Системні васкуліти

  1. Загальні відомості
  2. Класифікація системних васкулітів
  3. Діагностика системних васкулітів
  4. Прогноз і профілактика системних васкулітів

Системні васкуліти об'єднують групу захворювань, при яких спостерігається запалення і руйнування судинних стінок, що приводить до ішемії органів і тканин. Системні васкуліти представлені артеріїтом Такаясу, гранулематозом Вегенера, вузликовий периартеріїт, синдромом Бехчета, облітеруючий тромбангіїт, гігантоклітинним артеріїтом і ін. Системні васкуліти обтяжуються ураженням шкіри, нирок, серця, легенів, суглобів, органів зору і т. Д. Діагноз підтверджують лабораторними тестами, результатами біопсії і вісцеральної ангіографії. Терапія глюкокортикоїдами, цитостатиками, судинними препаратами дозволяє зменшити ураження життєво важливих органів, добитися клінічної ремісії.

Загальні відомості

Захворювання, представлені первинними системними васкулітами, розвиваються самостійно і характеризуються неспецифічним запаленням судинних стінок. Виникнення первинних системних васкулітів пов'язано з порушенням імунної реактивності, зумовленої, як правило, інфекційним агентом. Запалення при системних васкулітах зачіпає всі верстви судинної стінки: воно може носити деструктивний характер, викликати оклюзію судини, мікроциркуляторні розлади і, як наслідок, ішемію органів аж до некрозів і інфарктів.

Вторинний васкуліт є елементом іншої патології і розглядається як її локальне факультативне прояв або ускладнення (наприклад, васкуліт при скарлатині , менінгіті , висипний тиф , сепсисі , псоріазі , Пухлинах і т. Д.). Найчастіше системними васкулітами страждають чоловіки середньої вікової групи.

Системні васкуліти

Класифікація системних васкулітів

Симптоми системних васкулітів

Клініка системних васкулітів включає різні загальні неспецифічні симптоми: лихоманку, втрату апетиту, астенизацию, схуднення. Шкірний синдром при системних васкулітах характеризується геморагічної висипом, виразками, некрозами шкіри. М'язово-суглобові ураження проявляються миалгиями, артралгиями , артритами . Зміни з боку периферичної нервової системи при системних васкулітах протікають у вигляді поліневропатії або множинної мононейропатій. Клініка вісцеральних уражень може проявлятися інсультами , інфарктом міокарда , Ураженням очей, нирок, легенів і т. Д.

При неспецифічний аортоартеріїт (хвороби Такаясу) в гранулематозное запалення втягується дуга аорти відходять від неї гілками. Хвороба проявляється генералізованою болем, мікроциркуляторних порушень у верхніх кінцівках, залученням судин брижі і легких, стенокардією , серцевою недостатністю . Артеріїт гигантоклеточний скроневий (хвороба Хортона), що входить до групи системних васкулітів, протікає із запаленням сонних, скроневих, рідше хребетних артерій. Клініка ураження артерій проявляється головними болями, гіперестезії і набряком шкіри скроневої області, очної симптоматикою, неврологічними порушеннями.

Хворобою Кавасакі, що протікає зі слизисто-шкірно-залозистим синдромом, уражаються діти. Клініка включає лихоманку, кон'юнктивіт , Дифузну плямисто-папулезную висип, еритема, набряки, лущення шкіри. При цій формі системного васкуліту відзначається лімфаденопатія, ураження язика, слизових губ. При залученні коронарних артерій можуть розвиватися аневризми, інфаркти.

Для вузликового панартерііта (поліартерііта, периартериита) характерні некротизуючий зміни в артеріях середнього та малого калібру і ознаки полісистемних уражень. На тлі загального нездужання розвиваються нирковий синдром ( гломерулонефрит , Злоякісна гіпертензія, ниркова недостатність ), Артралгії, поліневрити, пневмоніт , коронарит , Мікроінсульт.

