У структурі дитячої смертності аномалії розвитку посідають третє місце, і половину випадків летальності визначають вроджені вади серця (ВПС). Серед дітей, які померли від ВПС і пороків розвитку великих судин, 91% пацієнтів - це діти першого року життя, з них 35% летальних випадків припадає на ранній неонатальний період (до 6 днів). Близько 70% дітей помирають протягом першого місяця життя [3, 4].
Масштаб проблеми свідчить висока частота ВПС: в різних країнах цей показник варіює від 0,6% до 2,4% на рік у дітей, що народилися живими, з урахуванням внутрішньоутробної загибелі плоду і ранніх викиднів загальна частота ВПС становить 7,3% [1, 3].
Пренатальна діагностика. З метою зниження дитячої смертності використовується пренатальний ультразвуковий скринінг, що дозволяє виявити більшість ВПС до 24-го тижня гестації. При підозрі на порок проводиться прицільне УЗД плоду на апараті експертного класу. Основне завдання - запобігти народженню дітей з неоперабельними пороками - синдромом гіпоплазії лівого серця (СГЛС), гіпертрофічною кардіоміопатією з ознаками органічного ураження міокарда, множинними вадами розвитку плода. Пренатальний консиліум повинен запропонувати переривання вагітності тільки за умови точної діагностики некурабельного пороку [2, 4].
Класифікація. У періоді новонародженості (іноді в перші дні, години або хвилини після народження) маніфестують пороки, звані критичними, так як вони в 95-100% випадків супроводжуються жізнеугрожающімі станами і визначають ранню неонатальну летальність. До групи критичних вад відносять транспозицию магістральних судин (ТМС), СГЛС, атрезія трикуспідального клапана або легеневої артерії з інтактною міжшлуночкової перегородкою (МЖП), предуктального коарктацію аорти, загальний артеріальний стовбур, єдиний шлуночок, подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка і інші [1 , 5].
З огляду на високу летальність новонароджених дітей і немовлят від ВПС, для даної вікової групи пацієнтів створена класифікація, заснована на визначенні провідного клінічного синдрому, ефективності терапевтичної тактики і визначає терміни хірургічного втручання [3, 4].
Синдромально класифікація ВПС у новонароджених і дітей першого року життя (Шарикіна А. С., 2005)
ВПС, які проявляються артеріальною гипоксемией (хронічна гіпоксемія, гіпоксеміческіе статус) - «дуктус-залежні» пороки.
ВПС, переважно проявляються серцевою недостатністю (гостра серцева недостатність, застійна серцева недостатність, кардіогенний шок).
ВПС, які проявляються порушеннями ритму серця (повна атріовентрикулярна блокада, пароксизмальна тахікардія).
Дані стану можуть поєднуватися, посилюючи тяжкість стану дітей, 50% цих дітей вимагають хірургічного або терапевтичного втручання на першому році життя.
Гемодинаміка. Критичні пороки характеризуються дуктус-залежним легеневим або системним кровообігом, їх об'єднує раптове різке погіршення зовні благополучного при народженні дитини, пов'язане зі зменшенням кровотоку через артеріальну протоку. Дуктус-залежне легеневий кровообіг при ТМС, атрезії (або критичному стенозі легеневої артерії) з інтактною МЖП забезпечує кровотік через протоку в мале коло кровообігу, і при його обмеження або припинення розвивається важка артеріальна гіпоксемія, гостра гіпоксія органів і тканин.
Клініка ВПС з легеневим дуктус-залежним кровообігом
Анатомія одного з найбільш частих критичних вад - транспозиції магістральних судин - полягає в неправильному відходження аорти - з правого і легеневої артерії - з лівого шлуночка, що сприяє роз'єднання кіл кровообігу: в системі малого кола циркулює артеріальна кров, в системі великого кола - венозна.
Надходження кисню до життєзабезпечуючих органам можливо тільки за умови функціонуючих фетальних комунікацій - артеріальної протоки, міжпередсердного дефекту. Дане повідомлення між колами кровообігу не забезпечує компенсації гіпоксемії. З метою компенсації дефіциту периферичного кровообігу збільшується хвилинний обсяг кровотоку, виникає перевантаження малого кола (це відбувається швидше при наявності дефекту МЖП), швидко розвивається легенева гіпертензія. Саме тому в ході ведення хворого необхідний постійний контроль симптомів артеріальної гіпоксемії і моніторинг клінічних ознак серцевої недостатності (СН) - табл. 1.
