Вроджені грижі діафрагми виникають внаслідок порушення її ембріогенезу, а нерідко і в зв'язку з порушенням ембріогенезу прилеглих органів. При цьому окремі зачатки не отримують належного розвитку і виникають дефекти діафрагми.
Б. В. Петровський зі співавторами (1965) запропонували таку класифікацію уроджених хибних гриж:
Аплазія діафрагми: одностороння; двустороняя (тотальна). Часткові дефекти діафрагми: заднебоковой; передньо; центральний; стравоходу-аортальний; френоперикардиальной.
Частота вроджених діафрагмальних гриж становить 1 випадок на 3393 народжених (В. П. Умнова, 1935) або 1 на 3500 (Thomsen, 1961). Майже всі діти з вродженими грижами діафрагми гинуть, тому проблема їх хірургічного лікування визначається не стільки частотою, скільки тяжкістю патології і безперспективністю консервативного лікування.
Саме вагою цієї патології пояснюється крайня рідкість вроджених гриж діафрагми у дорослих. У літературі відомі випадки виживання дітей не тільки з великими дефектами діафрагми, але навіть з аплазією діафрагми; ці обидві патології описана і у дорослих (Н. Reitte, W. Sienkiewicz, 1961, і ін.),
Ми обстежили 20 хворих з вродженими грижами діафрагми, з них осіб чоловічої статі було 17, жіночої - 3. Летальний результат настав у 13 хворих, причому без оперативного втручання 10 з них померли в 1-у добу після народження, 1 - на 3-й добу і 1 дитина - у віці 9 міс. У одного хворого з аплазією лівої половини діафрагми смерть наступила в результаті асфиксического обмеження шлунка, селезінки і товстого кишечника; лівостороння локалізація діафрагмальноі грижі відзначена у 19. За характером патології діафрагми левосторонняя аплазія виявлена у 8 хворих, частковий центральний дефект - у 8, передньо дефект - у 2, заднебоковой дефект - у 2 хворих. Операція проведена у 7 хворих, з них у 2 в віці 1 - 7 днів, у 2-2-3 року, у 2-11 -18 років і у 1 хворий - у 78 років.
Частота вроджених діафрагмальних гриж, по І. В. Давидовського (1940), становить 12% загального числа дітей, які загинули в результаті різних вад розвитку. В. П. Умнова (1935) зазначає, що одна дитина з діафрагмальноі грижею народжується не менше ніж на кожні 1700 пологів.
Вроджені грижі діафрагми в більшості випадків відносяться до помилкових гриж, оскільки при цій патології відбувається проникнення органів черевної порожнини через наскрізні вроджені дефекти. Переважання лівосторонніх дефектів пояснюється більш пізнім закриттям в ембріональному періоді плеври-перитонеального отвори зліва. За В. Я. Шлапоберскому (1926), лівосторонні вроджені дефекти діафрагми зустрічаються в 6-10 разів частіше, ніж справа наліво.
Клінічний симптомокомплекс вроджених гриж діафрагми зазвичай проявляється незабаром після народження. Основними його елементами є ціаноз, напади асфіксії, задишка, блювота, слабкий крик. У генезі зазначених симптомів має значення гіповентиляція, що виникає внаслідок здавлення легені, а також гемодинамічні порушення в зв'язку зі зміщенням органів середостіння.
При завороту шлунка або перегині кишкової петлі і розвивається метеоризмі настає часткова кишкова непрохідність, яку С. Я. Долецький (1960) клінічно охарактеризував як асфіксичний обмеження. При цьому провідними є симптоми дихальної недостатності, що нерідко є приводом до помилкової діагностики запалення легенів. У подібних випадках поряд з ослабленим диханням в грудній порожнині вислуховують кишкові шуми.
Остаточний діагноз встановлюють на підставі даних рентгенологічного дослідження.
- Читати далі " Перебіг вродженої грижі діафрагми. Лікування вроджених діафрагмальних гриж "
Зміст теми "Діафрагмальні грижі":
1. Діафрагмальні грижі. Види діафрагмальних гриж
2. Класифікація діафрагмальних гриж. Клініка діафрагмальних гриж
3. Вроджені грижі діафрагми. Класифікація вроджених діафрагмальних гриж
4. Перебіг вродженої грижі діафрагми. Лікування вроджених діафрагмальних гриж
5. Методи пластики вроджених діафрагмальних гриж. Ефективність лікування вроджених гриж діафрагми
6. Травматичні діафрагмальні грижі. Клініка і ускладнення травматичних гриж діафрагми
7. Діагностика посттравматичних гриж діафрагми. Лікування травматичних діафрагмальних гриж
8. Техніка пластики розривів діафрагми. Приклад лікування травматичної діафрагмальної грижі
9. Ускладнення діафрагмальних гриж. Приклад лікування ускладненої діафрагмальної грижі після травми
10. парастернального діафрагмальні грижі. Клінічний приклад парастернальной грижі діафрагми
