саркоїдоз

Саркоїдоз або хвороба Бенье-Бека-Шайман - системне захворювання, в результаті якого уражаються багато органів і системи. Це захворювання зустрічається по всьому світу і вражає людей будь-якого віку і рас. Зазвичай хвороба саркоїдоз розвивається в молодому і середньому віці і частіше зустрічається у жінок. Саркоїдоз у дітей зустрічається досить рідко. Лише 2-3% пацієнтів мають вік менше десяти років.

При саркоїдозі в уражених тканинах утворюється гранульома. Це обмежений вогнище запалення, який має форму щільного вузлика різних розмірів. Гранулема є одним з основних ознак саркоїдозу. Часто уражаються лімфатичні вузли, легені, печінка, селезінка, рідше - органи зору, кістки, шкіра.

За уражених органів виділяються види саркоїдозу:

• саркоїдоз легенів;
• саркоїдоз серця;
• саркоїдоз органів дихання;
• саркоїдоз лімфатичних вузлів;
• саркоїдоз печінки;
• саркоїдоз суглобів;
• саркоїдоз кісток;
• саркоїдоз селезінки;
• шкірний саркоїдоз.

Незважаючи на настільки об'ємну класифікацію саркоїдозу, можуть бути уражені всі органи і тканини, але в 90% випадків саркоїдоз має легенево-медіастінальну форму.

Саркоїдоз має наступні симптоми: лихоманку, схуднення, швидку стомлюваність, відсутність апетиту. У деяких людей спостерігаються труднощі з диханням, особливо при фізичній роботі. Іноді переважає м'язова слабкість і апатичність.

При саркоїдозі легких з'являється такі симптоми, як біль у грудях, сухий кашель.

Також при цьому захворюванні можуть виникати запальні зміни на шкірі, на очах, в суглобах і лімфатичних вузлах.

Тривалий час саркоїдоз може протікати безсимптомно. Він може бути виявлений абсолютно випадково, наприклад, під час профілактичного огляду при рентгенографії і флюорографії органів грудної клітини. Відсутність клінічних проявів захворювання спостерігається приблизно у 10% хворих.

Причини саркоїдозу не відомі. Довгий час вважалося, що саркоїдоз є формою туберкульозу, отже, викликаний мікобактеріями туберкульозу. Але в даний час ця точка зору непопулярна, і її дотримуються лише окремі дослідники.

Діагностика саркоїдозу проводиться терапевтом. Крім тесту на виявлення гранулем, діагностика саркоїдозу включає ретельний огляд і розпитування пацієнта. Лікар обов'язково призначає аналіз крові з вени (кров при саркоїдозі характеризується підвищенням рівня кальцію) і рентген грудної клітини.

Діагностика саркоїдозу легенів передбачає проведення проби на Манту для виключення туберкульозу, на який саркоїдоз дуже схожий по проявах. При саркоїдозі реакція на Манту негативна. На спеціальному приладі визначають дихальну здатність легких. Діагноз «саркоїдоз» ставиться лікарем лише після проведення ретельного обстеження.

Іноді трапляється так, що у жінки одночасно діагностували саркоїдоз і вагітність. Фактично, протягом вагітності у пацієнток спостерігається поліпшення стану, оскільки в організмі збільшується виробництво власних стероїдів, і цей процес допомагає долати саркоїдоз. Однак через три місяці після пологів рівень стероїдів зменшиться і ймовірний рецидив захворювання. Передача у спадок саркоїдозу від матері до дитини не підтверджена.

Клінічна картина захворювання виділяє три стадії саркоїдозу. Перша стадія характеризується збільшенням внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. Саркоїдоз 2 ступеня має виражені інтерстиціальні зміни і різної величини вогнища переважно в середніх і нижніх відділах легень. У третій стадії спостерігається дифузний фіброз в легенях і виражена емфізема (захворювання легенів).

Як лікувати саркоїдоз? У більшості пацієнтів саркоїдоз зникає без лікування. Однак тільки лікар може оцінити серйозність поразки внутрішніх органів і призначити своєчасне правильне лікування. Основою лікування вважаються кортикостероїди. До сих пір не досягнуто консенсусу щодо того, коли потрібно починати застосування цих препаратів, хто повинен їх отримувати, як довго і в яких дозах. Зазвичай лікування саркоїдозу починають з преднізолону для контролю симптомів при лікуванні уражень серця, нирок і нервової системи.

Як лікувати саркоїдоз легенів? Лікування саркоїдозу легенів іноді має ефективність завдяки інгаляцій великих доз будесоніду або флутиказону, крім того позитивний результат дає застосування комбінації системних та інгаляційних стероїдів. В процесі лікування легеневого саркоїдозу необхідно проводити рентген грудної клітини. Якщо хвороба не піддається контролю, то застосовують препарати другої лінії, наприклад, азатіоприн. 18% хворих на хронічні дифузні формами саркоїдозу органів дихання мають інвалідність. Але в цілому прогноз при саркоїдозі легких в більшості випадків сприятливий.

Ускладненнями саркоїдозу є розвиток дихальної недостатності і сліпота, до якої може призвести саркоїдоз очей. Запобігти цим наслідки саркоїдозу можна за допомогою призначення кортикостероїдних гормонів.

В результаті того, що при саркоїдозі спостерігається збільшення кальцію в крові, є ризик утворення каменів в нирках і сечовому міхурі. Тому важливо звернути увагу на харчування при саркоїдозі. Слід уникати вживання продуктів, багатих кальцієм (сир, молоко).

Протипоказання при саркоїдозі: сонячне випромінювання, продукти, багаті кальцієм, шкідливі звички.

Для профілактики загострень саркоїдозу рекомендується вести здоровий спосіб життя. При саркоїдозі легких - не курити, так як це може привести до утруднення дихання і різних ускладнень. Уникайте контактів з хімікатами, шкідливими для печінки, з токсичними леткими речовинами, парами, пилом, газами, які можуть пошкоджувати легені.

Сучасна медицина здатна вилікувати саркоїдоз у дітей і дорослих. Діагностика, лікування, визначення прогнозу перебігу хвороби досить розроблені, щоб забезпечити задовільний рівень якості життя хворих.

На даний момент під опікою нашого фонду немає дітей з цим діагнозом. Однак ви можете допомогти хворим дітям з іншими діагнозами!