Природний перебіг пороку дуже важке. Дитина народжується в термін з нормальною масою тіла, але в перші години після народження з'являється дифузний ціаноз шкіри, особливо виражений на периферії - ціаноз обличчя, кистей, стоп. Стан крайньої ступеня тяжкості обумовлено важкою артеріальною гипоксемией. Задишка, тахікардія з'являються через 1-2 години після стискання пуповини. Відзначається прогресуюче погіршення стану. Дитина млявий, загальмований, легко охолоджується.
При закритті фетальних комунікацій гостра гіпоксія призводить до розвитку поліорганної недостатності і загибелі новонародженого протягом декількох годин. При виживанні дитини протягом декількох тижнів наростає серцева недостатність. Швидко розвивається важка гіпотрофія. Необхідно відзначити, що в разі адекватної тактики спостереження та лікування, а також своєчасної - до місяця - хірургічної корекції вад у дитини (так як тільки в цей період можлива радикальна корекція методом артеріального переключення магістральних судин) повністю відновлюється фізіологічна гемодинаміка, темпи зростання і розвитку, фізична і в подальшому соціальна адаптація. Якщо корекція пороку проводиться пізніше - результати менш сприятливі.
Діагностичні критерії ТМС включають:
Електрокардіографічні ознаки гіпертрофії правого передсердя і правого шлуночка - високий зубець Р в «правих» відведеннях - III, V1-3, глибокі зубці S в «лівих» - I, V5-6 і високі зубці R у відведеннях III, V1-3.
Рентенологіческі визначається кардіомегалія і «овоидная» форма серця з вузьким судинним пучком в результаті поєднання контурів великих судин (фото).
За даними ехокардіографії - паралельний хід вивідних відділів шлуночків - легеневої артерії і аорти.
Гіпероксідний тест негативний - при спробі подачі 100% кисню через маску у хворих з «синіми» пороками через 10-15 хвилин рО2 зростає не більше ніж на 10-15 мм рт. ст. (Тоді як при хворобах легенів зростання рО2 становить до 100-150 мм рт. Ст.).
Схема обстеження новонародженої дитини з підозрою на ВПС:
огляд хворого (з оцінкою симптомів гіпоксемії і / або серцевої недостатності);
оцінка пульсації на всіх кінцівках;
аускультація серця і легенів (динамічний контроль частоти серцевих скорочень, дихання);
вимірювання артеріального тиску (АТ) на всіх кінцівках (надалі динамічний контроль).
Крім того, спостереження дитини, віддає перевагу моніторинг газів крові (рО2, рСО2), сатурації кисню (SatO2) за допомогою пульсоксиметр і метаболічних показників - рН, ВЕ. Газообмін у легенях не порушений, якщо РаО2 знаходиться в межах 60-80 мм рт. ст., SаО2 - 96-98%. Артеріальна гіпоксемія розвивається при РаО2 менше 60 мм рт. ст. і рівні насичення гемоглобіну 85-75%.
Завдання педіатра (неонатолога):
забезпечити зниження потреб організму в кисні за допомогою створення температурного і фізичного комфорту - умови кювези, з піднесеним становищем верхньої частини тулуба;
сповивання з вільними грудною кліткою і руками;
обмеження енергетичних витрат на фізіологічну навантаження (годування через зонд);
підтримка кровотоку через артеріальну протоку (інфузія рідин, простагландину Е);
корекція метаболічних зрушень, при необхідності - штучна вентиляція легенів (ШВЛ) без додавання кисню у вдихається суміш, в режимі, що виключає гіпервентиляцію і при одночасній інфузіїпрепарату простагландину Е (розрахунок дози препарату описаний нижче). Приймаючи рішення про призначення ШВЛ, необхідно враховувати, що кисень надає вазоконстрикторное вплив на артеріальну протоку, що робить кислородотерапию небезпечною в даній групі пацієнтів;
при загрозі закриття дуктус-залежних вад обсяг інфузій і годівлі збільшують до 110-120% від нормальних потреб на тлі постійної оцінки діурезу. Встановлено, що приріст маси тіла у новонародженого на 5% за 1-2 діб стабілізує функцію артеріальної протоки.
Транспортування в кардіохірургічний центр оптимальна протягом перших тижнів, першого місяця життя. Попередньо необхідно повідомити в кардіохірургічний стаціонар про хворого з вродженою вадою серця з дуктус-залежним кровообігом. Період спостереження до моменту переведення і транспортування в центр проводиться на тлі інфузії препарату простагландину Е (Алпростан, Вазапростан).
