Портальна гіпертензія - захворювання шлунково-кишкового тракту, при якому відбувається ураження судин і вен, а також порушення їх роботи. Ця патологія виникає у дітей і дорослих. Виділяють кілька видів синдрому, кожен з яких супроводжується специфічними проявами. Лікування та діагностика здійснюються гастроентерологом, в деяких випадках вдаються до допомоги хірургів. Прогноз сприятливий при своєчасному виявленні недуги.
1
опис захворювання
Портальна гіпертензія - синдром, який виникає через порушення кровотоку і підвищення кров'яного тиску в ворітної вени. Основною причиною виникнення цієї патології є пошкодження епітелію печінки на тлі гострих і хронічних гепатитів, цирозу, пухлин і паразитарних інфекцій. Недуга розвивається і при отруєннях отрутами (ліками, грибами та ін.).
Інфекції і захворювання шлунково-кишкового тракту також можуть вплинути на формування цієї хвороби. Синдром виникає, якщо пацієнт зловживає алкоголем або споживає велику кількість тваринних білків.
Крім цього, факторами розвитку портальної гіпертензії можуть бути:
- тромбоз;
- підвищення тиску в правих відділах серця;
- операції;
- травми;
- опіки;
- сепсис.
2
Основні клінічні прояви і види
Залежно від поширеності та локалізації підвищеного кров'яного тиску в портальному руслі загальноприйнята класифікація розділяє недуга на тотальну і сегментарну форми:
- тотальна форма захворювання охоплює всю судинну мережу портальної системи;
- сегментарная є порушенням кровотоку по селезінкової вени зі збереженням нормального кровообігу і тиску в ворітної і брижових венах.
За локалізацією венозного блоку і причин його виникнення розрізняють предпеченочной, внутрішньопечінкову, постпеченочную і змішану портальну гіпертензію.
Предпеченочной форма недуги виникає через порушення кровотоку в портальної і селезінкової венах на тлі тромбозу, стенозу і здавлення.
У структурі внутрішньопечінкової портальної гіпертензії виділяють:
- Пресінусоідальная;
- синусоїдальний;
- постсінусоідальний блок.
У першому випадку спостерігається перешкода перед капілярами-синусоїдами, у другому випадку - в самих печінкових синусоїдах (при пухлинах, гепатитах і цирозі печінки), а в третьому - за межами синусоидов (при алкогольної хвороби печінки, фіброз і цироз).
Постпеченочную портальна гіпертензія виникає на тлі синдрому Бадда - Кіарі (патологія, яка супроводжується болем у правому підребер'ї, збільшенням печінки, нудотою, блювотою, жовтяницею і накопиченням рідини в черевній порожнині), тромбозу (скупчення крові) і здавлення нижньої порожнистої вени. Змішана форма захворювання характеризується тим, що порушення кровотоку виникає у позапечінкових венах і в самій печінці.
Існує три стадії перебігу синдрому портальної гіпертензії:
- компенсована (початкова);
- субкомпенсированная;
- декомпенсована.
Перша полягає в тому, що відбувається помірне підвищення портального тиску, яке компенсовано внутрішньопечінковим кровообігом і спленомегалією (збільшенням розмірів селезінки). Субкомпенсована стадія супроводжується високим портальних тиском, збільшенням селезінки, варикозним розширенням вен шлунка і стравоходу, а також кровотечами.
На третій стадії перераховані вище симптоми ускладнюються виникненням асциту (скупчення рідини в черевній порожнині) і різними порушеннями кровообігу.
Найранішими симптомами недуги є метеоризм (скупчення великої кількості газів), нестійкі випорожнення, відчуття переповнення шлунка. Спостерігаються нудота, зниження апетиту, біль у животі, правому підребер'ї і клубових областях. Пацієнти скаржаться на слабкість, підвищену стомлюваність, втрату ваги і виникнення жовтяниці.
Іноді першою ознакою симптомокомплексу є спленомегалія (збільшення селезінки), вираженість якої залежить від величини тиску в портальній системі. Однак розміри селезінки стають менше після шлунково-кишкових кровотеч і зниження тиску в басейні портальної вени.
Спленомегалія може поєднуватися з гиперспленизмом - синдромом, який супроводжується:
- анемією (недокрів'ям);
- тромбоцитопенией (зниження кількості тромбоцитів у крові);
- лейкопенией (зниження лейкоцитів).
При синдромі портальної гіпертензії розвивається асцит, який не піддається терапії. Відзначається збільшення обсягу живота, набряки щиколоток. При огляді можна побачити мережу розширених вен передньої черевної стінки.
Крім цього, відзначається наявність кровотеч з варикозно розширених вен стравоходу, шлунка і прямої кишки. Вони виникають раптово і носять рясний характер. Іноді можуть привести до розвитку анемії.
