але вони або не набули широкого поширення (КТ), або вимірюють не саму щільність кісткової тканини, а її похідні, що впливають на ризик переломів (УЗД).
Остеопороз виставляється при зниженні щільності кісткової тканини як мінімум на 2,5 стандартних відхилення від середнього значення для молодих дорослих (Т-значення). Також щільність кісткової тканини можна порівняти з її значеннями в осіб того ж віку і статі, що і пацієнт (Z-значення), але даний метод використовується тільки в епідеміологічних дослідженнях, а не для передбачення ризику переломів або прийняття клінічних рішень. При значенні Т між -1,0 і -2,49 виставляється діагноз остеопении.
Лікування остеопорозу складається як з медикаментозних, так і з немедикаментозних методів. До немедикаментозних методів відносять дієту, фізичні вправи, відмова від куріння, припинення прийому препаратів, що провокують демінералізації кісток, в першу чергу глюкокортикоїдів. Дієта повинна включати достатню кількість калорій і білків, а також харчові добавки з кальцієм і вітаміном D. Дієта, багата кальцієм (в першу чергу молочна), більш краща, ніж вживання харчових добавок, але, на жаль, такий режим харчування може не відповідати іншим потребам пацієнта (наприклад, якщо потрібно гіпохолестеринову дієта).
При необхідності, препарати кальцію приймаються в дозі 500-1000 мг / день, в кілька прийомів, разом з їжею. Відносно недавно йшли дискусії про те, який рівень споживання вітаміну D потрібно більшості людей в популяції. Чи не піддається сумніву той факт, що недостатність вітаміну D дуже поширена у літніх пацієнтів і пов'язана у них з підвищеним рівнем смертності. Більшість експертів по остеопорозу рекомендують прийом вітаміну D в дозі до 2000 ME. Фізичні вправи можуть знижувати ризик переломів і кілька підвищувати рівень кісткової щільності, як правило, для підтримки здорового стану скелета рекомендується мінімум 30 хвилин вправ з дозованим навантаженням три рази в тиждень.
Можливість проведення медикаментозної терапії розглядається у жінок постменопаузального віку з остеопорозом, високим ризиком розвитку остеопорозу або патологічними переломами в анамнезі. ВООЗ була розроблена шкала FRAX, що дозволяє розрахувати 10-річний ризик пов'язаного з остеопорозом перелому, на основі якого приймається рішення про призначення лікування. Фармакопрепарати, що використовуються для лікування остеопорозу, можуть бути або антирезорбтивними, або анаболічними.
До антірезорбтівним препаратів відносять біфосфонати, селективні модулятори естрогенових рецепторів (СМЕР), замісна терапія естрогенами і препарат деносумаб. Єдиними дозволеними до використання анаболічними препаратами є терипаратид (ПТГ 1-34) і інтактний ПТГ (ПТГ 1-84).
В Європі для лікування остеопорозу схвалений стронцію реналат, який, по всій видимості, поєднує і антірезорбтівного, та анаболічний дії, але точний механізм його дії у людей неясний.
Інші препарати в даний час не використовуються або через те, що була доведена їх неефективність (кальцитріол), або через появу більш сучасних методів лікування (кальцитонін).
Зрозуміло, лікування остеопорозу є складною і комплексним завданням з ретельним зважуванням переваг і ризиків лікування даного стану, часто протікає безсимптомно протягом багатьох років, а іноді і десятків років. Ця глава являє собою не керівництво по лікуванню, але лише короткий огляд проблеми і наявних методів її рішення.
Патофізіологія постменопаузального і сенильного остеопорозу.IL - інтерлейкін;RANK - рецептор-активатор ядерного фактора каппа В;
RANKL - ліганд рецептора-активатора ядерного фактора каппа В;TNF - фактор некрозу пухлин.
д) Ключові моменти:
• Основна функція паратгормону полягає в регулюванні рівня іонізованого міжклітинної кальцію, в той час як вітамін D відповідає за абсорбцію кальцію з їжею і, побічно, мінералізацію кісткової тканини, в якій міститься 99% кальцію організму.
• Близько 50% міжклітинної кальцію знаходиться в іонізованій формі.
• Провітамін D (холекальциферол) синтезується в шкірі з 7-дегідрохолестерол в результаті фотокаталізу під дією ультрафіолетового світла з довжиною хвилі 290-315 нм. Далі провітамін метаболізується в печінці та нирках, де він перетворюється в активну форму.
• Псевдогіперкальціеміей називають підвищення рівня загального кальцію плазми крові при нормальному рівні іонізованого кальцію. Найчастіше вона розвивається в результаті підвищення рівня білків плазми, як правило альбуміну, на тлі вираженої дегідратації, або при наявності патологічних білків (парапротеїну при множинної мієломі).
• Первинний гіперпаратиреоз в більшості випадків викликаний одиничною аденомою паращитовидної залози, рідше - гіперплазію всіх чотирьох залоз.
• Третинний гіперпаратиреоз являє собою гіпертрофію і гіперплазію паращитовидних залоз, які розвиваються на тлі термінальної ниркової недостатності у пацієнтів на гемодіалізі, або у пацієнтів після трансплантації нирки, які раніше перебували на гемодіалізі.
Шляхи метаболізму вітаміну D, паратгормону і кісткової тканини.
Попередники вітаміну D синтезуються в шкірі під дією ультрафіолету.Перетворення 25-ОН вітаміну D , Депонованої форми вітаміну, в активну форму,
тобто1,25 (ОН) 2 вітамін D, регулюється паратгормоном.1,25 (ОН) 2 вітамін D підвищує всмоктування кальцію в шлунково-кишковому тракті.
Кальцій і фосфор плазми крові регулюють зміст паратгормону крові, а також беруть участь в мінералізації новоутвореного кісткового матриксу.
При підвищенні рівня паратгормону посилюється резорбція кісткової тканини, оскільки це необхідно для підтримки необхідного рівня кальцію в плазмі,
а також стимулюється синтез 1,25 (ОН) 2 вітаміну D нирками.
Навчальний відео розшифровки біохімічного аналізу крові
Завантажити дане відео та переглянути з іншого відеохостингу можна на сторінці: тут .- Також рекомендуємо " Показання для операції на щитовидній залозі. Коли видаляти? "
Зміст теми "Хвороби щитовидної залози і пухлини м'яких тканин шиї":
- Причини нестачі гормонів щитовидної залози (зниження Т3, Т4 і збільшення ТТГ) - гіпотиреоїдизму
- Що робити якщо знайшли вузол щитовидної залози?
- Регуляція обміну вітаміну D, паратгормону і кісткової тканини
- Причини збільшення кальцію в крові - гіперкальціємії
- Причини зменшення кальцію в крові - гипокальциемии
- Показання для операції на щитовидній залозі. Коли видаляти?
- Техніка та етапи операції видалення частки щитовидної залози
- Техніка та етапи операції при гиперпаратиреозе на паращитовидних залозах
- Клініка, діагностика, лікування парагангліоми голови і шиї
- Клініка, діагностика, лікування ювенільної ангіофіброми носоглотки
Коли видаляти?