Клініка ВПС з системним дуктус-залежним кровообігом (група вад включає СГЛС, виражену коарктацію аорти, перерва дуги аорти). Найбільш позитивним прикладом вад даної групи є виражена предуктального коарктация, що займає від 1% до 10% серед критичних ВПС. При цьому пороці різко обмежений або повністю відсутній кровотік з проксимальної її частини (нижче місця відходження артеріальної протоки) до дистальної. Порушення гемодинаміки, відповідно, полягає в тому, що в спадну аорту (у велике коло) невеликий об'єм крові надходить тільки з легеневої артерії через артеріальна протока. При закривається артеріальному протоці гостро розвивається гипоперфузия органів і тканин і поліорганна недостатність. Клініка: доношена новонароджена з різким погіршенням в перші кілька днів життя - адинамія, холодні кінцівки, симптом гипоперфузии периферичних тканин ( «білої плями»), пульс малого наповнення, високий артеріальний тиск на руках і низьке або не визначається на ногах, задишка, тахікардія, олигоурия з наростаючою азотемією, гепатомегалія зі зростанням трансаміназ, некротизуючий ентероколіт.
Розглянемо діагностику і оптимальну терапевтичну тактику по відношенню до пацієнта з вираженою коарктацией аорти на конкретному клінічному прикладі.
Доношена новонароджена А., доставлений в реанімаційне відділення у важкому стані: млявий, груди не смокче, шкірні покриви бліді, тахіпное 120 в хвилину, дихання симетрично проводиться по всіх полях, хрипів немає. Тони серця звучні, 167 в хвилину, ніжний систолічний шум в третьому міжребер'ї зліва від грудини, гепатомегалія (печінка +5 см з-під краю ребра, щільна). Діурез знижений, набряків немає. АТ на руках - 127/75 мм рт. ст., пульсація на стегнової артерії не визначається. SatO2 - 98%.
З анамнезу: стан погіршився раптово на 14-ту добу життя, коли дитина стала млявою, з'явилася виражена задишка, госпіталізований машиною «швидкої допомоги». Хлопчик від друга, нормально протікала вагітності, термінових пологів з масою 3220 г, оцінкою за шкалою Апгар 5 (9) балів. Виписаний з пологового будинку в задовільному стані, знаходився на природному вигодовуванні. Періодично відзначалися епізоди занепокоєння, метеоризм.
При надходженні дитина интубирован, проводиться ШВЛ з низьким вмістом кисню у вдихається суміші. Обстеження в стаціонарі виявило кардіомегалія (кардиоторакального індекс - 80%), збіднення легеневого малюнка, за даними електрокардіографії - комбіновану перевантаження обох шлуночків. Ехокардіографія встановила гіпоплазію аорти нижче місця відходження лівої підключичної артерії (і вище локалізації артеріальної протоки), в типовому для артеріальної протоки місці - точковий кровотік (закривається артеріальна протока). Через 6 годин стан дитини погіршився: розвинулася олігурія, відзначено зростання креатиніну до 213 ммоль / л, трансаміназ в 4-5 разів від рівня лабораторної норми. Гуморальна активність не встановлена.
Обгрунтування діагнозу і тактики: враховуючи клініку вираженої дихальної та в подальшому - поліорганної недостатності в поєднанні з кардиомегалией, системної артеріальною гіпертензією, нирковою та печінковою недостатністю, за клінічними даними слід запідозрити коарктації аорти. Раптове погіршення стану дитини під час відсутності ознак інфекції дозволяє думати про дуктус-залежному системному кровообігу, з урахуванням даних візуалізації серця і судин має місце діагноз: «ВПС, предуктального коарктация аорти, артеріальна гіпертензія 2 ст., Вторинна, поліорганна недостатність».
З моменту підтвердження діагнозу за даними ЕхоКГ необхідно почати терапію Вазапростаном 0,02 (зі збільшенням дози до 0,05 мкг / кг / хв) з метою відновлення кровотоку через артеріальну протоку. При цьому пороці шунт направлений з легеневої артерії в спадну аорту, і тільки ця невелика порція крові забезпечує весь велике коло кровообігу.
