гігантизм

1. Загальні відомості
2. Класифікація гігантизму
3. причини гігантизму
4. симптоми гігантизму
5. діагностика гігантизму
6. лікування гігантизму
7. Прогноз і профілактика гігантизму

Гігантизм - патологічна високорослої, обумовлена надмірною виробленням гормону росту (соматотропного гормону) передньою долею гіпофіза і проявляється вже в дитячому віці. Спостерігається збільшення зростання понад 2 м, непропорційність статури з переважним подовженням кінцівок, при цьому голова здається дуже маленькою. У хворих спостерігається розлад фізичного і психічного стану, статевої функції. При гігантизмі працездатність обмежена, високий ризик безпліддя. Основним діагностичним критерієм гігантизму, крім яскравої клінічної картини, є виявлення підвищення СТГ в крові.

Загальні відомості

Гігантизм (або макросомія) розвивається у дітей з незавершеними процесами окостеніння кістяка, частіше зустрічається у підлітків чоловічої статі, визначається вже у віці 9-13 років і прогресує протягом усього періоду фізіологічного росту. При гігантизмі швидкість росту дитини і його показники набагато перевищують анатомо-фізіологічну норму і до кінця пубертатного періоду досягають понад 1,9 м у жінок і 2 м у чоловіків при збереженні щодо пропорційного статури. Частота народження гігантизму становить від 1 до 3 випадків на 1000 населення.

Батьки пацієнтів, які страждають на дану патологію, зазвичай нормального росту. Гігантизм слід диференціювати зі спадковою високорослі.

Класифікація гігантизму

сучасна ендокринологія виділяє наступні варіанти розвитку гігантизму:

• Акромегаліческое - гігантизм з ознаками акромегалії ;
• спланхномегалія або гігантизм внутрішніх органів - супроводжується збільшенням розмірів і маси внутрішніх органів;
• евнухоідний - гігантизм у пацієнтів з гіпогонадизмом (гипофункцией або повним припиненням функцій статевих залоз), проявляється непропорційно видовженими кінцівками, відкритими зонами росту в суглобах, відсутністю вторинних статевих ознак;
• істинний - характеризується пропорційним збільшенням розмірів тіла і відсутністю відхилень з боку фізіологічних і психічних функцій;
• парціальний або частковий - гігантизм зі збільшенням окремих частин тіла;
• половинний - гігантизм, що супроводжується збільшенням однієї половини тулуба;
• церебральний - гігантизм, викликаний органічним ураженням головного мозку і супроводжується порушенням інтелекту.

причини гігантизму

Гігантизм і акромегалія є двома віковими варіаціями одних і тих же патологічних процесів: гіперплазії і гіперфункції клітин гіпофіза, що продукує соматотропний гормон (гормон росту). Підвищена секреція гормону росту може спостерігатися при ураженнях гіпофіза в результаті пухлин залози ( аденоми гіпофіза ), Інтоксикації, нейроінфекцій ( енцефаліту , менінгіту , менінгоенцефаліту ), черепно-мозкових травм .

Нерідко причиною гігантизму служить зниження чутливості епіфізарних хрящів, які забезпечують зростання кісток в довжину, до впливу статевих гормонів. В результаті цього кістки довго зберігають здатність збільшення в довжину, навіть в постпубертатном періоді. Гиперсекреция соматотропіну після закриття зон росту кісток і завершення окостеніння кістяка приводить до акромегалії.

симптоми гігантизму

Стрибок збільшення довжини тіла при гігантизмі відбувається в 10-15 років. Пацієнти відрізняються високим зростом і темпами його збільшення, скаржаться на швидку стомлюваність і слабкість, запаморочення, головні болі , погіршення зору, болю в суглобах і кістках. Зниження пам'яті і працездатності веде до погіршення успішності в школі. Гігантизм характеризується гормональними порушеннями, розладом психічної і статевої функції (інфантилізм). У жінок при гігантизмі розвивається первинна аменорея або раннє припинення менструальної функції, безпліддя , у чоловіків - гипогонадизм . Іншими гормональними проявами гігантизму служать нецукровий діабет , гіпо - або гіпертиреоз , цукровий діабет . Відзначається спочатку збільшення м'язової сили, а потім м'язова слабкість і астенія .

При гігантизмі можливий розвиток артеріальної гіпертензії , миокардиодистрофии , серцевої недостатності , емфіземи легенів , Дистрофічних змін печінки, безпліддя , Цукрового діабету, порушень функції щитовидної залози.

діагностика гігантизму

Діагноз гігантизму встановлюється на підставі зовнішнього огляду пацієнта, результатів лабораторних, рентгенологічних, неврологічних і офтальмологічних досліджень. При гігантизмі лабораторно визначається високий вміст СТГ в крові.

для виявлення пухлин гіпофіза проводиться рентгенографія черепа , КТ і МРТ головного мозку . При наявності аденоми гіпофіза визначається збільшене турецьке сідло (ложе гіпофіза). рентгенограми кистей рук показують невідповідність між кістковим і паспортним віком. При офтальмологічному обстеженні пацієнтів з гігантизм виявляється обмеження зорових полів, застійні явища в очному дні.

лікування гігантизму

Принципи лікування гігантизму аналогічні лікуванню акромегалії. Для нормалізації рівня гормону росту при гігантизмі застосовуються аналоги соматостатину, для більш швидкого закриття зон росту кісток - статеві гормони. Етіологічне лікування гігантизму при аденомах гіпофіза передбачає застосування променевої терапії або їх оперативне видалення в поєднанні з медикаментозною підтримкою агоністами дофаміну.

При евнухоідний типі гігантизму лікування спрямоване на усунення статевого інфантилізму, прискорення окостеніння кістяка і припинення його подальшого зростання. Лікування часткового гігантизму включає ортопедичну корекцію за допомогою пластичних операцій . що застосовується ендокринологами комбіноване лікування гігантизму поєднує гормональну і променеву терапію і дозволяє досягти позитивних результатів у значної кількості пацієнтів.

Прогноз і профілактика гігантизму

При адекватної терапії гігантизму прогноз для життя відносно сприятливий. Однак, багато пацієнтів не доживають до старості і гинуть від ускладнень захворювання. Більшість пацієнтів, які страждають на гігантизм, безплідні, їх працездатність різко знижена.

Стурбованість батьків повинно викликати різке, значне збільшення росту дитини в період статевого дозрівання в порівнянні з його однолітками. Своєчасне медичне втручання дозволить запобігти ускладненням.