- симптоми
- очні м'язи
- М'язи кінцівок і шиї
- причини
- ускладнення
- міастенічні криз
- пухлини тимусу
- інші порушення
- діагностика
- лікування
- Лікувальні препарати
- Спосіб життя
Міастенія характеризується слабкістю і швидкою стомлюваністю будь-який з м'язів, що здійснюють довільні руху (поперечно-смугасті м'язи). Причиною міастенії є збій в нормальних комунікаціях між нервами і м'язами.
Це захворювання невиліковне, і тому лікування спрямоване на зменшення симптоматики, такий як слабкість в руках, ногах, двоїння в очах, птоз століття порушення мови, жування, ковтання і дихання. Міастенія може бути у пацієнтів в будь-якій віковій групі, але частіше зустрічається у жінок молодше 40 років і чоловіки старше 60 років.
симптоми
М'язова слабкість викликана міастенією збільшується в хворих м'язах при повторних навантаженнях на ці м'язи. Так як симптоми зазвичай зменшуються після відпочинку, м'язова слабкість може з'являтися і зникати. Симптоми міастенії прогресують з часом і, як правило, найбільшого піку досягають через кілька років після дебюту захворювання. Незважаючи на те, що міастенія може вразити будь-які з поперечно-смугастих м'язів, певні групи м'язів залучаються до процесу частіше, ніж інші.
очні м'язи
У більш ніж половини пацієнтів, у яких розвинулася міастенія, перші симптоми пов'язані із зором:
- Опускання одного або обох повік (птоз)
- двоїння в очах (диплопія), яке може бути горизонтальними або вертикальними
Приблизно у 15 відсотків пацієнтів з міастенією, перші симптоми зачіпають м'язи обличчя, і гортані що буде проявлятися:
- Зміною мови. Мова стає тихою або ж через ніс в залежності від того, які м'язи порушені захворюванням.
- Порушене ковтання. Пацієнт легко може вдавитися під час прийому їжі або води, ліків. У деяких випадках можливе вихід води з носа під час пиття води.
- Порушення жування. М'язи, що беруть участь в процесі жування можуть припинити роботу під час їжі, особливо коли необхідна навантаження на ці м'язи (наприклад, жування стейка).
- Бідна міміка обличчя. Навколишні можуть звернути увагу, що у пацієнта зникла посмішка і немає мімічної реакції на емоції - це відбувається коли пошкоджуються м'язи обличчя.
М'язи кінцівок і шиї
Міастенія може викликати слабкість в шиї, руках і ногах, але зазвичай буває в поєднанні з м'язовою слабкістю і в інших частинах тіла - таких, як очі, обличчя або горло. Захворювання зазвичай вражає руки частіше, ніж ноги. У тому випадку якщо залучаються ноги, хода стає перевальцем. Якщо ж залучена шия, то пацієнту важко утримати прямо голову. Тому якщо з'являються симптоми, такі як порушення дихання ковтання, слабкість в кінцівках порушення зору то обов'язково необхідно звернутися до лікаря.
причини
Нерви передають імпульси м'язам за допомогою викиду хімічних речовин, званих нейротрансмиттерами, які потрапляють точно в рецептори на м'язових клітинах. При міастенії, імунна система виробляє антитіла, які блокують або знищують багато м'язових рецепторів нейротрансмітера ацетилхоліну. Зі зменшенням кількості діючих рецепторів, м'язи отримують менше нервових сигналів, в результаті це призводить до м'язової слабкості.
Вважається, що вилочкова залоза - є частиною імунної системи, розташована у верхній частині грудей під грудиною - може викликати або сприяти виробництву цих антитіл. У дитинстві тимус великих розмірів, у здорових дорослих тимус маленького розміру. Але, у деяких дорослих з міастенією, тимус стає аномально великим. У деяких пацієнтів також мають місце пухлини тимуса. Як правило, пухлина вилочкової залози (тимуса) доброякісна.
Фактори, які можуть погіршити перебіг міастенії
- втома
- хвороби
- стрес
- екстремальна спека
- Деякі ліки - такі як бета-блокатори, блокатори кальцієвих каналів, хінін і деякі антибіотики
ускладнення
Ускладнення міастенія зазвичай піддаються лікуванню, але деякі з них можуть бути небезпечні для життя.
міастенічні криз
Міастенічні криз є загрозливим життя станом, який виникає, коли м'язи, які контролюють дихання, стають занадто слабкими для виконання своїх функцій. У таких випадках потрібна невідкладна допомога для забезпечення дихання і з використанням апаратного дихання. Медикаментозне лікування та фільтрація крові допомагають пацієнтів вийти з миастенического кризу і тоді вони можуть дихати самостійно
пухлини тимусу
У приблизно 15 відсотків пацієнтів з міастенією відзначається наявність пухлини в вилочкової залози. Більшість цих пухлин доброякісні.
інші порушення
У пацієнтів з наявністю міастенії, також нерідко зустрічаються такі проблеми:
- Гипоактивность або гіперактивність щитовидної залози. Щитовидна залоза, яка знаходиться в шиї, виробляє гормони, які регулюють обмін речовин. Якщо функція щитовидної залози знижена, то організм використовує енергію більш повільно. Гіперактивність щитовидної залози змушує прискорюватися обмін речовин, і використання енергії відбувається занадто швидко.