Розрахунок дози і методика введення. Вага дитини під час вступу - 3220 р 1 ампулі міститься 20 мкг Вазапростану ®. В даному випадку введення препарату почали з дози 0,02 мкг / кг / хв, тобто треба було 0,02 '3,2 = 0,064 мкг / кг / хв. За годину доза препарату склала 0,064 '60 = 3,8 мкг / год. Для введення препарату 1 ампулу (20 мкг Вазапростану ®) розвели в 20 мл фізіологічного розчину (в 1 мл - 1 мкг). При відсутності ефекту протягом двох годин доза була збільшена до 0,04-0,05 мкг / кг / хв: відповідно швидкість введення препарату збільшилася до 7,6-9,5 мл / год. В даному випадку був дуже показовий контроль терапії - через 6 годин інфузії відзначено поліпшення стану, посилення дме систолічного шуму в другому міжребер'ї зліва, збільшення розмірів потоку через артеріальну протоку за даними ЕхоКГ. Переведений на підтримуючу дозу Вазапростану ® - 0,01 і потім 0,005 мкг / кг / хв, яка зберігалася протягом усього періоду спостереження в педіатричному стаціонарі і в ході транспортування при перекладі в кардіохірургічний стаціонар. В даному клінічному випадку повністю відійти від ШВЛ було неможливо (враховуючи тяжкість дихальної недостатності), на 5-й день госпіталізації (19-е добу життя) дитина на тлі терапії переведений в клініку ім. Мешалкина, де була успішно проведена корекція пороку - формування аортолегочного шунта.
У випадках розвитку серцевої недостатності у новонароджених при вадах, що супроводжуються масивним скиданням крові в мале коло кровообігу, застосовується той же принцип моніторингу основних показників і симптоматична терапія:
обмеження введення рідини по діурезу, у важких випадках - до 1/3 вікової норми (але неприпустимо обмеження рідини до 50% від добової фізіологічної потреби);
наявність об'ємного перевантаження вимагає застосування діуретиків (при набряковому синдромі перевага віддається фуросемід / лазиксом в дозі 1-2 мг / кг; можлива комбінація з ВЕРОШПІРОНУ (1-3 мг / кг / добу всередину в 2-3 прийоми);
- з метою купірування тахікардії (економічно невигідний режим для міокарда і неефективний обсяг для периферичного кровообігу) використовується Дигоксин ( табл. 2 ).
При появі симптомів перевантаження малого кола (аускультативно - посилення, розщеплення 2-го тону на легеневої артерії, на ЕхоКГ - збільшення тиску в легеневій артерії понад 30 мм рт. Ст. Після шести діб життя), а також ознак порушення діастолічної функції серця рекомендується застосовувати препарати з групи інгібіторів ангіотензин-перетворюючого ферменту (іАПФ). Використовується Капотен (каптоприл) в дозі 0,5-1 мг / кг за умови контролю системного АТ. Терапевтична дія іАПФ пов'язано зі зниженням периферичного опору судин і частковим депонуванням крові, в результаті чого зменшується об'єм крові, що повертається в праві відділи серця. Відповідно зменшується обсяг шунта і навантаження на ліві камери і судини малого кола. Крім того, відомо, що іАПФ є інгібітором апоптозу, викликаного гіпоксією, що пояснює ангио- і кардіопротектівним ефект препаратів.
Таким чином, тактика педіатра, що включає ранню діагностику критичних ВПС і терапію, керуючу внутрішньосерцевої, центральної і периферичної гемодинамикой, а також по можливості рання координація дій з кардіохірургічних центром здатні істотно поліпшити прогноз хворих і зменшити показники дитячої смертності.
література
Бураковський В. А., Бухарін В. А., Подзолков В. П. та ін. Вроджені вади серця. В кн. Серцево-судинна хірургія. Під ред. В. І. Бураковського, Л. А. Бокерія. М .: Медицина, 1989; 345-382.
Вроджені вади серця. Довідник для лікарів. Під ред. Е. В. Кривошеєва, І. А. Ковальова. Томськ, 2009 року; 285.
Шарикіна А. С. Вроджені вади серця. Керівництво для педіатрів, кардіологів, неонатологів. М .: Изд-во «Теремок», 2005; 384.
Шарикіна А. С. Перинатальна кардіологія. Керівництво для педіатрів, кардіологів, неонатологів. М .: Изд-во «Теремок», 2007; 347.
Johnson Jr. WH, Moller JH Pediatric cardiology. Core handbooks in pediatrics. LIPPUNCOTT WILLIAMS & WILKINS, 2001; 326.
Е. Ю. Емельянчик *, доктор медичних наук, професор
Д. Б. Дробот *, доктор медичних наук, професор
Е. П. Кирилова *, кандидат медичних наук, доцент
В. А. Сакович *, доктор медичних наук, професор
Е. В. Басалова **
А. Ю. Черемисина *
* ГОУ ВПО Красноярський ДМУ ім. професора В. Ф. Войно-Ясенецького,
** Крайова клінічна дитяча лікарня, Красноярськ
Контактна інформація про авторів для листування: [email protected]
Класифікація СН у грудних дітей з урахуванням проведеного лікування (А. С. Шарикіна, 2000)
Застосування дигоксину у дітей
Купити номер з цією статтей в pdf