Якщо у пацієнта починаються кровотечі з шлунка і стравоходу, виникає кривава блювота. При кровотечі прямої кишки спостерігається виділення червоної крові. Втрата крові може виникати через пошкодження слизової оболонки, збільшення внутрішньочеревного тиску, зниження згортання крові.
Дане захворювання може призвести до розвитку грижі, перитоніту, цирозу печінки і внутрішньої кровотечі з розширених вен.
2.1
Особливості недуги в дитячому віці
Основним симптомом портальної гіпертензії у дітей є кровотеча з варикозних вен стравоходу і шлунка, яке проявляється у вигляді блювоти.
Кровотечі проявляються в будь-якому віці (від 4 місяців). У 50% дітей вони виникають в період від 4 років, у 18% - в перші три роки після народження. Інтенсивна крововтрата вимагає негайної госпіталізації дитини.
У дітей розвивається спленомегалія і зниження кількості тромбоцитів (в 3-4 рази нижче норми). Асцит зустрічається рідко при наявності цирозу печінки і синдрому Бадда - Кіарі. У деяких малюків цей симптом є основним.
Норма тромбоцитів у дітей
У дитячому віці можуть формуватися три види недуги:
- надпечінкова;
- внутрипеченочная;
- внепеченочная гіпертензія.
Надпечінкова форма рідко виникає у дітей. Відзначається розвиток злоякісної печінкової недостатності, енцефалопатії та летального результату (при гострому перебігу). При хронічному типі ця форма розвивається протягом 1-6 місяців. Збільшуються печінка і селезінка, виникає асцит.
Внутрішньопечінковий форма полягає в ураженні епітелію органу. Основна причина виникнення цієї форми - цироз печінки. Внепеченочная портальна гіпертензія є найбільш поширеною. Відбувається збільшення сполучних вен, а під великим тиском кров прагне потрапити по ним в печінку.
Причиною розвитку патології є:
- тромбоз ворітної вени;
- зневоднення;
- сепсис (гнійна інфекція, яка розвивається через попадання в кров різних токсинів).
Іноді ця форма хвороби виникає через вади розвитку судинної системи черевної порожнини і аномалії будови ворітної вени, яка призводить до порушення кровотоку в ній. При внепеченочной портальної гіпертензії епітеліальні клітини печінки не страждають, функції органу не порушені.
3
діагностика
Діагностика захворювання здійснюється гастроентерологом на основі анамнезу, скарг та інструментальних методів дослідження:
- Активно використовуються кавографія (застосування контрастної речовини для дослідження порожнистої вени), портографія (рентген ворітної вени), ангіографія (дослідження судин) і целіакографія (дослідження чревного стовбура).
- УЗД живота дозволяє виявити спленомегалию і асцит.
- За допомогою допплерометрії судин печінки можна оцінити розміри ворітної, селезінкової і верхньої брижової вен.
- Щоб виявити варикозне розширення вен шлунково-кишкового тракту, застосовують ФГДС і езофагоскопію (ендоскопічне дослідження стравоходу), ректороманоскопию (ендоскопічне дослідження прямої кишки).
- Іноді використовують рентген і біопсію печінки (взяття тканини органу для подальшого морфологічного дослідження).
4
лікування
У лікуванні захворювання застосовують нітрати (Нітрогліцерин, Ізосорбід, Атенолол, Еналаприл, Фозиноприл, Сулодексид). При неефективності медикаментозної терапії проводять прошивання варикозно-змінених вен через слизову оболонку.
Основними показаннями до хірургічного втручання є шлунково-кишкові кровотечі та асцит.
Іноді вдаються до перетину шлунка з наступним зшиванням стінок. Активно використовується операція, яка полягає в прошивці вен стравоходу. Після неї проводять накладення анастомози (з'єднання деяких частин органів або судин).
Операції проводяться з метою зменшення припливу крові в портальну систему або для відведення асцитичної рідини в черевній порожнині. Хірургічне втручання дозволяє посилити регенерацію печінки і усунути внутрипеченочное артеріальна кровотеча (шляхом видалення частини або всієї печінки). Іноді вдаються до трансплантації органу.
Портальну гіпертензію не можна лікувати народними засобами. Терапія цієї недуги здійснюється відповідно до клінічних рекомендацій тільки за допомогою препаратів або хірургії. Не рекомендується займатися самолікуванням, тому що це може привести до розвитку алергічних реакцій, передозуванні або летального результату.
5
Профілактика і прогноз
Прогноз захворювання залежить від форми і тяжкості патології, своєчасного виявлення та правильного лікування. При внутрішньопечінкової гіпертензії в основному настає летальний результат через шлунково-кишкової кровотечі. За допомогою операцій можна продовжити життя пацієнта на 10-15 років.
Профілактика даного стану полягає у відмові від шкідливих звичок і несприятливих умов праці, щоб уникнути отруєння різними хімічними речовинами. Не можна займатися самолікуванням і тривалий час вживати препарати, не проконсультувавшись з лікарем. Рекомендується кожні півроку проходити обстеження для своєчасного виявлення патології.