Хвороба Шенлейн-Геноха відноситься до системних васкулітів, що вражає дрібні судини в результаті перенесеного фарингіту стрептококової етіології. Виникає зазвичай у дітей; протікає з мелкопятністие крововиливами, поліартралгіями і поліартритом, абдомінальним синдромом, імунокомплексний гломерулонефрит.

Ангиит алергічний або синдром Черджа-Стросс пов'язаний з еозинофільної інфільтрацією стінок судин; протікає з клінікою бронхіальної астми і еозинофільної пневмонії , Поліневропатії. Зазвичай розвивається у осіб з алергічним анамнезом, а також відвідали тропічні країни. При системному гранулематозному васкулите Вегенера уражаються судини воздухоносного тракту і нирок. Хвороба проявляється розвитком синуситу , Виразково-некротичного риніту , Кашлем, утрудненням дихання, кровохарканням, симптомами нефриту.

Синдром гиперергического системного васкуліту (шкірний або лейкоцитокластичний васкуліт) протікає з іммунокомплексним запаленням капілярів, артеріол і венул. Типові шкірні прояви (пурпура, пухирі, виразки) і поліартрит . для мікроскопічного поліангііта специфічно розвиток некротизуючого артеріїту, гломерулонефриту і капілляріта легеневого русла.

Системний васкуліт, що протікає у формі есенціальною криоглобулинемии , Обумовлений запаленням іоклюзії судин, викликаних впливом кріоглобулінових комплексів. Відповідний симптомокомплекс розвивається після лікування пеніцилінами, сульфаніламідами та ін. Ліками; проявляється пурпурою, кропив'янку , Артритами, артралгіями, лімфаденопатією, гломерулонефрит. Схильний до регресії проявів після виключення етіофактора.

Діагностика системних васкулітів

Лікування системних васкулітів

Основні етапи терапії системних васкулітів складаються з придушення гіперімунні відповіді з метою індукції клініко-лабораторної ремісії; проведення іммуносупрессорного курсу; підтримки стійкої ремісії, корекції органних порушень і реабілітації. В основі фармакотерапії системних васкулітів лежить проведення протизапального і імуносупресивної курсу кортикостероїдними гормонами (преднізолоном, дексаметазоном, триамцинолон, бетаметазоном). ефективно проведення пульс-терапії метилпреднизолоном.

Препарати цістостатіческого дії при системних васкулітах застосовуються у випадках генералізації і прогресування процесу, злоякісної ниркової гіпертензії, ураженнях ЦНС, неефективності кортикостероїдної терапії. Застосування цитостатиків (циклофосфану, метотрексату, азатиоприна) дозволяє домогтися придушення імунних механізмів запалення. Ефективно і швидко усувають запалення біологічні препарати, инактивирующие ФНП (етанерсептом, інфліксімаб); НПЗЗ (ібупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапія антикоагулянтами і антиагрегантами ( гепарином , Дипіридамолом, пентоксифіліном) показана при ознаках гіперкоагуляції і ДВС-синдрому . Порушення периферичної мікроциркуляції коригуються призначенням нікотинової кислоти і її похідних. У терапії системних васкулітів використовуються Ангіопротектори, вазодилататори, блокатори кальцієвих каналів.

Крім медикаментозних курсів при системних васкулітах показано проведення сеансів екстракорпоральної гемокоррекціі ( кріоафереза і каскадної фільтрації плазми ), Що дозволяє видалити з крові циркулюють антитіла та імунні комплекси. Терапія ускладнених системних васкулітів вимагає злагодженої співпраці ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога , Невролога, хірурга , Окуліста та ін.

Прогноз і профілактика системних васкулітів

Перспектива здоров'я і працездатності при системних васкулітах визначається формою патології, віком хворого, ефективністю лікування. Комплексне і етапне лікування системних васкулітів зменшує число летальних і інвалідизуючих наслідків.

Профілактика системних васкулітів полягає у виключенні контактів з інфекційними агентами і алергенами, відмова від необгрунтованих щеплень і призначення ліків.