Бічний аміотрофічний склероз (БАС), часто згадуваний як "хвороба Лу Геріга," являє собою прогресуюче нейродегенеративне захворювання, яке вражає нервові клітини головного і спинного мозку. Прогресуюча дегенерація рухових нейронів в кінцевому підсумку призводить до їх смерті. Коли моторні нейрони вмирають, здатність мозку ініціювати і керувати рухами м'язів втрачається. Пацієнти на пізніх стадіях захворювання можуть стати повністю паралізованими.
«A-myo-trophic» (амиотрофия) походить від грецької мови, де а - негативна частка, mýs - родовий відмінок, myós - м'яз і trophē - харчування. Коли м'яз позбавлена харчування, вона втрачає силу і атрофується. Дослідження показують зменшення обсягу спинного мозку в області шийного і поперекового потовщень, а також гіпотрофію стовбура. Дегенерація локалізується переважно в передніх рогах і бічних стовпах спинного мозку.
Розлад викликає слабкість і атрофію м'язів всього тіла, через дегенерацією верхніх і нижніх моторних нейронів (вони більше не можуть посилати імпульси в м'язові волокна). Пацієнти з цим діагнозом втрачають здатність ініціювати та здійснювати будь-які контрольовані руху. Ранні симптоми БАС: м'язова слабкість рук або ніг, витончення кінцівок, невиразна мова, проблеми з ковтанням або диханням.
У нашому тілі знаходиться величезна кількість нейронів. Вони беруть участь в процесі мислення, пам'яті, сприйняття (наприклад, гаряче / холодне, гостре / тупе), в тому числі завдяки деяким з них, ми можемо бачити і чути. При БАС пошкоджуються моторні нейрони, які відповідають за добровільні руху і силу м'язів. Наприклад, коли ви дотягується до телефону або сходіть з бордюру; ці дії контролюються м'язами рук і ніг.
Серце і травна система також складаються з м'язів, але іншого роду, і їх робота не підвладна Вашим бажанням, це відбувається автоматично. Таким чином, БАС ніяк не впливає на роботу серця і травної системи. Чого не можна сказати про диханні. Ви не можете зупинити биття серця на кілька секунд, але цілком можете контролювати своє дихання, тому хвороба може негативно вплинути і на респіраторну функцію.
Не дивлячись на те, що причини бокового аміотрофічного склерозу повністю не ясні, дослідження останніх років принесли нове наукове розуміння фізіології цього захворювання.
Через те, що при басі в організмі відбуваються незворотні процеси, то основним принципом лікування є уповільнення розвитку симптомів. На сьогоднішній день ефективним препаратом проти БАС, схвалений FDA є «рилузолом» (RILUTEK). Він зупиняє розвиток захворювання. Також існує кілька інших ліків успішно пройшли клінічні випробування.
Важливо відзначити, що розроблені методи лікування й прилади для контролю симптоматики і появи хвороби. Медичні розробки допомагають зберігати незалежність пацієнтів в повсякденному житті і здатні продовжити життя. Не існує певного шаблону розвитку бічного аміотрофічного склерозу, хвороба протікає індивідуально у кожного пацієнта. Є задокументовані медичні випадки, коли у хворих басом фіксувалося завмирання хвороби або протікання в вкрай не значній мірі.
джерело: http://www.alsa.org/