- Злоякісна анемія. Це стан, при якому вітамін B-12 мало поглинається з їжі, що призводить до анемії або неврологічних проблем.
діагностика
Перш за все, при підозра на міастенію пацієнта направляють на консультацію невролога. Лікаря-невролога можуть цікавити докладний опис симптомів, наявність в анамнезі прийому ліків (дозувань), зв'язок симптомів з фізичними навантаженнями. Лікар-невролог проведе вивчення неврологічного статусу (рефлекторну активність, м'язову силу, м'язовий тонус, координацію, зір і дотик).
Основною ознакою того, що вказує на можливість міастенії, є слабкість м'язів, яка регресує після відпочинку. Тести, які можуть допомогти підтвердити діагноз можуть включати:
- Прозеріновий тест. Ін'єкції едрофоніума (прозерин) може привести до раптового, але тимчасового, збільшення м'язової сили - ознака того, можливо це міастенія. Дія прозерина засноване на блокаді ферменту, який руйнує ацетилхолін, хімічна речовина, яка передає сигнали від нервових закінчень до рецепторів в м'язах.
- Аналіз крові. Аналіз крові може виявити наявність аномальних антитіл, які руйнують рецептори нервових імпульсів, що відповідають за рухи в м'язах.
- Повторні стимуляції нерва. Це тип дослідження провідності нерва, в якому електроди кріпляться до шкіри над м'язами для тесту. Через електроди подаються слабкі імпульси струму, щоб перевірити здатність нерва передавати імпульс до м'язів. Для діагностики міастенії застосовується багаторазове подача імпульсів для того щоб відзначити, що проведення погіршується в міру уставанія.
- Голчаста миография являє собою введення тонкого електрода в м'яз і вимірювання електричної активності конкретного м'язового волокна.
КТ або МРТ може бути призначено для виключення пухлини вилочкової залози.
лікування
Лікарі використовують різні методи лікування, окремо або в комбінації, щоб зменшити симптоми міастенії.
Лікувальні препарати
- Інгібітори холінестерази. Ліки, такі як піридостигмін (Местінон) покращують взаємодію між нервами і м'язами. Ці препарати не лікують причину захворювання, але вони можуть поліпшити стан м'язів і м'язової сили. Можливі побічні ефекти включають шлунково-кишкові розлади, підвищене слиновиділення і сльозотеча, часте сечовипускання.
- Кортикостероїди. Ці препарати надають переважна дію на імунну систему, зменшуючи вироблення антитіл. Але необхідно враховувати, що тривале застосування кортикостероїдів може призвести до серйозних побічних ефектів, таким як витончення кісток, збільшення ваги, діабет, підвищений ризик деяких інфекцій, збільшення і перерозподіл жиру в організмі.
- Імунодепресанти. Лікар може також призначити інші препарати, які надають переважна дію на імунну систему, такі як азатіоприн (Imuran), циклоспорин (Sandimmune, Neoral) або мікофенолат (Селлсепту). Побічні ефекти від імунодепресантів можуть бути серйозними і можуть включати в себе підвищений ризик інфекцій, пошкодження печінки, безпліддя і підвищений ризик розвитку раку.
- Плазмаферез. У цій процедурі використовується процес фільтрації, схожий на діаліз. Кров проходить через апарат, який видаляє антитіла, що блокують передачу сигналів від нервових закінчень на рецептори м'язів. Проте, позитивний ефект від плазмаферезу зазвичай триває всього кілька тижнів. Повторні процедури можуть призвести до утруднення доступу до вені, що іноді вимагає катетеризації в підключичну вену. Крім того, існує ризик падіння артеріального тиску після цієї процедури, а також кровотечі з-за того, що під час процедури використовуються антикоагулянти.
- Внутрішньовенне введення імуноглобуліну. Ця процедура забезпечує тіло нормальними антитілами, які змінюють порушену реакцію імунної системи. Ця процедура має більш низький ризик побічних ефектів, ніж плазмаферез і імунно переважної терапії, але ефект від неї може початися тільки через тиждень або два і тривати не більше 1-2 місяців. Побічні ефекти, які зазвичай є невеликими, можуть включати в себе озноб, запаморочення, головний біль і набряклість.
хірургічне лікування
У 15 відсотків людей, у яких є міастенія, також відзначається наявність пухлини в вилочкової залозі. У таких випадках рекомендується оперативне лікування й видалення пухлини.
Для пацієнтів з міастенією, у яких немає пухлини в вилочкової залозі, видалення залози є досить спірним методом лікування.
Хірургічне втручання не рекомендується більшістю лікарів, якщо:
- Симптоми слабо виражені
- Симптоми пов'язані тільки з очима
- Вік старше 60 років
Спосіб життя
- Необхідно приймати їжу, коли є хороша м'язова сила. Прийом їжі необхідно проводити невеликими порціями і необхідно уникати в'язкої їжі і віддавати перевагу м'якій їжі. Бажано робити перерви при жуванні їжі.
- Необхідно використовувати запобіжні заходи вдома. Треба встановити поручні і поручні в місцях, де може знадобитися підтримка, наприклад, поряд з ванною.
- Використання електроприладів і електроінструменту. Там де можна бережіть м'язову силу і користуйтеся електроприладами
- Необхідно планувати справи в залежності від м'язової сили і при необхідності вдаватися до допомоги інших людей.
